Брой 7/2021
Д-р М. Танева, Акад. д-р П. Василева, д.м.н.
СОБАЛ „Академик Пашев“ – София
Роговицата е гладката, лъскава и прозрачна тъкан, изграждаща външната обвивка на окото. Тя участва в диоптричния апарат благодарение на свойствата си да пречупва, пропуска и отразява светлинните лъчи. Прозрачността й се определя от специфичния ламеларен строеж на нейната строма, от липсата на кръвоносни съдове и миелинови обвивки на нервните влакна. Водещо е значението и на непрекъснатото поддържащото се състояние на относителна дехидратация от ендотелните клетки на най-вътрешния й слой [1].
Роговичният ендотел е изграден от един слой хексагонални клетки, чиито среден брой при здрави млади индивиди е около 2000-3000 кл/мм2. Броят им нормално намалява с възрастта, след вътреочни операции или травми. Характерно за тези клетки е, че те не се размножават и не регенерират. При необходимост от запълване на дефект в ендотелния слой, съседните клетки увеличават големината си и мигрират [2]. Ендотелът играе едновременно бариерна и помпена функция- пропуска необходимите молекули и йони от преднокамерната вътреочна течност към роговичната строма и същевременно изпомпва вода и поддържа относителна дехидратация на роговицата [3].
Редица вродени и придобити заболявания и състояния могат да доведат до намаляване на роговичната прозрачност. В началото на 20-ти век прочутият австрийски офталмолог Ернст Фукс описва едно от тях- ендотелната дистрофия на Фукс.
Ендотелната дистрофия на Фукс спада към голямата група на роговичните дистрофии- двустранни, симетрични, прогресиращи роговични състояния, предимно унаследени, в по-редки случаи- спорадични [1].
Унаследяването на дистрофията обикновено е автозомно- доминантно. Не са малко случаите, в които типът унаследяване остава неуточнен или заболяването възниква спорадично [4].
Обикновено началото на симптомите е към 50-60 годишна възраст. Сравнително рядка е формата с ранно начало, която се проявява при около 20-годишни пациенти. Двата пола се засягат почти еднакво, с лека тенденция за по-често засягане на женския пол [4,5].
Пациентите са безсимптомни в ранния стадий на заболяването. С напредването му те започват да се оплакват от замъгляване на зрението, предимно сутрин, помътняване на роговицата, силна болка [2].
Оплакванията се обясняват с постепенните промени, възникващи в ендотела и в останалите слоеве на роговицата. Характерни за дистрофията са т.нар. гути ( cornea guttata)- колагенови депозити и екстрацелуларен матрикс, които водят до задебеляване на Десцеметовата мембрана в отделни участъци. Ендотелните клетки намаляват броя си, увеличават площта си (полимегатизъм) и променят формата си (плеоморфизъм). Измененията започват централно и постепенно напредват към периферията на роговицата. При офталмологичен преглед с помощта на биомикроскопия роговичната находка на този етап наподобява на „бит метал“, като е възможно да се наблюдават и фини пигментни отложения. С напредване на процеса ендотелните клетки декомпенсират- не могат да осъществяват помпената си функция, което води до преминаване на течност към стромата. Роговицата увеличава своята дебелина, а прозрачността й намалява. Когато отокът достигне до повърхностния слой- епитела, в него се образуват мехурчета- т.нар були. Пукането им е съпроводено със силна и нетърпима болка (булозна кератопатия). Крайните стадий на нелекуваната дистрофия на Фукс се свързват с развитието на фиброза и необратимо помътняване на роговицата [5].
Диагнозата се поставя след подробен разпит на пациента, включително и снемане на фамилна анамнеза. В диференциалната диагноза влизат сенилната ендотелопатия и тази, наблюдаваща се прие ексфолиативен синдром. Насочващо е биомикроскопското изследване, а допълнителните изследвания потвърждаващи диагнозата са: спекуларна биомикроскопия, ендотелна микроскопия, конфокална биомикроскопия, генетично изследване.
Лечението бива медикаментозно и хирургично. При оток на роговицата се използват хипертонични разтвори под формата на колири и мехлеми. За облекчаване на болката- циклоплегици, а за профилактиране развитието на вторични инфекции- антибиотични колири. При развитие на булозна кератопатия може да се постави терапевтична контактна леща или амниотична мембрана върху роговицата. Хирургичното лечение се състои в извършването на кератопластика- трансплантация на роговична тъкан. Тя бива перфоративна кератопластика- присаждане на донорска тъкан в пълна дебелина и ламеларна кератопластика- Descemet’s stripping automated endothelial keratoplasty (DSAEK) и Descemet’s membrane endothelial keratoplasty (DMEK) [5].
Особено внимание трябва да се обърне на пациенти с ендотелна дистрофия на Фукс, на които предстои катарактна екстракция. За да се избере най-подходящата техника на операция за конкретния пациент трябва да се вземат в предвид вида на катарактата и броя на ендотелните клетки. По време на операцията ендотелът се предпазва с подходяща вискоеластична субстанция. В отделни случаи хирургът може да избере извършването на комбинирана операция- катаракта екстракция + перфоративна/ендотелна кератопластика. Редовното и стриктно постоперативно проследяване е от съществено значение за постигане на добри резултати [6].
Клиничен случай:
Пациент на д-р Йорданка Кирилова, СОБАЛ „Акад. Пашев“
Представяме жена, Т.Й., на 78 години с оплаквания от замъглено зрение на двете очи. Съобщава за катарактна екстракция + имплантация на IOL на двете очи- 2011г. на дясно око, 2016г. на ляво око. Има фамилна анамнеза за майка с намалено зрение.
При прегледа се установи BCVA OD= 0.2, BCVA OS= 0.6, за близо BCVA OD= 0.2, BCVA OS= 0.8, централен оток и намалена прозрачност на роговицата на дясно око, cornea guttata и запазена прозрачност на ляво око, добре позиционирана вътреочна леща на двете очи, заден очен сегмент без патология. При пациентката се извърши перфоративна кератопластика на дясно око. Пет месеца след операцията: BCVA OD= 0.6, за близо BCVA OD= 0.7, роговичният трансплантат е прозрачен и епителизирал. Проследяването продължава.
Ендотелната дистрофия на Фукс е нерядко срещана в ежедневната офталмологична практика. За щастие съществуват утвърдени методи за диагностицирането и лечението й. За нея трябва да се внимава винаги преди катарактна екстракция.
[1] Учебник по очни болести за студенти по медицина, И. Маждракова- Чалманова (2014)
[2] External Disease and Cornea, BCSC, Section 8, 2014-2015
[3] Bourne, W. Biology of the corneal endothelium in health and disease. Eye 17, 912–918 (2003). https://doi.org/10.1038/sj.eye.6700559
[4] https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10018/fuchs-endothelial-corneal-dystrophy, последно посетен на 13.06.2021
[5] Moshirfar M, Somani AN, Vaidyanathan U, et al. Fuchs Endothelial Dystrophy. [Updated 2021 Feb 25]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK545248/
[6] Kaup S, Pandey SK. Cataract surgery in patients with Fuchs‘ endothelial corneal dystrophy. Community Eye Health. 2019;31(104):86-87
