Вродени сърдечни малформации у възрастни

Брой 11/2009

Доц. Маргарита Цонзарова, национален консултант no детска кардиология
Клиника по детски болести и детска кардиология, Национална кардиологична болница София

Възрастните хора с вродени сърдечни малформации се оформиха като обособена група в кардиологията в резултат на успехите на детската кар­диология и сърдечната хирургия за последните 3 десетилетия. Това позволи на голяма част от децата със сложни вродени аномалии да достигнат до зряла възраст (над 80 %). Техният брой обаче е трудно да бъде установен, тъй като те посещават различни лекари и здравни заведения, но по изчисления, направени на база данни в други европейски cmрани, у нас те би трябвало да са около 20000 души (оперирани и неоперирани).
възрастните пациенти с вСМ се раз­делят на:неоперирани; оперирани и не се нуждаят от допълнителни оперативни интервенции; с предходни палиативни операции; неоперабилни.
Моделите са два: неоперирани, т. е. естествено доживели зряла възраст; опе­рирани и доживели зряла възраст.
Продължителността на живота при неоперираните пациенти в последните години се удължава поради прецизното медикаментозно въздействие върху хематологичните нарушения, нарушенията на бъбречната функция, уратния метаболизъм, белодробната физиология, инфекциозния ендокардит, електрофизиологичните нарушения и бременност, както и успешните интервентни процедури.
Дълготрайната преживяемост след операция зависи от следните фактори: възраст при операцията; степен на намаляване на натоварването на камерния миокард; миокардната протекция по време на операцията; електрофизиологични последици; трайност на протезните материали; остатъчни явления и усложнения след операцията.
Основни проблеми!
Основните проблеми при възрастни с ВСМ могат да се обособят в следните три групи: медицински, хирургически, психосоциални.

I. Медицински проблеми
Те се отнасят до: камерната функция; аритмии; хипоксемия (цианоза) с последващи проблеми от страна на много органи и системи хематологични, хемос­таза, бъбречна функция, жлъчни камъни,
ортопедични усложнения, кожни прояви; белодробна съдова обструктивна болест; инфекциозен ендокардит; бременност и раждане; риск от рецидив; съчетани заболявания и синдроми.

1. Камерна функция точната оценка на камерната функция е важна част от предоперативното изследване, периоперативната грижа и следоперативното проследяване на всички пациенти със сърдечно заболяване. Анализът на левокамерната функция при вСМ е много сложен поради променената камерна геометрия, ефекта от предшестващи хирургически интервенции, състояние на хронична хипоксия. Адекватната оценка на камерна­та функция и камерносъдовата връзка са много важни елементи в дългосрочното проследя8ане на възрастните пациенти с ВСМ.

2. Аритмии аритмията е главна при­чина за хоспитализация на възрастни па­циенти с ВСМ и е наи-честата причина за заболеваемост и смъртност. факторите, които предразполагат към аритмии са: подлежаща кардиопатия/болест на Ебщайн; транспозиционни синдроми и др.; промени в хемодинамиката като част от естествената еволкщия; хирургическата намеса, остатъчни следоперативни хирургически нарушения.
Най-честите ритъмнопроводни нару­шения (РПН) са:
♦ Надкамерни аритмии суправентрикуларна тахикардия, предсърдно трептене/мъждене, дисфункция на синусовия възел.
Тези РПН се срещат по-често след опе­рации в областта на предсърдията опе­рации за ТГА Сенинг и Мастърд; фонтан и затваряне на АВ-дефекти.
♦ Камерна аритмия се среща по-рядко след операция на аортна стеноза и тет­ралогия на Фало.
Пациентите с комбинация от самоподдържаща се камерна тахикардия и нару­шена хемодинамика са с най-висок риск от синкоп и внезапна смърт.
Корекцията на остатъчните следоперативни хемодинамични нарушения е най-добрият начин за повлияване на аритмията.
3. Цианоза най-често се среща при цианотичните вСМ с дясно-ляв шънт и се
изявява с хипоксемия, която има значими хематологични последици, засягащи много органи и системи. Последиците от хипоксемията са следните:
♦ хематологични повишеният брой еритроцити, който съпровожда цианозата, е компенсаторен механизъм за подобряване на кислородния транспорт. Това обаче води до повишен вискозитет и нарастващ риск от съдов мозъчен инци­дент (мозъчен инсулт);
♦ хемостаза намаленият брой тромбоцити и нарушената тромбоцитна функция, както и дефицитът на фактори на съсирването повишава тенденцията към кървене при цианотични пациенти. Обичайно е кървенето от носа, венците, менорагия и белодробна хеморагия, което може да бъде фатално.
По тези причини използването на антикоагуланти и антитромбоцитни агенти трябва да бъде внимателно прецизирано и да се следи стриктно антикоагулацията.
♦ бъбречна функция при хронична ци­аноза се засягат бъбречните гломерули, като най-често те са хиперцелуларни и застойни. Това намалява гломерулната филтрационна скорост и повишава нивото на креатинина. Често има и проте­инурия;
♦ жлъчни камъни при хронична цианоза може да се повииии билирубинът и често се срещат жлъчни камъни;
♦ ортопедични усложнения хипертрофична остеоартропатия;
♦ кожа цианозата често се съпровожда с акне по кожата и тялото. Тези промени не са само козметичен проблем, а по-скоро са източник за инфекция сепсис (инфекциозен ендокардит, ИЕ).

4. Белодробната съдова обструк­тивна болест (БСОБ) е сериозен проблем. През последните 20 години благодарение на ранната диагностика и оперативното лечение на вСМ с ляво-десен шънт в ранна детска възраст броят на юноши и възрастни с БСОБ значително намаля. въпреки че състоянието е необратимо и прогресира в днешно време, в терапевтичното повлияване на заболяването има голям напредък.
Много пациенти със синдрома на Eisenmenger поддържат добро качество на живот в млада възраст, но впоследствие цианозата напредва и се намалява толерансът към натоварване. Най-важните усложнения са:
♦ белодробни кръвоизливи от бело­дробен инфаркт или руптура на кръвоносен съд и спонтанно кървене с нарушения в хемостазата;
♦ церебрални усложнения.
Средната възраст на смъртен изход при пациенти с БОСБ е 32.5 год.; 30-50 % е смъртният изход при бременност и раждане.

5. Инфекциозен ендокардит едно сериозно усложнение, дори и при лекостепенни вСМ като затварящ се междукамерен дефект (МКД), бикуспидна аортна клапа и др. При голяма част от възрастните с вСМ има риск от ИЕ през целия живот. Инфекцията може да попадне в организма при стоматологични или хи­рургически процедури, иглотерапия, та­туировки по кожата, интервентна кардиологична процедура, интраутеринни спирали.
Лекарят е длъжен да познава това ус­ложнение, да разяснява на пациента риска от него и да го убеждава в необходимостта от профилактика.

6. Бременност и раждане голяма част от пациентките с ВСМ могат до­бре да толерират една бременност и раждане със съответните грижи.
При всяка бременност настъпват хемодинамични промени, които могат да обострят проблемите, свързани с вСМ. Резултатът зависи от функционалния клас (NYHA), естеството на ВСМ и предшестващите сърдечни операции.
високорискови пациентки са:
♦ III или IV фК по време на бременността, независимо от състоянието, което го причинява, тъй като това означава, че сърдечносъдовата система няма никакви резерви;
♦ жени с обструкция в изхода на лявата камера/значима клапна аортна стеноза (среден градиент над 40 мм, площ на клапата под 0.7 см2);
♦ значима коарктация на аортата;
♦ значима митрална стеноза;
♦ механична клапна протеза;
♦ белодробна съдова обструктивна болест; синдром на Марфан;
♦ цианотични вСМ.
Отдавна е известно, че БСОБ носи найвисок риск, независимо дали се отнася за първична БСОБ, или е в рамките на вСМ с ляво-десен шънт.
Опасността от летален изход за майката е 30-50%. Това се дължи на покачването на белодробното съдово съпротивление в резултат на белодробна тромбоза или фибриноидна некроза.

Пациентките с механични клали обикновено понасят добре бременността и раждането. Проблемът е в необходимостта от антикоагулантно лечение. Няма единно мнение относно антикоагулантнито лечение по време на бременността.
Като най-подходящо поведение засега се приема преминаването на хепарин в първия триместър на бременността и след това продължение с антагонист на витамин К.
Фаталният изход за майката с меха­нична клапна протеза е 1-4%, незави­симо от режима на антикоагулантното лечение и се дължи на тромбоза на клапната протеза.
Цианозата съицо е рисков фактор за пло­да; рискът от спонтанен аборт е 50%; от преждевременно раждане 30-50%. Общата майчина смъртност при циано­тични вСМ е около 2 %, има повишен риск от усложнения ИЕ 30 %; аритмии и зас­тойна сърдечна недостатъчност (СН).
Поведение при пациентки с повишен риск: не се препоръчва бременност, а при непланирана бременност се препоръчва нейното прекъсване.
Бременността и раждането трябва да се планират, да се осигури подходящо медицинско обслужване и наблюдение на майката и плода. Да се обсъдят рисковете и начина на раждането, както и следродовите грижи.
жените с ВСМ и бременност трябва да се следят от екип от акушер-гинеколог, кардиолог, анестезиолог, неонатолог, хирург.

7. Риск от рецидив /генетична кон­сигнация.
Наличието на ВСМ у родственици по първа линия е рисков фактор за плода, дори когато ВСМ не е свързана с опреде­лено генетично нарушение. Рискът от ВСМ в поколението е 2-50 %, като той е по-висок, ако майката е с ВСМ.
Риск за унаследяване представляват хромозомните аномалии като синдром на Marfan, на Noonan, на Holt Oram.
винаги трябва да се има предвид възможността медикаменти да засегнат плода, като вземането им трябва да се прекрати по време на бременността, като например АСЕ-инхибитори и антагонисти на ангиотензин II.
На жените с фамилна обремененост се препоръчва генетична консултация в специализирано заведение, както и фетална ехокардиография в 16-18 гестационна седмица. При установяване на тежка, комплексна кардиопатия е редно да се обсъжда възможността за прекъсването на бременността.

8. Съчетани заболявания и синдроми.
вродени и придобити заболявания извън вСМ са обичайни за възрастните па­
циенти и имат важно значение за изхода и лечението. Придружаващи наследствени или хромозомни синдроми се срещат у 15-20% при ВСМ.

II. Хирургически проблеми
Сърдечната операция може да е успеш­на само ако е извършена от екипи с опит в лечението на вСМ в детска възраст и в областта на конвенционалната сърдечна хирургия при възрастни.
във връзка с това е много важно:
1. Общото планиране на операцията, което изисква познаване на ВСМ, предходни хирургически интервенции, възможни остатъчни или късни усложнения след операцията.
2. Трябва да се имат предвид и някои специфично хирургически проблеми, като: протекция на миокарда; техники на кръвопреливане; повторни стернотомии, които могат да създадат големи техни­чески трудности за хирурга; аномалии на белодробните съдове, които могат да са променени от предишни операции и мо­гат да направят операцията невъзможна или да бъдат важна причина за неуспех след операцията при възрастни с ВСМ; анестезия и постоперативни грижи.

III. Психосоциални проблеми

Те са свързани с интелектуално разви­тие, трудова заетост, застраховка, физическа активност и спорт, качество на живот.
Освен сложните медицински и хирур­гически проблеми, възрастните с ВСМ имат и редица психосоциални проблеми, за които се нуждаят от подкрепа. Това са хора, преживели драматични, често травматични терапевтични и диагностични интервенции. Интелектуалното им развитие се влияе от генотипа, нали­чието на синдроми и от нарушената от ВСМ хемодинамика, както и от начина на лечение. Много важен е правилният избор на подходяща, съобразена със състояние­то на пациента професия.
По отношение на физическата актив­ност се приема, че редовните физически упражнения имат благоприятен ефект (социален, медицински и психологически) при всички пациенти, като тя е с различ­на степен на натоварване. Това важи и за тези със значими сърдечни заболявания и СН.
Нашите усилия са насочени към подобряване качеството на живот на пациентите с ВСМ. Това включва физическо здраве, психологическо състояние и социални връзки. Психологическата адаптация към зрелия живот зависи не само от вида и тежестта на ВСМ, но също така и от отношението и поведението на семейството, приятелите и общността на хората с ВСМ.