Брой 9/2023
Доц. д-р Д. Паскалев, д.м.
Медицински университет – Варна
Crush syndrome: кратка история на синдрома
Crush syndrome (CS) е известен още като травматична рабдомиолиза или Bywaters syndrome. Представлява остра бъбречна недостатъчност (ОБН), развиваща се в резултат на размачкване (crush) на мускулната тъкан при травми в хода на военни операции, пътнотранспортни злополуки и затрупвания при земетресения. Възможни са и нетравматични причини за възникване на CS като миопатии, електролитни нарушения, диабетна кетоацидоза, интоксикации (алкохол, гъби, СО, ухапване от змии и инсекти), изгаряния, малария и др. Терминът рабдомиолиза е с гръцки произход: от rhabdos (пръчка, стик), myo (мускул) и lysis (разрушавам, разкъсвам) [1]. В днешно време CS се наблюдава при военни конфликти (Ирак, 2003-2011; Афганистан 1978-1989) и тежки земетресения, напр. Таншан, Китай (28.07.1976) с 242 769 жертви и 164 000 тежко ранени; Армения (7.12.1988) с 150 000 загинали [1]. Съвременната история на синдрома също е свързана с военни действия през Втората световна война когато немските военно-въздушни сили бомбардират Лондон през 1941 г. [4].
Библейски източници за рабдомиолиза
В Библията (Числа 11:31-34) се говори, че израилтяните са сполетени от тежък глад, обвиняват Мойсей и разгневяват Бог: „Тогава излезе вятър от Господа и докара от морето пъдпъдъци, и остави ги да слитат долу над стана, до един ден път от едната страна, и до един ден път от другата страна, около стана; а те летяха до два лакътя над повърхността на земята (31). Тогава людете станаха и събираха пъдпъдъците целия онзи ден и цялата нощ и целия следен ден… (32). А като беше месото още в зъбите им, и не беше още сдъвкано, разпали се гневът Господен против народа, и Господ порази народа с голяма пораза (33). И нарекоха това място Киброт-атаава (гробище на лакомството – б.а.), защото там бяха погребани лакомите люде (34). Предполага се, че смъртта е била причинена от месото на пъдпъдъците – интоксикация, известна като котурнизъм (coturnismus); наименованието идва от латинската дума за пъдпъдък (Coturnix coturnix). Котурнизмът е характерен за Средиземноморието, особено през есенната миграция на птиците, когато те се хранят с различни семена, вкл. от бучиниш (Conium maculatum); бучинишът не е опасен за тях, но е силно отровен за човека. От историята е известно, че именно с извлек от това растение е бил екзекутиран Сократ в Атина. Рабдомиолизата е познат симптом при отравяне с бучиниш и се дължи на мускулни гърчове, както и на директно въздействие [1]. А настъпилата обща интоксикация и вероятно ОБН може да обясни от съвременна гледна точка масовата смърт на израилтяните, описана в Библията.
Bywaters syndrome
Както вече се каза, през 1941 г. немската авиация бомбардира Лондон. През март същата година Е. Bywater & D. Beal публикуват клиничните данни от четирима пациенти, извадени изпод руините с премазани от срутванията крайници. Пострадалите са на възраст от 16 до 45 г. и първоначално са в задоволително общо състояние. Следва период на олигоанурия до пълна анурия. В урината се откриват албумин и тъмнокафяви гранулирани цилиндри, а в кръвта уреята и калият се повишават. В един от случаите на ЕКГ се установява AV-блок, а в останалите – широк QRS-комплекс от хиперкалиемия. Леталният изход при всички настъпва в рамките на 7-8 дни. Патоанатомично се откриват дегенеративни промени в проксималните и дисталните бъбречни тубули и множество пигментни цилиндри в тях. Авторите приемат, че последните произхождат от попадналите след травматичната миолиза в кръвта хемоглобин, миоглобин и билирубин [4]. По-късно това патологично състояние е наречено crush syndrome и Bywaters syndrome [1,2,6,7]. През юли 1941 г. Bywaters публикува в British Medical Journal (BMJ) писмо до редактора (Letter to the Editor), в което посочва имената на по-ранни изследователи на CS. Сред тях са Franz von Comers, Ludwig Frankenthal и Seigo Minami [2,6]. През 2016 г. Bisacca et al публикуваха статия за тежкото земетресение в Месина, Италия, от 28.12.1908 г., в която посочват като пионер на синдрома Antonio D’Antona [3]. Ето кратки сведения за тези изследователи и автори.
Eric Bywaters (1910-2003)
Той е роден на 1.06.1910 г. в Лондон. На 11-годшна възраст печели стипендия и продължава обучението си в Sutton Valence School, Кент. Тук неговият учител по биология го насочва към макроскопски анатомични изследвания и това предопределя пътя му към медицината. През 1933 г. Bywaters завършва със златен медал Middlesex Hospital Medical School в Лондон. Тази болнична база съществува от 1746 г. и е с девиз: „Miseris succerrere disco“ („Обучавам се, за да помагам на нещастните“); училището е закрито през 2005 г. Тук младият Eric работи под ръководството на Sir Lionel Whitby (1895-1956), известен британски хематолог и патолог, като изучава строежа на хрущялната тъкан. По-късно, през 1937 г., Bywaters е поканен от Walter Bauer (1898-1963) – един от пионерите на ревматологията в САЩ, да продължи своята работа в Харвард, Масачузетс. Там заедно със съпругата си започва клинични проучвания върху пациенти с lupus erythematosus. Малко преди Втората световна война, през 1939 г., семейството се завръща в Лондон. Bywaters е освободен от военна служба поради бъбречно заболяване и започва работа в Hammersmith Hospital, където наблюдава и проследява 200 пациенти с ревматоиден артрит [6].
След края на войната интересът към ревматичните болести се засилва и Eric е назначен през 1947 г. за ръководител на отделение по ювенилен ревматизъм към Канадския червен кръст в Теплоу, Англия. След 1960 г. случаите с остър ревмокардит рязко намаляват и усилията се насочват към формите на ювенилен ревматоиден артрит (Morbus Still, по името на Sir George Still (1868-1941), английски лекар, описал заболяването през 1896 г.). През 1971 г. Bywaters описва 14 възрастни пациенти със симптоми, които наподобяват болестта на Still при деца и юноши, т.е. възрастова форма на заболяването [5]. Постепенно той се превръща в експерт по патология на ревматичните заболявания и тяхната диференциална диагноза. Неговата последна работа върху анкилозиращия спондилит е публикувана, когато е вече на 90-годишна възраст [6]. Bywaters създава през годините голяма колекция от микроскопски препарати и богат фотографски материал от болни с различни ревматични заболявания. Отхвърля продължителното залежаване при деца с ювенилен ревматоиден артрит; след овладяване на болковия синдром с медикаменти и хидротерапия той ги насочва към оперативно лечение и раздвижване. Хирурзите в неговия екип конструират изкуствени стави, които успешно имплантират. Bywaters обръща внимание и на ранната катаракта при това заболяване и неговите сътрудници офталмолози разработват методи за борба с нея. Така неговата работа променя завинаги педиатричната ревматология. Към болницата където работи Bywaters се насочват пациенти от цяла Европа и САЩ. Специализиращите при него лекари са над 300 и по-късно пренасят опита му в своите страни [6].
В своя частен живот Bywaters е любител художник, като с времето се превръща в майстор на портрета. Отличен карикатурист, той редовно подготвя коледни картички с автокарикатури. Освен това обича да работи в градината, където отглежда различни дървета и други растения. Bywaters е женен за Betty Thomas, която умира през 1988 г. Те имат 3 дъщери, 5 внука и 2 правнука. Eric Bywaters почива на 2.04.2003 г. в Биконсфийлд, Англия [2,6].
Antonio D’Antona (1842-1913)
D’Antona е роден в Риези, Сицилия. Следва медицина в Палермо (1860-1863) и Неапол (1863-1865). През 1866 г. получава титлата „доктор по медицина“. В периода 1866-1869 г. специализира хирургия в големи европейски центрове при водещи фигури от това време: Виена при Theodor Billroth (1829-1894); Лайпциг при Karl Tiersch (1822-1895), известен с присадка на кожа; Берлин с прочутия Bernard Langenbeck (1810-1887), основател на Немското дружество по хирургия (1872); Единбург при Joseph Lister (1827-1912), създател на хирургическата антисептика [3]. От 1881 г. е професор по хирургия в Падуа, през 1884 г. е професор в Неапол, от 1885 г. – в Модена. Придобива известност със своите операции в коремната кухина, на мозъка и при туберкулоза. Провежда нефректомия по екстраперитонеален способ. От 1896 г. е избран за сенатор на Кралство Италия. През 1903 г. заема поста ръководител на Клиниката по хирургия в Неапол. След земетресението в Месина оглавява мрежа от 29 болници в Неапол за оказване медицинска помощ на пострадалите, които са довеждани с кораб. D’Antona лично се грижи за 197 пациенти, 7 от които са в шок. Умират общо 22 пострадали, като двама от тях в резултат на остра бъбречна недостатъчност. Тези резултати са докладвани от него и колеги на конгреса на Италианското дружество по хирургия (31.10.1909) в Рим [3].
След смъртта му през 1913 г. на Antonio D’Antona е издигнат паметник пред родната му къща в Риези, а бюст – пред клиниката по хирургия в Неапол [3].
Franz von Colmers (1875-1960) е немски лекар с еврейски произход. Следва медицина в Ерланген, където се промовира през 1899 г. Специализира травматология и военна медицина в Хайделберг при прочутия хирург Vincent Czerny (1842-1916), известен с радикалните си операции при ингвинална херния, бъбречни конкременти и първата тотална хистеректомия [3]. Ръководи немското медицинско звено към Червения кръст по време на спасителните операции след земетресението в Месина. Публикува съобщение за рабдомиолизата [9]. През 1912 г. е консултант на царица Елеонора (1860-1917), втората съпруга на цар Фердинанд. След настъпването на нацизма се преселва в Цюрих (Швейцария), а по-късно в САЩ. Открива хирургическа болница в Ню Йорк, където умира през 1960 г. [2,3].
Seigo Minami (1893-1975)
Minami е роден на 1.11.1893 г. в префектура Хирошима. Завършва медицина в Токио през 1918 г., след което заминава за Германия, където специализира под ръководството на известния патолог Ludwig Pick (1868-1944). През 192 3г. публикува патологичната находка при трима немски войници, загинали от затрупване по време на Първата световна война. На аутопсия установява мускулна некроза, а в бъбреците – дегенеративни промени в тубулите, които са изпълнени с пигментни материи. Минами пише в заключение, че това се дължи на „острото разрушаване на мускулния протеин, при което се наблюдават множество некрози“ [8]. По-късно се връща в Япония и става професор по дерматология. През 1948 г. основава научен институт за изучаване на сифилиса. Seigo Minami умира на 6.09.1975 г.
Ludwig Frankenthal (1885-1944) е споменат от Bywaters в неговата публикация от юли, 1941 г. [2,6]. Той е немски хирург от еврейски произход. Завършва медицина през 1911 г. в Мюнхен с дисертация върху туморите на бъбреците. По-късно работи в Хамбург и Берлин. От 1928 г. е ръководител на Еврейската болница в Лайпциг. По време на Първата световна война описва немски войници, загинали от затрупване. Съобщава за клиничната находка (отоци и хематурия), а на аутопсия – мускулна некроза [2]. След идването на нацистите на власт е лишен от лекарски права, а по-късно депортиран в концлагера „Аушвиц“, където загива заедно с двамата си синове [https//de.wikipedia.org].
Литература
1. Aleckovic-Halilovic M, M Pjanic, E Mesic et al. From quail to earthquakes and human conflict: a historical perspective of rhabdomyolysis, Clin Kidney J, 2021, 14 (4), 1088-1096
2. Almond M. Professor Eric G.L. Bywaters. Acute kidney injury and the „forgotten“ letter, G Ital Nefrol, 2016, 33, Suppl 66: 33, S66.9
3. Bisacca C, N De Santo, LS De Santo et al. Antonio D’Antona (1842-1913) was the first in describing the crush syndrome with renal failure following the Messina earthquake of December 28, 1908, G Ital Nefrol, 2016, 33 (S66)
4. Bywaters EGL, D Beal. Crush injuries with impairment of renal function, BMJ (March 22), 1941, 427(1), 427-432
5. Bywaters EG. Still’s disease in the adult, Ann Rheum Dis, 1971, 30, 121-133
6. Dixon A. Eric Bywaters (1910-2003). Obituary, Rheumatology, 2003, 42, 1025-1027
7. Flamenbaum W, M Gross et al. Acute renal failure with myoglobinuria and hemoglobinuria, in: B Brenner, JM Lazarus (eds), Acute renal failure, Sounders Co, Philadelphia etc, 1983, 269-282
8. Minami S. Über Nierenveränderungen nach Verschüttung, Virchow’s Arch Pathol Anat, 1923, 245(1), 247-267
9. von Colmers F. Ueber die durch das Erdbeben in Messina am 28 Dec 1908 verursachten Verletzungen, Arch Klin Chirurg, 1908, 90, 701-747
Ключови доми: crush syndrome, Eric Bywaters, Antonio D’Antona, Franz von Colmers, Seigo Minami, котурнизъм
Адрес за кореспонденция:
Доц. д-р Добрин Паскалев, д.м.
Медицински колеж,
Медицински университет – Варна
ул. „Марин Дринов“, 55
9000, Варна
e-mail: dobrinpaskalev@yahoo.com
тел: +359 887 765 313