Синдромът на Рей на 50 години

Синдромът на Рей на 50 години
468×60 – top

Брой 3/2013

Историята започва през 1951 година в Сидней, Австралия, когато 10 месечно момченце умира след 30 часово повръщане. По време на аутопсията, патологът д-р Ralph Douglas Kenneth Reye открива нов тип мозъчни и чернодробни нарушения. Следващите 11 години, той наблюдава още 20 подобни случая. Д-р Рей не е имал намерение да публикува тези резултати, но под натиска на двамата му по-млади колеги, д-р Graeme Morgan и д-р Jim Baral, статията “Encephalopathy and fatty degeneration of the viscera: a disease entity in childhood” излиза в The Lancet през 1963 година. През 1964 година, д-р George Johnson и колегите му, публикуват данни за 16 деца с инфлуенца тип В и неврологични проблеми. Четири от децата проявяват симптоми силно наподобяващи синдрома на Рей, затова някои учени го наричат синдрома на Reye-Johnson, но това име не е придобило популярност.

1979 година, екипът на д-р Karen Starko за първи път установява статистическа зависимост между приема на аспирин по време на вирусна инфекция и синдрома на Рей. Днес името на д-р Рей е на всяка опаковка аспирин. В началото на 1980 година, излиза първото предупреждение до лекари и родители, за връзката между приема на ацетилсалицилова киселина при деца с вирусна инфекция и синдрома на Рей. Пик на описаните случаи е периодът от 1979 до 1980та година.От 1986 година е въведено задължително предупреждение в КХП и Листовките за пациента на продукти съдържащи ацетилсалицилова киселина. Оттогава случаите на синдрома на Рей намаляват драстично в цял свят. През 1980 година в САЩ са докладвани 555 случая на синдрома на Рей, а през 1994 – само 2. В 93% от случаите, е имало вирусна инфекция в предходните 3 седмици. Синдромът на Рей се наблюдава изключително при деца на възраст от 4 до 16 години и в около 30-40%, завършва със смърт. Описани са единични, не типични случаи при възрастни, при които обикновено се възстановяват напълно в рамките на 2 седмици.

Потенциални симптоми

(по време на или скоро след вирусна инфекция)

Повръщане

Отпуснатост, летаргия, обърканост

Диария

Учестено дишане

Раздразнителност или агресивно поведение

Гърчове

Промяна в говора

Промяна в слуха

Промяна в зрението

Парализа или загуба на мускулна функция

Диагностициране

Тестове на кръв и урина

Тест за метаболитни заболявания

Тест на цереброспинална течност

Чернодробна биопсия

Компютърна томография

ЯМР

Диференциална диагноза

Енцефалити

Менингити

Диабет

Психиатрично заболяване

Внезапна детска смърт

Мозъчна травма

Бъбречна недостатъчност

Чернодробна недостатъчност

Предозиране на лекарства

Интоксикация

Етиологията на „класическия“ синдром на Рей е неизвестна. Някои изследвания свързват приема на аспирин със синдрома на Рей, други – не. Нито едно изследване не е дефинитивно доказало връзката между аспирин и синдрома на Рей. И до ден днешен тази връзка се базира само на епидемиологични данни, които сочат, че случаите започват да намаляват няколко години преди 1986та, когато се въвежда предупреждението на всяка опаковка аспирин. Аспирин не се препоръчва да се приема от деца под 16 годишна възраст, освен при болест на Кавазаки или като антиагрегант. Интересен е факта, че в Япония, където приблизително 200000 деца с Кавазаки се лекуват с аспирин, е описан само 1 случай на синдрома на Рей, свързан с Кавазаки заболяване. Друг интересен факт е, че във Франция през 80-те години, масово се предписва аспирин на деца, но описаните случаи със синдром на Рей, са изключително малко. Не е изяснено, дали намаляването на описаните случаи се дължи на ограничения прием на аспирин при деца или се дължи на по-добрата диагностика. Диагнозата „Синдром на Рей“ драстично намалява и във връзка с развитието на генетични тестове за вродени дефекти в метаболизма в развитите страни, след 1980-те. Ретроспективно изследване на 49 пациента с диагноза „синдром на Рей“ сочи, че по-голямата част от тези пациенти имат различни метаболитни заболявания. Синдромът на Рей изчезва от страните, в които аспирин не се е предписвал рутинно на деца, както и от страните, в които аспирин рутинно се е предписвал на деца. Днес се счита, че синдромът на Рей би могло да бъде вирусна мутация, която спонтанно изчезва, или конгломерация от метаболитни заболявания, които не са били познати и описани по онова време.

Хипотетично, синдромът се развива в резултат на абнормен отговор към предхождаща вирусна инфекция, който се определя от генетичните фактори на организма и може да бъде модифициран от различни екзогенни фактори, като токсини, антиеметици и ацетилсалицилова киселина. Това означава, че редица заболявания могат да бъдат представени с Рей-подобна симптоматика. От биохимична гледна точка, симптоматиката се обяснява с нарушение на митохондриалния метаболизъм, водещ до метаболитна недостатъчност от страна на черния дроб и мозъка. От страна на черния дроб се наблюдава метаболитна недостатъчност, водеща до хипогликемия, хиперамонения, и ЦНС дисфункция.

Мислете за Рей, когато:

Повръщане, след вирусна инфекция

Симптоми за мозъчна дисфункция

Повишени ALAT-ASAT, без жълтеница

Хепатомегалия

Хиперамонемия

Хипогликемия

Днес, синдромът на Рей вече не е клинико-патологична единица, а по-скоро дискриминативен термин, покриващ група от хетерогенни заболявания с инфекциозна, метаболитна и токсична етиология.

Литература

Casteels-Van Daele M et al. Reye syndrome revisited: a descriptive term covering a group of heterogeneous disorders. Eur J Pediatr 2000;159:641-648.

Ferri FF. Reye’s syndrome. In: Ferri FF, ed. Ferri’s Clinical Advisor 2011. 1st ed. Philadelphia, Pa: Mosby Elsevier; 2010:section 1.

Glasgow, J.F. and B. Middleton. „Reye’s Syndrome – Insights on Causation and Prognosis.“ Arch Dis Child 85.5 (2001): 351-353.

McGovern MC. Reye’s syndrome and aspirin: lest we forget. BMJ 2001;322:1591–2

Crocker JFS, et al. Effects of antipyretics on mortality due to influenza B virus in a mouse model of Reye’s syndrome. Clin Invest Med 1998;21(4/5):192-202.

Langford NJ. Aspirin and Reye’s syndrome: is the response appropriate? J Clin Pharm Ther 2002;27:157-160.

Schrör K. Aspirin and Reye Syndrome: A Review of the Evidence. Pediatric Drugs, Volume 9, Number 3, 2007 , pp. 195-204(10)

468×60 – bottom

Подобни

Оставете коментар

Вашият имейл адрес няма да бъде публикуван. Задължителните полета са отбелязани с *

728×90 – bottom