Брой 1/2019
Доц. д-р Ж. Казанджиева, д.м. Проф. д-р Н. Цанков, д.м.н.
Катедра Дерматология и венерология, МУ – София
Отделение по Дерматология, Аджибадем Ситиклиник Токуда болница – София
Пигментните пурпури са група дерматологични заболявания характеризиращи се с поява на петехии и пигментни макули по кожатаi. Познати са още като капилярити, purpura simplex и дрii. Пигментните пурпури протичат хронично, но са с добра прогноза. Типична тяхна особеност е оранжево-червеният цвят на обрива, който прилича на разпръснат червен пипер.
Локализацията е обикновено по долните крайници. Най-често срещани са 5 разновидности на пигментни пурпури – пурпура на Schamberg, пурпура на Majocchi, Lichen aureus, пурпура на Gougerot-Blum и пурпура на Doucas – Kapetanakisiii. Други редки варианти са транзиторната пигментна пурпурична дерматоза, линеарната пигментна пурпурична дерматоза, грануломатозната пигментна пурпура, сърбящата пурпура на Lowenthal и lichen purpuricus. Тези дерматози много трудно се различават една от друга и затова особеностите им трябва да се познават добре.
Пурпура на Шамберг
Позната е още под името пигментна прогресираща пурпура. Описана е за първи път през 1901 год от американският дерматолог Шамбергiv. Засяга предимно мъжете. Етиологията е неизвестна. Отключващи фактори могат да бъдат лекарства, венозна хипертония, чупливост на капилярните стени, контактна алергия към вълна и други v.
Клиничната картина е представена от овални, асиметрично разположени плаки с оранжево-кафяв цвят, разположени предимно по долните крайници. Оранжево-кафявият цвят е много типичен за пурпурата на Шамберг и се дължи на отложеният хемосидерин в кожата. Характерните за заболяването макули се разполагат по ръба на старите плаки и обикновено се описват като „разпръснат червен пипер“. Заболяването има хронично протичане и е асимптоматично. Има описан и бързопреходен вариант на пурпурата на Шамберг, наречен транзиторен Шамберг дерматит (Schamberg-like dermatitis) vi.
В терапевтичен аспект се препоръчва Колхицин или Пентоксифилинvii. Тясно спектърна УВБ терапия и ПУВА също са възможни лечебни методиviii.
Пурпура на Майохи
Синонимите на този вид пурпура са: ануларна телангиектатична пурпура; капилярит на Майохи. Заболяването е описано през 1896 год. от Доменико Майохиix. Засегнатият контингент е деца и млади хора, като за разлика от пурпурата на Шамберг, тук основно преобладават жените. Отново и при пурпурата на Майохи етиологията е неизвестна, като различните автори обсъждат вирусна или бактериална генезаx, xi, както и множество лекарства – аспирин, карбамазепин, ацетаминофен и други.
Клиничната картина се характеризира с точковидни, телеангиектатични макули, които оформят ануларни, често хиперпигментни участъци със светъл център и диаметър между 1 и 3 см. Разположението на лезиите е симетрично по долните крайници. При прогресиране на заболяването могат да се засегнат и други участъци от тялото. Пурпурата на Майохи е с добра прогноза, но понякога измененията персистират с години.
Лечението е симптоматично. Прилагат се локални кортикостероиди. При дифузно разпространение се препоръчва кратък курс със системни кортикостероиди. Други терапевтични опции са терапията със УВБ лъчи и ПУВАxii, метотрексатxiii, станозолол и колхицинxiv.
Екзематоидна пурпура. Нарича се още пурпура на Дукас и Капетанакис, сърбяща пурпура или дисеминиран пруригинозен ангиодерматит. Описана е от гръцките дерматолози проф. Дукас и д-р Капетанакис. Пациентите са на средна възраст, като леко преобладава женският полxv. Етиологията отново е неизвестна и както и при предишните пурпури се обсъждат редица провокиращи фактори – чупливост на капилярните стени, повишено венозно налягане, контактен дерматит от анилинови бои, фокални инфекции, лекарстваxvi.
Клиничната картина е характерна – заедно с пурпуричните изменения има и екзематозни плаки, десквамация и силен сърбеж.
Лезиите са разположени предимно по трункуса и крайниците.
Лечението включва фототерапия с УВБ лъчи и ПУВА, локални кортикостероиди и такролимусxvii. Някои автори предлагат системна терапия с циклоспорин, гризеофулвин и аскорбинова киселина.
Пигментен пурпуричен лихеноиден дерматит. Описан е от двама автори – Гужеро и Блум и често се обозначава като пигментен пурпуричен лихеноиден дерматит на Гужеро-Блумxviii. Пациентите са предимно мъже, във възрастта между 40 и 60 години. Етиопатогенезата е неизвестна.
Локализацията е по подбедриците, като в някои случаи може да бъде засегнат само единия крак. Типични за този вид пурпура са малките лихеноидни папули, които променят цвета си и постепенно от розови стават оранжево-кафяви. Липсват характерните стрии. Налице е силен сърбеж. В последните 20 години се описа нов грануломатозен вариант на пурпурата на Гужеро и Блумxix.
Терапията включва локални кортикостероиди, ПУВА, УВБ лъчиxx.
Лихен ауреус
Нарича се още пурпуричен лихен и е най-необичайният вариант на пигментните пурпуриxxi . Среща се предимно при млади хора. Като провокиращ фактор се сочат физически натоварвания, енергийни напитки и съпътстваща фамилна средиземноморска треска.
Клинично се характеризира с златисто-червени, ливидни или кафяви папули и малки плаки. Не винаги има пурпурични промени. Лезиите са еднични, разположени само по един от крайниците, основно около глезена. Може да се засегнат ръцете, трункуса и дори клепачите. Обикновено измененията са асимптоматични, но понякога пациентите съобщават за лек сърбеж или болка.
Лечението е с локални кортикостероиди и калциневринови инхибитори(локално лечение с такролимусxxii). Препоръчва се и селективна фототерапия или ПУВАxxiii.
