Навременното диагностициране на това хронично прогресиращо заболяване може да предотврати усложненията
Терминът „склеродермия“ произлиза от гръцки – „sclero“ – твърд и „derma“ – кожа. Преведено на български означава „втвърдяване на кожата“. Склеродермията (позната още като „системна склероза“) е много повече от само кожно заболяванве. Не са изяснени причините поради които хората заболяват от склеродермия, но броят на засегнатите се изчислява на 2,5 милиона души в света или приблизително 15 – 24 човека на всеки 100 000 души в Европа. Статистиката за България от 2019 г. показва, че броят на диагностицираните пациенти е 450, като засегнатите в с световен мащаб са предимно жени на възраст между 25 и 55 години Заболяването е част от групата на системните заболявания на съединителната тъкан и поради това симптомите могат да се появят във всяка една част на тялото, включително по кожата, в белите дробове и други органи. Това допълнително затруднява ранното и прецизно диагностициране.
Симптоми при заболяване от склеродермия
До каква степен склеродермията оказва влияние върху здравословното състояние на човек зависи от това кои части на тялото са засегнати. Друг важен фактор е тежестта на симптомите и тяхното развитие в бъдеще. Установено е, че пациентите с това рядко заболяване развиват разнообразни комбинации от симптоми, което прави опита на отделните пациенти различен. Въпреки това има някои чести признаци, към които трябва да се подходи с по-голямо внимание.
- Кожни симптоми
Повече от 90% от всички пациенти със системна склероза развиват кожни симптоми4, които се изразяват най-вече във втвърдяване на кожата по върховете на пръстите. Други признаци на заболяването могат да бъдат обриви, стегната и блестяща кожа на лицето, ръцете и краката.
- Системна склероза и ефекта върху ръцете и краката
Склеродермията засяга кожата, но може да засегне и кръвоносните съдове в крайниците, като най-често това са ръцете, и така да повлияе върху кръвообращението в тялото. В резултат на това повече от 90% от пациентите със системна склероза развиват Синдром на Рейно – състояние, при което пръстите на ръцете и краката започват да променят цвета си, стават много студени и понякога се усеща болка. Синдромът на Рейно е един от най-честите ранни симптоми на системна склероза, следователно, ако някой изпитва признаците на това заболяване, е важно незабавно да потърси медицинска помощ.
Склеродермията може да бъде причина също и за втвърдяването и удебеляването на кожата на пръстите. В резултат на това състояние, човек не може да движи свободно пръстите на ръцете и изпитва проблеми при задържането на предмети. Данни от различни проучвания показват, че около 40% от хората със системна склероза развиват язви или отворени рани на върха на пръстите на ръцете и краката, което може да е вследствие на лошо кръвоснабдяване или нараняване.
- Белодробни проблеми
Когато заболяването системна склероза засегне белия дроб, се развива т.нар. интерстициална белодробна болест (SSc-ILD). Този процес се случва поради уплътняване на съединителната тъкан, в следствие на което биват засегнати алвеолите, което води до загуба на еластичност и промяна във функцията на дробовете. Състоянието е познато още като белодробна фиброза.
До 90% от пациентите със системна склероза е възможно да развият и интерстициална белодробна болест, при някои пациенти може да се наблюдават леки респираторни симптоми, които да бъдат забелязани само когато се натоварват физически. При други е възможна поява на по-силен задух и затруднение при извършването на ежедневни дейности. Хората често си обясняват тези симптоми със загуба на добра физическа форма или умора, което означава, че реалната причина за симптомите остава недиагностицирана, докато болестта не прогресира.