Брой 6/2024
Д-р В. Василева, Акад. д-р П. Василева, д.м.н.
СОБАЛ „Акад. Пашев” – София
Въведение:
“Тумори на орбитата” е термин, обхващащ разнородна група доброкачествени и злокачествени заболявания с разнообразна клинична изява. Те биват първични (произхождащи от структури в самата орбита), вторични (с произход от околни структури – клепачи, конюнктива, околоносни синуси, интракраниално пространство), а в редки случаи и метастатични (при първичен тумор с далечна локализация напр. гръдна жлеза, бял дроб, черен дроб, простата). Общоприетата класификация на орбиталните тумори е базирана на хистологичната характеристика на основния патологичен процес. (1, 8)
От епидемиологична гледна точка е трудно да се установи честотата на орбиталните тумори спрямо общата заболеваемост от тумори, затова всеки отделен хистологичен вид се разглежда като относителен процент спрямо туморите на орбитата. Бенигнените тумори заемат 60% от общия дял орбитални неоплазми при възрастни пациенти, а малигнените тумори съответно 40%, като тяхната честота нараства с възрастта за сметка на лимфоми и метастатични тумори. Трябва да се отбележии фактът, че макар дадена лезия да е хистологично бенигнена, тя може да бъде анатомично и позиционно малигнена, поради оказвания натиск върху околните структури.
С най-голяма честота /15-20%/ при всички възрастови групи са съдовите “хамартомни” лезии – хемангиом, кавернозни малформации, варици на орбитата и др. Следват лимфопролиферативните тумори /10-15%/ – лимфоидна хиперплазия, лимфом. Трети по честота е менингиома /5-8%/. Други по-редки първични тумори на орбитата са мезенхималните тумори, шванома, глиома на зрителния нерв и туморите на слъзната жлеза. (1, 3)
“Топ 3”
Педиатрични орбитални тумори
Капилярен хемангиом
Дермоидна киста
Рабдомиосарком
“Топ 3”
Орбитални тумори при възрастни
Кавернозен хемангиом
Лимфоидни тумори
Менингиом
Анатомични бележки:
Орбитата е кухина в лицевия череп, най-често описвана като четиристенна костна пирамида с връх насочен назад и медиално, достигащ до отвора на зрителния нерв. Покривът на орбитата се изгражда от челната кост и малкото крило на сфеноидалната кост. Медиалната стена се състои от максилата, етмоидалната кост, лакрималната кост, небщовата кост и сфеноидалната кост. Подът на орбитата е изграден от максилата и зигоматичната кост. В състава на латералната стена влизат зигоматичната кост и голямото крило на сфеноидалната кост.
В костните стени има множество отвори, през които минават нерви и кръвоносни съдове. Орбитата има обем около 30см3, дължина на предно-задната ос 45мм, височина на входа 35мм, ширина на входа 40мм. Дори и да не се запомнят точните цифри, от изложените измерения се вижда, че орбитата е сравнително малко по размер анатомично пространство, което съдържа в себе си важни структури – очната ябълка, външните очни мускули, слъзната жлеза, както и кръвоносни съдове, нерви и ганглии вкл. очния нерв. Оттук лесно може да се стигне до извода, че всеки пространство заемащ процес (ПЗП), увеличаващ ограничения от костните стени обем в орбитата, може да доведе доизбутване на очния булб в противоположна на процеса посока и/или притискане на околни структури и произтичащите от това симптоми. (1, 7)
Когато се говори за анатомичната локализация на орбиталните неоплазми е необходимо да се уточнят няколко понятия. Очедвигателните мускули представляват активната част на двигателния апарат на окото – биват 4 прави и 2 коси мускула. Всички те, с изключение на долния кос мускул, започват от общ сухожилен пръстен (annulus of Zinn), който обхваща здраво оптичния форамен. По този начин се формира т. нар. мускулен конус, който разделя ретробулбарното пространство на орбитата на два компартмента – интраконален и екстраконален. (7)
Интраконалното пространство е разположено зад очния булб назад до коналния връх и заградено отвън от очедвигателните мускули; изпълнено с мастна тъкан, в която са разположени важни структури – орбитална част на зрителния нерв, офталмичната артерия, цилиарния ганглий, къси и дълги цилиарни нерви, клоновете на окуломоторния нерв.
Екстраконалното пространство е ограничено между периорбитата отвън и мускулния конус отвътре; съдържа в себе си трохлеарния нерв, клончета на офталмичния нерв – лакримален, фронтален, назоцилиарен, клончета на офталмичната артерия и слъзната жлеза. (13)
Познавайки горепосочените пространства всяка орбитна патология може да се разглежда като интраконална, конална и екстраконална в зависимост от нейната локализация.
Това разделение има значение както за клиничните прояви, така и за хирургичния достъп и прогнозата.
При интраконални тумори най-честите клинични симптоми са:
1. Едностранен концентричен екзофталм
2. Намалена зрителна острота
3. Нарушение в очния мотилитет, манифестиращо се с диплопия
Екстраконалните обемни лезии най-често се проявяват с:
1. Едностранен ексцентричен екзофталм
2. Диплопията, проявяваща се в определена погледна посока
3. Наличие на болка и палпаторна туморна маса
Клинична симптоматика:
I. МАС ефект– характеризира се сизместването на структурите в орбиталния отдел в различна посока
i. Проптоза (едностранен екзофталм) –представлява изпъкване на очната ябълка напред извън орбитата спрямо предно-задната ос; резултат от механична протрузия на очния булб от растящия зад него тумор; степента на проптозата е в пряка зависимост с размера, консистенцията и скоростта на нарастване на тумора; може да бъде ориентир за локализацията на лезията – при концентрична проптоза обикновено лезията е разположена интраконално, ексцентрична проптоза се наблюдава при екстраконални тумори напр. тумор с инферомедиална локализация води до горно латерално изместване на булба, а долно медиално изместване насочва за произход на тумора от лакрималната ямка.
Много по-рядко се наблюдава едностранен енофталм (хлътване на очната ябълка навътре в орбитната кухина), поради атрофия на ретробулбарна мастна тъкан около тумора и/или фиброзна реакция. (4)
*Понякога проявите на мас ефекта при лимфопролиферативните заболявания на орбитата могат да имат специфична клинична симптоматика, която се изразява в промени в конюктивалния форникс– т. нар. salmon-patchсимптом.
Табл. 1 Диференциална диагноза на едностранен екзофталм (10)
Ендокринни заболявания
• Тиреоид-асоциирана офталмопатия
• Псевдопроптоза при ипсилатерална ретракция на клепачите
Съдови процеси
• Каротидо-кавернозна фистула
• Тромбоза на кавернозния синус
• Кавернозен хемангиом
Травма
• Ретробулбарен хематом, посттравматично мукоцеле
• Псевдопроптоза при контралатерален енофталм след blow-out фрактура
Възпалителни заболявания
• Идиопатичен орбитален инфламаторен псевдотумор/IgG-свързано заболяване
• Орбитален миозит
• Дакриоаденит
• Синдром на Толоса-Хънт
Инфекциозни заболявания
• Орбитален целулит
• Микормикоза
II. Компресивен и инфилтративен ефект – води до функционални и невро-сензорни дефицити
i. Нарушения в очния мотилитет – засягането на очедвигателните мускули или на очедвигателните нерви води до ограничение в движенията на очния булб в определена погледна посока, понякога до степен на пълна офталмоплегия (4)
ii. Намаляване на зрителната острота, отпадане на части от периферното зрително поле, нарушения в цветното зрение, зенични аномалии(аферентен зеничен дефект) – насочват към процеси, ангажиращи зрителния нерв; обективно се наблюдава едностранен оток на папилата, израз на хронична компресия на зрителния нерв (компресивна оптична невропатия); понякога (когато лезията притиска зр. нерв в задната част на интраорбиталния сегмент) може да се развие първична оптична атрофия без предшестваща застойна папила
*Важно е да се познават и отграничават случаите на псевдопапиледем– абнормна елевация на зрителния нерв при липса на оток на нервните влакна на ретината; пациентът обичайно няма субективни оплаквания от очите и е със запазена зрителна острота:
• друзи на диска на зр. нерв – елевация
• тилтед диск – елевация
• фибре медуларис – неясни граници
• малка хиперметропична папила – хиперемия
• дисплазия на диска на зр. нерв
• Бергмайстерова папила
Табл. 2 Етиология на оток на зрителния нерв (11)
Унилатерален оток
Билатерален оток
• Оптичен неврит
• Папиледем – при повишено вътречерепно налягане
• Предна исхемична оптикопатия
• Инфилтративна оптична невропатия
• Компресивна оптична невропатия
• Токсична оптична невропатия
• Оклузия на vena centralis retinae
• Малигнена хипертония
Табл. 3 Офталмологични признаци за оток на зрителния нерв (11, 12)
Механични
Васкуларни
Елевация на зр. нерв (3mm=1D)
Хиперемия на диска
Воалирани граници на папилата
Венозна конгестия
Оток на перипапиларните нервни влакна
Хеморагии в слоя на нервните влакна
Ретинални или хороидални гънки (концентрични, радиални)
Ексудати в перипапиларната зона
При установяване на едностранен оток на зрителния нерв от страна на офталмолога, следва да се извършат допълнителни изследвания.
• Фундусова автофлуоресценция –отдиференциране на друзи на папилата /най-честа находка при оточно изглеждащ диск на зрителния нерв и запазена зрителна функция, срещат се при 1-2% от общата популация/
• ОСТ – увеличена площ на диска, задебеляване на неврофибрилерния слой
• Компютърна периметрия – най-честа находка е увеличение на сляпото петно; може да има концентрично стеснение на зрителното поле при хроничен процес;
• ФА – визуализира се изтичането (leakage) на контрастно вещество в късните фази и дилатация на перипапиларни съдове;
Пациентът се насочва в спешен порядък за извършване на неврообразни изследвания /КТ, МРТ/ за изключване на туморна формация.
iii. Зенична патология– тонична зеница; при компресия на парасимпатикови структури като ganglion ciliareилипостганглионарнитеnn. ciliares breves, инервиращи m. ciliaris и m. sphincter papillae (14)
iv. Периорбитални изменения
• оток на клепачите, конюнктивална хемоза, конюнктивална инекция,тирбушовидно нагънати конюнктивни съдове-дължатсенавенозен застой поради компресия на офталмичнитевени
• локалнатуморнаформацияможедасепалпираиливизуализираприорбиталнитумори, ангажиращипреднитеотделинаорбитатаилиприголемитумори, протичащи с екстериоризация
При изразени периорбитални изменения е необходима диференциална диагноза с възпалителни заболявания на орбитата – пресептален/септален целулит.
v. Болков синдром – окуларна/периокуларна болка, поради компресивнаиливторичнаинфламаторнареакция на n. ophtalmicus (първиклон на n. trigeminus)
Оценка и диагностични методи:
При всички пациенти със съмнение за орбитален тумор е необходимо специалистът да има изграден систематизиран диагностичен подход, за да се извърши един обстоен и съдържателен преглед и да не се пропуснат обективни белези, които могат да се окажат ключови за правилната диагноза. Предлага се следния алгоритъм на поведение:
1) Снемане на пълна анамнеза с поставяне на акцент върху:
• начало (внезапно/постепенно) и давност на оплакванията
• съпътстващи симптоми
– двойно виждане (диплопия)
– главоболие, хроничен синузит
– висока телесна температура, нощни изпотявания, загуба на тегло (характерни при лимфом)
• поява на асиметрия между двете очи
Стари снимки на пациента и насочено разпитване на близките могат да бъдат много полезни при определяне началото на заболяването!
• придружаващи и минали заболявания
– системни заболявания – ендокринни (при хиперфункция на щит. жлеза в диференциален план влиза тиреоид-асоциирана офталмопатия), артериална хипертония, заболявания или операции на синусите
– история за онкологично заболяване
– история за травма на главата (евент. насочва за мукоцеле, хематоцеле, орбитално чуждо тяло, руптурала дермоидна киста)
– прием на медикаменти (антикоагуланти, имуносупресори; в контекста на токсична оптикопатия редица групи медикаменти могат да играят ролята на токсини – антибиотици, туберкулостатици, антималарици, антиаритмици)
– имунокомпрометирани пациенти (ХИВ/СПИН болни, на терапия с имуносупресори) са с повишен риск от развитие на орбитален лимфом
• фамилна анамнеза
– неоплазми
– краниофациални аномалии
– системни заболявания като неврофиброматоза
2) Зрителна острота
• намалена зрителна острота при компресия на зрителния нерв или апикална лезия
• промяна в диоптъра! /хиперметропизация с 3D на всеки 1 мм надигане при оток на зр. нерв/
3) Изследване на цветно зрение – оценка на функцията на зр. нерв
• десатурация на червения цвят
4) Изследване на очния мотилитет
• подвижност на булба във всички погледни посоки
• оценка на диплопията – поява и/или засилване в определена погледна посока
• forced ductionтест-разграничаварестриктивна генеза на дисфункциятанаекстраокуларнитемускули(притискане, инфилтрация, фиброзиране) от неврогенна генеза (пареза, парализа)
• евокирана амавроза – транзиторна загуба на зрение, проявяваща се само при поглед в определена посока; асоциира се с интраконални тумори, които причиняват позиционно-зависима компресия на зрителния нерв
5) Зенични реакции -директна и индиректна
• RAPD /релативен аферентен зеничен дефект/- тества се за разлика в отговора към светлинен стимул на двете зеници; наличие на RAPD дори при запазена зр. острота e суспектно за увреда на зр. нерв
6) Вътреочно налягане – повишено при мас ефекси при тиреоид-асоциирана офталмопатия (измерване на високи стойности на ВОН в първа погледна позиция и при поглед нагоре е суспектно за ТАО)
7) Изследване на периорбиталната област
• еритем, едем, екхимоза на периорбиталната кожа
• палпация – оценка на болка/чувствителност в областта, при палпаторна туморна маса се оценява нейната характеристика – консистенция, мобилност, добре ограничена или дифузна
8) Оценка напреаурикуларни, субмандибуларни и шийни лимфни възли
6) Биомикроскопия – белези на венозен застой в системата на орбиталната вена (хемоза, инекция, напълнени конюнктивални съдове)
7) Индиректна офталмоскопия
– оток на зр. нерв, бледавост
– шънтови съдове на зр. нерв
– ретинални гънки
– дилатирани напълнени ретинални вени
8) Екзофталмометрия по Хертел– определяне на позицията на очната ябълка по отношение на орбитните ръбове
• протрузия над 21мм и/или асиметрия над 2мм междудветеочисесчитазаабнормна
• проследяване на прогресията на проптозата – за да се осигури повторяемост на изследването то се извършва винаги при една и съща база!
• ‘worm’s eye view’ изследване на проптозата
9) Оценка на периферно зрение – компютърна периметрия
• особено внимание към алтитудинални скотоми, несвързани с глаукомни изменения, концентрично стесняване на зрителното поле и разширение на сляпото петно
10) Оптична кохерентна томография (ОСТ RNFL) – за оценка на структурното засяганена зр. нерв
Образни изследвания
Докато много вътреочни патологични процеси могат да се оценят лесно чрез директна визуализация, образните изследвания са незаменими при оценка на орбитни и вътречерепни патологични процеси. В практиката компютърна томография /КТ/ и магнитно резонансна томография /МРТ/ са се наложили като “златен стандарт” за диагностика на туморите на орбитата.
Компютърна томография служи за оценка на локализацията на тумора и отношението му към прилежащите кости. Магнитно резонанстна томография оценява границите на тумора и наличието на капсула, както и анатомични отношения с меките тъкани – зрителен нерв, слъзна жлеза и екстраокуларните мускули.
Освен че дават нформация за характеристиките на тумора, което служи за солидна база при диференциалната диагноза, образните изследвания са незаменими, тъй като разкриват точната локализация на процеса. Тази анатомична прецизност на предоперативните данни позволява създаване на подходящ хирургичен план с минимална инвазивност за пациента. (4, 9)
Табл. 4 Предимства и недостатъци на КТ и МРТ (4)
Предимства
Недостатъци
КТ
• Достъпно и евтино изследване
• Добро изобразяване на костните структури
• Добро изобразяване на васкуларизираните орбитални лезии
• По-добър метод за провеждане на неивазивна СТ-ангография
• Йонизираща радиация
• По-чести реакции към контрастта
• Артефакти при по-стари генерации компютърни томографи
МРТ
• Подходящ за изобразяване на всички орбитални лезии с изключение на травми на орбитата
• Превъзходство при изобразяването на меките орбитални тъкани
• Липсва на йонизираща радиация
• Дълго време на изследването
• Артефакти от движението на очите
• Несъвместимо с медицински метални импланти
Терапевтични възможности
Наличието или липсата на симптоми е това, което диктува терапевтичния подход. В повечето случаи малки и асимптомни тумори подлежат на стриктно наблюдение посредством ежегодни прегледи. Изключение от правилото са туморите с висок потенциал за малигнизация.
Индикации за оперативно лечение:
• Компресия на орбитални структури (остра или хронична) с асоциирана оптична невропатия и риск от загуба на зрение
• Бърза прогресия на проптозата
• Инцизионна биопсия за потвърждание на диагнозата, а при малигнени операбилни тумори – пълна ексцизияили орбитална декомпресия (5, 6)
Хирургични методи – принципи:
Съществуват редица хирургични достъпи към орбитата, всеки от които има своите ползи и рискове. Достъпът се определя основно от локализацията на тумора в орбитата (пред или зад екватора) и разположението му спрямо зрителния нерв!Най-подходящият достъп е този, който позволява адекватна видимост за хирурга, добри естетически резултати и избягване на рискови за усложнения зони. Основен принцип при орбиталната хирургия е да се пази зрението, затова се избира достъп, който не пресича зрителния нерв!
За диагностични цели и хирургично планиране орбитата се разделя на анатомични области в коронарната и аксиалната равнина и се отграничават мекотъканните компартменти:
в коронарната равнина: разделя се на четири квадранта- супралатерален, супрамедиален, инферолатерален и инферомедиален квадрант
в аксиалната равнина: предна област /от септума до екватора на очната ябълка/, средна област и орбитен връх
мекотъканни компартменти: интраконално, екстраконално, субпериостално и субтеноново пространство (2,5)
Клиничен случай:
Представяме пациентка, Ю.П., на 55 г., която идва на преглед при нас за първи път. С оплаквания от “усещане за дискомфорт” в очната ябълка от 2019 г. и постепенно влошаване на зрението на ляво око през последната година. Пациентката твърди, че при предходни очни прегледи оплакванията са отдавани на придружаващото ендокринологично заболяване (тиреоидит на Хашимото с давност 10 години) и не е насочвана за по-пълни изследвания.
Пациентката ползва очила за далече и за близо, с които не чувства подобрение на зрението.
Рецепти за очила:
1) 10.2017 ДО +0,25дсф ЛО +0,5дсф и за близо ДО +1,75дсф ЛО +2,0дсф.
2) 06.2019 ДО +0,75дсф ЛО +1,5дсф и за близо ДО +2,5дсф ЛО +3,25дсф.
3) 08.2022 ДО +0,50дсф ЛО +2,5дсф и за близо ДО +2,5дсф ЛО +4,5дсф.
Наблюдава се тенденция за хиперметропизация на ляво око през годините – увеличение на диоптъра с +2D спрямо дясното око. Изводи за промяната в диоптъра могат да се направят единствено на базата на наличните рецепти, тъй като пациентката не предоставя документация от извършените очни прегледи. Това от една страна създава пречка за проследяване на състоянието на пациентката в динамика, а от друга подчертава голямата значимост на медицинската документация, която всеки лекар е задължен да предоставя на пациента в края на прегледа под формата на амбулаторен лист.
Зрителна острота: Установи се намалено зрение на ляво око и невъзможност за пълно коригиране с диоптър:
VOD=0,8 с +1,25дсф=1,2 VOS=0,04 с +3,0дсф=0,4
Тонометрия: стойности на ВОН в границите на нормата: 19/20mmHg
Пациентката беше със запазена подвижност на двата булба във всички погледни посоки и със запазена конвергенция. Екзофталмометрия: 15/16 мм при база 100 мм
Биомикроскопияна преден очен сегмент: прозрачни роговици и лещи, запазени фотомоторни зенични реакция. Фундускопия: Ляво око- ДЗН с неясни граници, оток, макула с оток, придърпване и точковидни хеморагии
От проведеното ОСТ: Интраретинален оток с надигане на ретината в областта на зр. нерв, достигащо до макулата. Disc Area /площ на диска/ на лявото око е 6.65mm2, на фона на площта за дясното око, която е 1.91mm2.
От проведената периметия:Дясно око- единични точки на намалена светочувствителност, Ляво око- намалена обща светочувствителност и групирани дефекти парацентрално в горна и долна половина на зр. поле
Пациентката се насочи за консултация с невролог и ЯМР на глава. От проведеното образно изследване се установява интраконална туморна формация с резки очертания и с изразен мас-ефект спрямо очния нерв /значително изместен към горно-външния квадрант на орбитата/, както и компресия на вътрешния и долния прав мускул.
В рамките на три месеца от първичния преглед пациентката е оперирана в клиника по неврохирургия. С трансмаксиларен-трансетмоидален достъп под ендоскопска асистенция е извършена медиална орбитотомия и декомпресия на очния булб. На втори етап е извършена реорбитотомия с тотално отстраняване на туморната формация. Пациентката предстои да бъде проследена при нас след пълно възстановяване от оперативната интервенция.
Заключение:
Орбиталните тумори често представляват диагностично предизвикателство за клинициста поради разнообразието от симптоми и обективни прояви. Обстойният преглед предоставя рамка за оценка на състоянието на пациента и улеснява поставянето на ранна диагноза. Не бива да се колебаем да насочваме за допълнителни образни изследвания всеки пациент със съмнение за орбитален пространство заемащ процес, когато то е обосновано.
Интердисциплинарният подход и колаборацията между офталмолог, невролог, неврохирург и образен диагностик са задължителни, за да се предостави най-добрата грижа за пациента, да се предотвратят усложненията и да се запази неговото зрение.
Библиография:
1. American Academy of Ophthalmology. 2013-2014 Basic and Clinical Science Course, Section 7: Orbit, Eyelids, and Lacrimal System. San Francisco, CA: American Academy of Ophthalmology; 2013
2. Surgical Ophthalmic Oncology – Overview and Imaging of orbital tumors
3. Daniel Vogele,Nico Sollmann: Orbital Tumors—Clinical, Radiologic and Histopathologic Correlation, 2022 Oct;12(10): 2376
4. Микрохирургия на орбитата – доц. доктор Тодор Шамов, дм
5. Satish Kannan, Mitsuhiro Hasegawa: Tumors of the Orbit: Case Report and Review of Surgical Corridors and Current Options, Asian J Neurosurg. 2019 Jul-Sep; 14(3): 678–685
6. Rootman J. Diseases of the Orbit: A Multidisciplinary Approach. 2nd ed. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins; 2003:85-103.
7.M Bloching: Orbital space-occupying lesions. Practical aspects of imaging, HNO2001 Jan;49(1): 21-8
8. Tumors of the Orbit By Richard C. Allen, MD, PhD, University of Texas at Austin Dell Medical School
9. F Héran: Tumor pathology of the orbit, DiagnInterv Imaging2014 Oct;95(10):933-44
10. Acquired unilateral proptosis – an overview of aetiology and radiological considerations A. Turnbull
11. The Clinical Profile of Unilateral and Bilateral Optic Disc Swelling in a Tertiary Center in Northern Malaysia,
Monitoring Editor: Alexander Muacevic and John R Adler
12. Approach to patient with unilateral optic disc edema and normal visual function Laura Donaldson a , Edward Margolin (Journal of Neurological Sciences)
13. Microsurgical Anatomy of the Orbit: The Rule of Seven: Carolina Martins, Anat Res Int. 2011; 2011: 468727. Published online 2010 Sep 28
14. Richmond Eye Associates: Relative afferent pupillary defect
Адрес за кореспонденция:
Д-р Василена Василева
Специализирана очна болница за активно
лечение „Акад. Пашев”
ул. „Ем. Васкидович“ 51
1517, София
е-mail: plamenova.vasilena@gmail.com
