Пациентите с редки заболявания се сблъскват с редица предизвикателства в ежедневието си, които често пъти те преодоляват мълчаливо – без оплаквания. Денят на редките болести е още една възможност да бъде призната волята и силният дух на тази група от хора. Животът с рядко заболяване може да накара пациентите да се чувстват самотни и изолирани. Приблизително 30 милиона души в Европейския съюз са засегнати от 6000 – 8000 различни редки заболявания1, предизвикващи затруднение в ежедневието на много от пациентите.
Тъй като всяка една от редките болести се среща при относително много малък брой пациенти, натрупаният медицински опит, знанията и изследванията в тази посока са твърде ограничени5, което e причина поставянето на точна диагноза да отнема средно над четири години.6 Поради тази причина е изключително важно пациентите с редки болести да наблюдават и проследяват постоянно и внимателно състоянието си, както и да правят консултация с лекар веднага щом се появят нови симптоми, за да получат възможно най-добрата грижа.
Белодробната фиброза е рядко заболяване, което причинява нарушение на белодробната тъкан, което от своя страна затруднява дишането.7 Пациентите може да развият белодробната фиброза при наличието на редица други заболявания, включително идиопатична белодробна фиброза (ИБФ), инвалидизиращо и животозастрашаващо белодробно заболяване, което засяга приблизително 3 милиона души по света2,3 и склеродермия, автоимунно заболяване, което се характеризира с удебеляване или натрупване на съединителната тъкан в тялото, като засегнатите пациенти са предимно хора на възраст между 25 и 55 години и се среща 4 пъти повече при жените, отколкото при мъжете8-10. В някои случаи, прогресията на ИБФ може да бъде по-бърза от тази при рак на белия дроб. 11
Въпреки че пациентите имат различен опит в борбата със заболяването, симптомите на белодробна фиброза при всеки един включват задух, постоянна кашлица, умора и деформиране на ноктите на ръцете или краката.12 Диагностицирането на заболяването и започването на адекватно лечение могат да отнемат много време – нещо, което води до допълнителна фрустрация на пациента и неговите близки.5,13
Животът с рядко заболяване може да остави сериозни емоционални белези не само върху пациента, но и върху неговото семейство. „Чувствам се така, сякаш някой краде от живота ми, от времето, което ми се полага и би следвало да мога да използвам адекватно“, споделя Мария, пациентка с ИБФ. „Също толкова трудно за мен е да гледам как болестта оказва въздействие върху моето семейство, особено върху съпруга ми. За него е трудно да разбере, че това състояние ме ограничава. Преди това обичах да имам контрол над всичко, но ми отне няколко месеца, за да си дам сметка, че контролът над живота ми вече е извън моя обхват. Въпреки всичко смятам, че трябва да се опитваме да извличаме най-доброто от тази и всяка друга ситуация. Слушайте тялото си, ако се чувствате зле, консултирайте се с лекар и направете необходимото, за да ви бъдат осигурени най-подходящите изследвания и да бъде поставена точна диагноза”.
Пациентите обикновено пренебрегват симптомите на белодробна фиброза, понеже ги смятат за признаци на остаряването, а лекарите смятат, че тези симптоми се отнасят към други често срещани респираторни заболявания. Двете неща взети заедно водят до по-бавно поставяне на правилната диагноза.13
Хората често провеждат множество изследвания и процедури, което налага посещение при най-малко трима различни лекари, преди поставянето на точна диагноза. Поради тази причина използваме Деня на редките болести като още един повод да повишим информираността за тези заболявания, да насърчим хората да следят внимателно симптомите и състоянието си, и съответно да проведат консултация с лекар за тяхното състояние.
Присъединяването към пациентски организации и разговорите между пациент и доктор може допълнително да подобрят състоянието и живота на пациентите с редки заболявания. Когато говорим за белодробна фиброза, е важно да знаем, че ранното диагностициране и лечение са ключови за забавяне на прогресията.
