Хлътнали гърди

Брой 10/2002

Доц. Д-р Л. Стоков

Импресионните деформа­ции на предната гръдна стена носят различии имена: хлътнали гърди (ХГ), обущарски гръден кош, funnel chest, thorax еп entonnoir, trichterbrust, Pertus excavatum, Chonechondrosternon.

Случаят, наблюдаван от Bauchinus 8 1594 г., (публикубан от Schenk), представлява най-ранното съобщение в световната литература относно болен с ХГ. Обособяването на ХГ като деформация на предната гръдна стена с „най-дълбока точка” в областта на гръдната кост, принадлежи на Ebstein. През 1938 г. се появява и класическото описание на този тип дефор­мации, направено от Ochsner и De Bakey. Честотата на гореспоменатата деформация на предната гръдна стена, според различните автори варира в границите от 0,23% до 5,7%. По данни на Actis Dato, Gentilli, Matzen et all., и други изследователи, деформациите от този тип се срещат от два до четири пъти по-често при лицата от мъжки пол.

Анатомично деформацията се характеризира със скъсена в предно-заден размер диафрагма главно за сметка на сухожиления й център. Много от авторите описват наличието на субстернална или гръдно-диафрагмална връзка, съединяваща диафрагмата със задната повърхност на гръдната кост. Тази връзка продължава дистално, преминавайки в т.н. бяла линия и в задното сухожилно влагалище на правите коремни мускули. Според някои автори, проксимално спомената връзка се слива повече или по-малко с триъгълния мускул на гръдната кост, който не винаги се открива интраоперативно Морфоло­гично, ХГ представляват импресия на средната част на предна­та гръдна стена, включваща тялото на гръдната кост в епигастралната област. Най-дълбоката част от хлътването е в дисталната половина на гръдна­та кост и в областта на мечовидния израстък. По правило де­формацията включва почти изцяло хрущялната част от реб­рата до гръдните жлези.

Асиметричните деформации също не са редки. Обикновено импресията на предната гръдна стена е по-изразена вдясно, отколкото вляво. Место гръдната

кост е „завъртяна” до 90°, така че предната й повърхност формира лявата половина на найдълбокия участък от импреси­ята.

ХГ се представят с голямо раз­нообразие. Поглед върху това дава следната класификация:
I. вродени ХГ
1. ХГ с формата на тесен кра­тер
2. ХГ на фона на плосък гръден кош, респ. предна гръдна стена
3. ХГ с ъгловидно изпъкбаща напред гръдна кост
4. Междинни, комбинирани форми
5. ХГ придружаващи синдрома на Марфан, сколиози и др.

II. Придобити ХГ
1. „фалшиви” ХГ
а) в ранна детска възраст
б) в късна детска и юношеска възраст

2. Посттравматични ХГ
Вродените ХГ са много по-чес­то срещани и се забелязват обикновено през първата година след раждането. Някои от тях са с тенденция към спонтанно „самокоригиране” в периода на растежа за разлика от тези, които се съпровождат от зат­руднено вдишване при т.н. парадоксално диииане. Най-често де­формацията се появава в началото на втората година от жи­вота, нараства и става все по-трайна.

По отношение на вторично придобитите ХГ се предполага, че една първична недостатъчност на коремната мускула­тура смущава нормалното функциониране и движение на диафрагмата и в този смисъл тя функционира неправилно. В резултат, диафрагмата „придърпва“ към гръдната кухина хру­щялната част на ребрата, за които се залавя, а впоследствие „притегля” и подгръдната об­ласт. Хрущялите на децата са гъвкави, а възстановяването на коремната стена при тези слу­чаи на ХГ, се счита от първостепенна важност.

Относно вродените ХГ, са описани два основни патогенетични фактори:
• Частична „предразположеност на диафрагмата”, изразяваща се в различна по степен дисплазия, която води до придърпване в областта на гръдна­та кост, респ. на мечевидния й израстък, от съответната част на залавящата се за нея диафрагма.
• Дефектна първична дисгенезия на ребрените хрущяли, водеща до нарушение в развитието на ребрата.

Хистологични и хистохимични изследвания на ребрените хру­щяли, взети по време на опера­ция по повод ХГ, показват процес на „износване” с изменения
на ребрените зони във вид на „географска карта”, с дистро­фия и разпад на мускулните влакна, а също и наличие на т. нар. албуминова и азбестова дегенерация.
Въпреки многобройните съобщения в литературата, все още липсва единно становище по въпроса за етиопатогенезата на ХГ.

Съществуват следните основни теории:
1. До неотдавна ХГ се считаха последствие от преболедуван рахит. Но прогресирането на деформацията, независимо от комплексно проведеното лече­ние на рахита, говори в полза на съществуването и на други етиологични фактори.
2. Налице е генетично обусловено смущение в първичната заложба на гръдната кост, водещо до задръжка в нейното ембрионално развитие (ембриогенеза). В подкрепа на тази теория се изтъква наследствеността на заболяването, както и съчетаването му с други диспластични състояния и системни заболявания и специално със синд­рома на Марфан.
3. Скъсяване и недоразвитие на гръдно-диафрагмалната връзка, която се простира от диафрагмата към задната сте­на на гръдната кост под форма­та на опънато, скъсено сухожи­лие.
4. Теория за наличието на първично ретрахиране на сухожилния център на диафрагмата с последващо придърпване на гръдната кост назад.
5. Теория, според която решаващ момент във възникването на ХГ са всички контрахирани меки тъкани, залавящи се за дисталната част на гръдната кост и придърпващи предната гръдна стена (предните и задните сухожилно-мускулни участъци от правите коремни мускули, перихондриума, междуребрените мускули на 5-то и 6-то ребра).
6. Теория, обясняваща развитието на ХГ като резултат от вътреутробна травма на плода или от неговото неправилно по­ложение в матката.
7. ХГ са следствие от неравномерен растеж на ребрата и реб­рените хрущяли в участъците на тяхното сливане. Тази тео­рия най-добре обяснява срещащите се асиметрични деформа­ции на ХГ често в съчетание с други дефекти на костната и хрущялната генеза, както и с противоположна деформация на предната гръдна стена „птичи гърди“.
8. Близка към по-горната е и теорията, считаща като основен момент за възникването на ХГ ексцесивният растеж на реб­рата (надлъжно). Същата тео­рия може да обясни и наличието на тази деформация у пациенти със синдрома на Марфан.
9. Теория за генетично ензимно нарушение в обмяната на хру­щялната тъкан, водещо до прогресиращо неправилно раз­витие на предната гръдна сте­на.
10. Към сферата на хипотетичните, засега може да се отнесе и теорията, обясняваща вдлъбването на предната гръд­на стена като следствие от една обща дистрофия на съединителната тъкан.

Накрая може да се добави, че развитието на XT често се съпътства от хипертрофия на тонзилите.
В клиничен план, най-достъпна и в същото време всеобхватна е класификацията на ХГ, която определя тази деформация на предната гръдна стена според степента й на изразеност, по клиничните и функционалните й показатели:

I. Според типа деформация, ХГ биват: симетрични, асимет­рични, плоски хлътнали гърди.
11. По клинични и функционални показатели: компенсирана, субкомпенсирана и декомпенсирана форма на заболяването.
III. По степен на изразеност: XT е лека с дълбочина до 2 см, средна с дълбочина до 4 см и тежка с дълбочина до 6 и повече см.

ХГ водят до намалена еластичност и подвижност на гръд­ната стена, ограничават движението на диафрагмата, предразполагат към развитие на т.н. „парадоксално диииане”. Дълбочината и обемът на де­формацията могат да варират в зависимост от нейната из­разеност и възрастта на детето (до 200 мл, при дълбочина в и повече см).

Децата с ХГ изостават във физическото си развитие и по тегло от своите връстници. Имат характерен външен вид: астеничен хабитус, издадени напред глава и шия, отпуснати надолу рамене, слабо развита мускулатура. Често пъти гръд­ната кост е завъртяна до 90°, така че предната й повърхност съставлява „лявата страна на най-дълбокия участък от деформацията”. При момичетата гръдните жлези (особено дясната) са недоразвити, а при момчетата остават недоразвити големите гръдни мускули. При асиметричните деформации се наблюдава и асиметрия на гръд­ните жлези. Коремът е отпуснат и често пъти изнесен нап­ред. в периода след раждането, както и през първата година след него, хлътналите гърди мо­гат да се проявят само с т.нар. парадоксално дишане.

При пациенти с ХГ, често и гръбначният стълб показва болестни изменения (ясно изразените сколиози са относително редки, но често се срещат кифози в гръдния отдел на гръбначния стълб, като в някои слу­чаи може да се достигне и до пълното му лордозиране). При други пациенти обаче, се наблю­дава увеличение на гръдната ки­фоза, както и картина на т.н. „кръгъл гръбначен стълб”. Понякога ХГ се съчетават и с други деформации на костния скелет, както и с аномалии в сърдечносъдовата система, пример за което представлява синдромът на Марфан.

В ранната и средна, детска възраст ХГ протичат безсимптомно или са изразени в лека степен. При много малко случаи в тази възраст се наблюдава дисфагия или известно пре­пятствие в гълтането на храната. Ако субективните оплаквания при децата с ХГ в тази възраст са незначителни, това се обяснява с големите компенсаторни възможности на детския организъм.