Брой 3/2016
Д-р А. Райнов, д. м.
Главен асистент, Отделениe по Ушни, Носни и Гърлени болести, Университетска Болница „Лозенец”
Въведение
Един проблем с непредсказуемо клинично развитие, който би могъл да доведе до значителни диагностични и терапевтични затруднения в ежедневната практика както на оториноларинголозите, така и на общо-практикуващите лекари и педиатри, е появата на психиатрични състояния, които могат да имитират тежко протичащи органични заболявания. Такива състояния се срещат по-често при възрастни, но когато се проявят в детска възраст се характеризират с тежко агравираща симптоматика, която може да подведе дори опитни клиницисти. Понякога психиатричните разстройства протичат с клиника на остър задух, което може да доведе до назначаването на ненужни изследвания и дори извършване на излишни инвазивни терапевтични процедури (трахеотомия). Това налага задълбочено познаване на физиологията и особеностите на клиничното протичане на тези състояния. В детска възраст се срещат предимно 2 функционални нарушения на дишането – парадоксално движение на гласните връзки (paradoxical vocal cord movement, PVCM) и хабитуална кашлица (habitual cough, HC). PVCM е известно още като психогенен стридор или стридор на Munchausen, който се характеризира с клиниката на остър инспираторен задух, без наличие на органична причина. При около 10% от децата с апнея, индуцирана от физически натоварвания се установява наличието на парадоксални движения на гласните връзки. PVCM се срещат по-често при момичета в тинейджърска възраст, подложени на хроничен стрес (най-често в училище). Хабитуалната кашлица (т.нар още tic cough) се наблюдава главно при деца и юноши < 19 годишна възраст, без наличието на изразена полова предилекция. HC заема около 3%-10% от всички деца с хронична кашлица с продължителност по-голяма от 1 месец.
Анатомични особености и етиологични предпоставки
Нормално по време на дихателния цикъл се наблюдава широко отвеждане (абдукция) на гласните връзки в страни от срединната линия по време на инспириум, а при издишване гласните връзки извършват лекостепенно приближаване (аддукция). Този физиологичен механизъм е нарушен при пациентите с PVCM, като по време на вдишване се наблюдава парадоксална аддукция на истинските гласни връзки и частично и на супраглотисните структури (хиперфонация на лъжливите гласни връзки), което води до инспираторен стридор и задух. Обикновено парадоксалната аддукцията по време на инспириум се наблюдава в предните 1/3 на гласните връзки, а задната част е отпусната. Когато ъгълът между истинските гласни връзки и предна комисура (т. нар. глотисен ъгъл) става по-остър се наблюдава стесняване на пространството между медиалните повърхности на гласните връзки. От принципа на Bernoulli от физиката е известно, че при преминаване на поток (въздух или течност) през стеснение неговият ход от ламинарен се променя в турбулентен след мястото на стеснението. По този начин преминаващият въздушен поток генерира завихряне, което предизвиква промени и в супраглотисните структури (хиперфонация, стеснение в предно-задно направление и др.). Тези промени могат да се наблюдават по време на инспириум, експириум или по време на двете фази на дишане. За да бъде поставена диагнозата PVCM по време на изследването (фиброендоскопско изследване или стробоскопия) се наблюдава и дихателен цикъл с нормална пълна абдукция на гласните връзки по време на вдишване. Имайки предвид, че супраглотисната мускулатура се намира под частичен волеви контрол, се допуска наличието на връзка между генезата на тези заболявания и различни психологични фактори. Парадоксалните движения на гласните връзки могат да бъдат класифицирани според етиологичен принцип в 2 категории:
а) в следствие на психиатрични причини (соматоформни разстройства);
б) в резултат на различни органични промени (компресия на мозъчния ствол, корова увреда, ядрена увреда, нарушения на движението и гастро-езофагеален рефлукс).
Основен фокус в настоящата статия са психиатрично обусловените ларингеални дисфункционални състояния. Соматоформните разстройства са група психологични заболявания, при които най-често, вследствие хроничен стрес, пациентите изпитват физически симптоми, които не могат да бъдат обяснени с фактическото им общо физическо или психично състояние. Физическите симптоми са най-често болкови (главоболие, коремна болка, болка в сърдечната област), които не подлежат на съзнателен контрол. Обикновено болката се мести върху различни органи, няма медицинско обяснение и е най-често причина за търсене на медицинска помощ. Соматоформните разстройства се срещат често (около 10 %-15%) в клиничната практика на общопрактикуващите лекари и педиатри и представляват голяма хетерогенна група заболявания, която включва следните разстройства: соматизационно, конверзионно, болково, фибромиалгия и симулативно разстройство, функционални соматични синдорми (хронична умора, дразнимо черво, симулативно разстройство) и др. Соматоформните заболявания се срещат предимно при млади жени и момичета, които отказват да приемат отрицателните резултати от проведените изследвания и отхвърлят диагнозата психично разстройство, като това обикновено води до насочване към друг специалист и поредно завъртане на спиралата от ненужните изследвания и тестове. Това отлага във времето поставянето на диагнозата пародоксални движения на гласните връзки средно статистически с около 4-5 години. Потенциалната етиологична връзка между PVCM и соматоформните заболявания е разгледана в някои авторитетни проучвания. Гастроезофагеалната рефлуксна болест (ГЕРД) и в частност ларинго-фарингеланият рефлукс (ЛФР) се наблюдава изключително често като съпътстващо и/или индуциращо развитието на PVCM заболяване. Като доказателство за потенциалната причинно-следствена връзка между двете заболявания е успешното симптоматично повлияването на PVCM при провеждане на ефективно лечение на ЛФР (антиацидна терапия, промяна начина на живот и спазване на подходящ хранителен режим). В някои публикации дори PVCM се разглежда като ниско-степенна форма на ларингоспазъм с последваща парадоксална инспираторнна аддукция на истинските гласни връзки и апнея при деца в отговор на рефлуксната болест.
Клиника
Пристъпите от инспираторен стридор и задух при пациентите с парадоксално движение на гласните връзки настъпват обикновено през деня, а през нощта или когато пациентът е зает с други задачи изчезват. Описани са в литературата и единични случаи, при които патологичните промени настъпват и през нощта, което означава, че този критерий не може да бъде използван като абсолютен за отхвърляне на диагнозата. По време на пристъпите пациентите са тревожни и се оплакват от стягане в гърлото. Наблюдават се пристъпи на стридор и хриптене, които могат да бъдат провокирани често по време на физическо натоварване. Симптомите могат да се проявят и по време на покой, като сравнително рядко се стига до тежкостепенен ларингоспазъм, който да наложи интубация или трахеотомия. В случаите на асоциирано протичане на PVCM с ЛФР, към симптоматиката могат да се насложат още чувство за чуждо тяло в гърлото, сухота и дисфония.
Хабитуалната кашлица се проявява клинически с упорита суха, дразнеща кашлица, която изчезва или значително намалява по време на сън. При хабитуалната кашлица не се наблюдават белези на инфекция или възпаление, но най-често началото на нейната клинична изява се предшества от възпалителни промени в горни дихателни пътища. Кашлицата се описва като „лаеща” или „кряскаща”, а пациентите най-често са в изправено или седнало положение с глава, наведена напред и брадичка опряна на гърдите. Честота на кашличните епизоди е многократна в рамките на 1 минута, но по време на сън или при отклоняване на вниманието на децата с извършването на някаква определена задача изчезва или намалява значително. Кашлицата може да се провокира при стрес (изпит) или физическо натоварване (тренировка). При тежко протичащите форми кашлицата може да доведе на нарушаване на ежедневните лични и служебни ангажименти, отсъствие от училище и др. Хабитуалната кашлица не се повлиява от противокашлични средства, бронходилататори и противовъзпалителни препарати.
Диагностични съображения и дифернциално диагностичен подход
Основен метод за поставяне на диагнозата парадоксални движения на гласните връзки е ларингоскопията. Като златен стандарт за изследване на ларингеалните парестезии се използва директната ларингоскопия с флексибилен назофаринголарингоскоп, метод който е със значително по-висока диагностична стойност в сравнение с конвенционалната индиректна ларингоскопия. В междупристъпния период пациентите са обикновено безсимптомни и движенията на гласните връзки са нормални, което затруднява значително поставянето на диагнозата. Описани са в литературата различни подходи за провокиране на пристъп на PVCM с метахолин, физическо натоварване или дори хипноза, но това крие рискове от развитие на остър респираторен дистрес и е препоръчително да се извършва единствено в болнични заведения. Основна задача на оторинларинголозите е изключването на органична причина, която може да провокира или влоши функционалните нарушения на дишането, което налага извършването на задълбочени клинични изследвания. Много често в клиничната практика се срещат различни заболявания, които притежават сходна клинична картина с тази на PVCM, което изисква задълбочен диагностичен подход за отхвърляне на евентуална органична причина. Чуждо тяло в дихателните пътища – анамнестични данни за остър инцидент със задавяне, наличие на специфична аускултаторна находка (хрипове, скъсен/хиперсонорен перкуторен тон, отслабено везикуларно дишане) и положително рентгеново изследване (ателектаза, едностранен емфизем, изместване на медиастиналната сянка), които липсват при PVCМ. Бронхиалната астма (БА) е най-често наподобяващото PVCM заболяване. В редки случаи БА и PVCM могат да протичат съвместно, което значително затруднява тяхното отдиференциране и поставяне на правилната диагноза. Пристъпите при бронхиална астма са по-често през нощта, докато при пациентите с парадоксално движение на гласните връзки са предимно през деня. Пристъпите при PVCM са с остро начало и край, без рефрактерен период, който е характерен за пациентите с БА. При астма стридорът е предимно експираторен и пациентите се оплакват от стягане в гърдите, докато при PVCM се наблюдава инспираторен задух и пациентите съобщават за стягане в гърлото. Кръвно-газовият анализ и пулсоксиметрията при БА са патологични, докато при 75% от пациентите с PVCM се установяват нормални стойности на кръвно-газовия анализ и нормална кислородна сатурация. Пристъпите при бронхиална астма се повлияват от β2-агонисти, докато при пациентите с PVCM тази група медикаменти няма ефект. Ларинго-фарингеалният рефлукс е често съпътстваща развитието на PVCM патология. При ендоскопско изследване се установяват типични за ЛФР промени: оток в областта на аритеноидите и интераритеноидното пространство, същинска интераритеноидна пахидермия, паважен вид на хипофарингеалната лигавица и др. За установяване на повишена киселинност в хипофарингеалната зона в амбулаторни условия се извършва 24-часова двуканална pH-метрия чрез поставяне на специализирана назогастрална сонда, снабдена с 2 сензора (за хипофарингеалната зона и в зоната, непосредствено над долния езофагеален сфинктер), а резултатите се записват на портативно подобно на холтер устройство.
Диагнозата хабитуална кашлица е също диагноза на изключването. Подобно на PVCM и при хабитуалната кашлица се установяват нормални стойности на показателите от функционалното изследване на дишането и неповлияване на симптоматиката от β2-агонисти, за разлика от пациентите с бронхиална астма. Предвид продължителността на симптомите, коклюшът (pertussis) също влиза в съображение в диференциално диагностичен план. От лабораторните показатели при коклюш се открива левкоцитоза (с изразена лимфоцитоза) и нормално СУЕ, докато при HC не се откриват отклонения в периферната кръв. Златен стандарт за поставяне на диагнозата коклюш е изолиране на причинителя Bordetella pertussis само в първите 2 седмици от началото на заболяването при посяване върху среда на Bordet-Gengou или Regan-Lowe, като за целта се използват единствено назофарингеален секрет или смив (но не гърлен или носен секрет). При HC микробиологичните култури не дават растеж. Между втората и четвъртата седмица от заболяването ДНК на причинителя може да бъде изолирана чрез полимеразна верижна реакция (polymerase chain reaction, PCR) от назофарингеален секрет (смив) с висока степен на достоверност, дори и при липса на живи бактерии след проведена антибиотична терапия. Обикновено след 4 седмица диагнозата коклюш се поставя чрез провеждане на серологични изследвания за установяване на антитела от тип IgG срещу коклюшния токсин (AB5-type exotoxin) чрез специално разработен експресен тест на базата на ELISA-технология. При хабитулната кашлица серологичните и молекулярно биологичните тестове остават отрицателни. Някои видове пневмония (по-специално микоплазмената) могат да се манифестират клинически с продължителна суха дразнеща кашлица. Обикновено протичат с нормална или рядко със субфебрилна температура. Микоплазмената пневмония е една от най-честите (до 40%) пневмонии във възрастовия диапазон 5-20 години. На рентгенографията най-често се установяват двустранни периваскуларни и перибронхиални интерстициални инфилтрати, като предилекционно се засягат долните белодробни лобове. Не се установяват патологични изменения на белодробния паренхим или белези на остро възпаление на долни дихателни пътища при пациентите с хабитуална кашлица. Синдромът на Tourette е невропсихиатрично наследствено заболяване, което се характеризира с множествени двигателни (гримасничене, подвигане на рамото и др.) и речеви тикове (често повтаряне на едни и същи думи, копролалия и др.), като обикновено развитието на моторните тикове предшества речевите тикове. Синдромът на Tourette се среща често в по-ранна детска възраст (>2 годишна възраст), а съотношението момчета:момичета е 2:1. Понякога речевите тикове могат да наподобяват кашлица, хриптене, хъркане, което имитира развитието на хронична непродуктивна кашлица с продължителност повече от 3 седмици (дори години). Поставянето на диагнозата е съпроводено с множество консултации, рентгенови снимки, компютърно-томографски изследвания, езофагеални pH метрии и манометрии и разнообразни лабораторни изследвания, което значително забавя поставянето на диагнозата.
Лечение
Терапевтичният подход при лечението на функционалните нарушения на дишането в детска възраст включва краткосрочни и дългосрочни процедури. В краткосречен план успокоението е най-важният лечебен подход, имайки предвид че тревожността е основният „двигател” на оплакванията. На пациентите и техните родители трябва да бъде обяснено, че тези състояния няма да се усложнят и да прогресират до тежкостепенни дихателни проблеми и задух. Даването на допълнителни препоръки за начина на дишане от гласови терапевти и рехабилитатори могат да бъдат от съществено значение както за купиране на острата фаза, така и за предпазване от последващи епизоди. Публикувани са клинични наблюдения, при които редуването на забързано и забавено дишане (наподобяващо задъхване) може да доведе до незабавно изчезване на острите оплаквания. Допълнителни дихателни упражнения като: диафрагмално дишане, дишане през носа, дишане през сламка, дишане през присвити устни и издишване със съскащ звук могат да благоприятстват повлияването на острата фаза на заболяванията. Приложението на смес от хелий и кислород (heliox) за инхалиране при пациентите с остра симптоматика води до значително намаляване на съпротивлението в дихателните пътища с последващо клинично подобрение. Поради ниската цена и минимални странични ефекти heliox намира приложение в различни клинични проучвания. За постигане на ефективни резултати от лечението в дългосрочен план е необходимо да се повлияят терапевтично съпровождащите заболявания (белодробна астма, ЛФР, възпалителни заболявания на ГДП), които са свързани нерядко с инициирането и поддържането на функционалните нарушения на дишането. В случаите, в които успокоението, консултациите с гласовите терапевти и лечението на съпътстващите заболявания не дава резултат, е необходимо насочването на децата за психиатрична консултация. Такъв тип консултация трябва да бъде препоръчана и на пациентите с изявена психиатрична симптоматика (синдром на Tourette), както и на децата с тежка социална изолация, деца, непосещаващи училище или деца в проблемни семейства. Психиатричната консултация започва със задълбочена функционална поведенческа оценка на психо-социалните стресогенни фактори в обкръжението на децата. Извършва се и диагностично интервю за наличие на психопатологични промени в настроението, наличие на тревожност или психиатрично заболяване. Не всички пациенти с функционални нарушения на дишането имат психиатрични заболявания. Най-често се наблюдават: депресивни състояния, паническо разстройство, разстройство, свързано с раздяла, генерализирано тревожно разстройство и др. За тяхното лечение се използват различни психиатрични подходи – био-обратна връзка, хипноза, психотерапия и др.
Медикаментозно лечение се налага, когато парадоксалните движения на гласните връзки са свързани с тревожни разстройства. В тези случаи се препоръчва употребата на бензодиеазепини (лоразепам, клоназпам) като терапевтични средства за бързо повлияване острите епизоди на PVCM. Като съществен недостатък на бензодиазепиновата терапия може да се посочат: бързото пристрастяване и липсата на стабилен ефект в дългосрочен план. В случаите на депресивни състояния, асоциирани с функционални нарушения на дишането могат да бъдат използвани серотонинови антагонисти (флуоксетин, пароксетин, серталин и др.), като минималната продължителност на терапията е около 2 месеца за постигане на оптимален ефект.
Хирургичното лечение намира ограничено приложение за лечение на PVCM и HC в детска възраст. Инжектирането на ботулинов токсин А в тиро-аритеноидния мускул е показало добри резултати за спиране на кашлицата в рамките на 6-8 седмици, като през това време пациентите се приучават на различни поведенчески техники за овладяване на пристъпите в случай на рецидив. При тежките, неповлияващи се от проведеното консервативно лечение случаи на обструкция в ГДП, с развитие на високостепенна инспираторна диспнея е препоръчително извършването на трохеостомия.
