Брой 2/2018
Д-р С. Лазова, д.м., Доц. д-р В. Яблански, д.м., Д-р Е. Влаев, Доц. д-р Г. Петрова, д.м.,
Д-р С. Прифтис, Доц. д-р Хр. Шивачев, д.м., Проф. д-р П. Переновска, д.м.
Клиника по педиатрия, УМБАЛ “Александровска” ЕАД, MУ – София
Клиника по ортопедия и травматология, Аджибадем Сити Клиник, МБАЛ Токуда – София
Факултет по обществено здраве, МУ – София
Клиника по детска хирургия, УМБАЛСМ „Н. И. Пирогов“ ЕАД, MУ – София
Въведение
Сколиозата е честа деформация, засягаща гръдната клетка, с потенциално тежки и необратими ефекти върху белодробната функция. Причинява се от странично разместване и ротация на прешлените тела. Съгласно SRS (Scoliosis Research Society), сколиозата се дефинира като латерално изкривяване на гръбнака по-голямо от 10°, измерено чрез метода на Cobb по рентгенография в изправено положение.[39] Най-често възниква в периодите на бърз соматичен растеж. Деформацията засяга гръдната клетка и оказва ефект върху анатомията и функциите на гръдната клетка, върху дихателните пътища, белодробната функция, както и върху останалите интра-торакални органи. При прогресия последното би могло да доведе до потенциално тежки и необратими ефекти върху белодробната функция. Характерно за пациентите със сколиоза е развитието на рестриктивен вентилаторен дефект (пропорционално намаляване на всички белодробни обеми).
Белодробните функционални тестове са важна част от изследването на респираторните заболявания при деца. Те са чувствителни и обективни в идентифицирането и оценката на тежестта на белодробната дисфункция, мониторирането прогресията на заболяването и преценката на терапията. Функционалното изследване на дишането (ФИД) позволява разграничаване между обструктивен и рестриктивен вентилаторен дефект и дефиниране на обструкцията като обратима или фиксирана. Оценката на ползите от регулярното изследване на белодробната функция при деца с различна по тежест сколиоза и определяне на най-подходящите скринингови показатели може да позволи включванeто му в протокола за цялостен подход (проследяване и лечение) при деца с гръбначни изкривявания.
Материали и методи: за периода от юни 2016 г. до септември 2017 г. в проучването се включиха 67 деца на възраст от 5 до 18 години, разпределени в две групи: 46 деца със сколиоза и 21 здрави контроли. Критериите за включване са както следва – в първата група – деца с различна по тежест сколиоза (според ъгъла на Cobb), диагностицирана от специалист ортопед, показана за хирургично лечение, в здравата контролна група – клинично здрави деца, без предшестващи прояви на бронхиална обструкция и алергичен ринит и отрицателна анамнеза за фамилна обремененост за астма и алергични заболявания. За пълнота на изследването се включиха още две контролни групи деца, при които се очакват патологични отклонения в дихателната функция – т.нар болни контроли. В едната група болни контроли са деца с деформация на гръдната клетка (pectus excavatum), чиято белодробна функция се проследява в Клиника по педиатрия на УМБАЛ “Александровска” ЕАД. Всички деца с pectus excavatum се наблюдават и лекуват в Клиника по детска хирургия на УМБАЛСМ „Н. И. Пирогов“ и са изследвани преди провеждане на консервативно/оперативно лечение. Във втората група болни контроли се включиха деца с диагностицирана бронхиална астма, които се проследяват и лекуват в Клиника по педиатрия на УМБАЛ “Александровска” ЕАД. В групата на децата с астма – 10 са с лека към умерена астма с добър клиничен контрол, а останалите 10 са с тежка астма с чести екзацербации.
При всички деца се проведе опит за пре-бронходилататорна изходна спирометрия. В групата на децата със сколиоза (n 46) 34 изпълниха успешно пре-бронходилататорната спирометрия, съгласно ATS/ERS* критериите за качество и репродуктивност на резултатите, както и всички деца в двете контролни групи – здравите (n 21) и тези с деформация на гръдната клетка (n 10). При 26 от децата със сколиоза и при всички здрави контроли се проведе БДТ (бронходилататорен тест) – повторна спирометрия 15 мин. след приложение на бронходилататор с бързо действие (Salbutamol/Ventolin) 100 mcg – 2х1 впр. с обемна камера за децата под 12 години и 2х4 впр. с обемна камера за тези на и над 12 години (съгласно международните препоръки на ERS/ATS). При 6 от децата със сколиоза, при които се проведе успешна изходна спирометрия, получихме отказ от родителите за приложение на медикамента Ventolin и повторна спирометрия не се проведе.
Децата в съответните подгрупи се подбраха така, че да не се различават статистически значимо по възраст и пол. Това позволи да бъдат сравнени и анализирани спирометричните индекси.
По отношение на възрастта групите не се различават сигнфикантно (р=0.08), като средната възраст е най-голяма в групата на децата със сколиоза и отрицателен бронходилататорен отговор (БДО), а най-ниска в групата на децата с пектус. При междугрупов анализ разликата, дори и в тези две групи, не достигна сигнификантна стойност (р=0.077).
По отношение на резултатите за ФВК % от предвиденото (FVC%pred.) (графика 2) децата със сколиоза и положителен БДО демонстрираха най-ниски стойности, следвани от стойностите на децата с тежка астма, които са съизмерими с тези при децата със сколиоза и отрицателен БДО. Очаквано най-високи резултати показаха здравите контроли, следвани от децата с умерена астма, а децата с pectus excavatum демонстрираха по-ниски резултати от тези две групи, но по-високи от останалите три. Междугруповите различия са сигнификантни – между двете групи със сколиоза (р=0.009), между двете групи с астма (р=0.002), между групата с умерена астма и сколиоза с положителен БДО (р=0.001), както и между всички групи индивидуално спрямо здравите контроли (р<0.05). Въпреки привидно нормалните стойности за ФВК в групата на децата с умерено тежка астма, техните резултати също се отличават значително от здравите контроли (р=0.034). (ANOVA, post-hoc with Bonferroni correction)
По отношение на ФЕО1 (FEV1%pred.) (графика 3) децата със сколиоза и астма демонстрираха сравнимо ниски стойности, значително различаващи се от тези при здравите деца и децата с пектус. Статистически значими различия се наблюдаваха подобно на резултатите за ФВК и между двете групи със сколиоза (р=0.046), между двете групи с астма (р=0.006), докато резултатите на децата със сколиоза и отрицателен БДО бяха подобни на децата с умерена астма (р=0.412), а тези на децата със сколиоза и положителен БДО – съизмерими с тези на тежките астматици (р=0.092). Децата с пектус и здравите контроли демонстрираха най-високи стойности, като резултатите им не са сигнификанто различни по между им (р= 0.201), тези две групи са със сигнификанто по-високи резултати в сравнение с останалите четири (р<0.05). Тези резултати ни дават основание да препоръчаме стриктното проследяване и извършване на БДО при деца със сколиоза, защото при положителен резултат, засягането на белодробната функция е съизмеримо с това на деца с тежка бронхиална астма. (ANOVA, post-hoc with Bonferroni correction)
По отношение на МСЕД25/75 (MMEF25/75%pred.) (графика 4) очаквано най-ниски стойности се установиха при децата с тежка астма, последвани от тези с умерена астма и сколиоза с положителен БДО. Очаквано най-високи резултати показаха здравите контроли, следвани от децата с pectus excavatum, а децата със сколиоза и отрицателен БДО демонстрираха по-ниски резултати от тези две групи, но по-високи от останалите три. Междугруповите различия са сигнификантни – между двете групи с астма (р=0.041), между групата с умерена астма и сколиоза с положителен БДО (р=0.045), както и между всички групи без пектус индивидуално спрямо здравите контроли (р<0.05). (ANOVA, post-hoc with Bonferroni correction). Значително се различаваха данните на децата с пектус и тези с бронхиална астма (р<0.05). Разлика се отчете и между двете групи със сколиоза, но тя не достигна сигнификантност (р=0.054).
Обсъждане
Белодробните функционални тестове са важна част от изследването на респираторните заболявания при деца. Те са чувствителни и обективни в идентифицирането и оценката на тежестта на белодробната дисфункция, мониторирането на прогресията на заболяването и преценката на терапията. Функционалното изследване на дишането (ФИД) позволява разграничаване между обструктивен и рестриктивен вентилаторен дефект и дефиниране на обструкцията като обратима или фиксирана.
При правилно изпълнение и точно интерпретиране функционалните тестове могат да се използват за установяване/потвърждаване природата и тежестта на белодробното заболяване или отговора към терапията, мониториране на прогресията или документиране на настъпило подобрение, както в помощ на взимането на терапевтични решения, така и за определяне на прогнозата.
Дихателните пътища при пациенти с лека към умерена сколиоза остават незасегнати. В по-тежките случаи се наблюдава характерна форма на експираторната част на форсираната ДОК (дебитно-обемна крива) – висока и тясна с максимални експираторни дебити, увеличени диспропорционално спрямо белодробните обеми (отразяват бързото изпразване на белия дроб). Инспираторната част на дебитно-обемната крива е огледално изображение на експираторната част.
С прогресията и влошаването на състоянието е възможно да се наблюдава конкавитет на експираторната бримка на ДОК, доказателство за наличието на съпътстваща обструкция на долните ДП. Бронхиалната обструкция в тези случаи е обратима след приложение на бронходилататори, доказващо наличие на хиперреактивност:
• Резултат от хронично възпаление на ДП в условия на намалено очистване на секретите;
• Повишен бронхомоторен тонус – вероятно компенсаторна реакция срещу рестриктивната гръдна стена и механичните ефекти на сколиозата;
• Възможно наличие на независима, асоциирана с атопия, бронхиална хиперреактивност;
При деца с обструктивно белодробно заболяване и сколиоза е необходимо да бъдат изключени най-честите етиологични причини, каквато е бронхиалната астма. В съзвучие с литературните данни в изследваната от нас група деца със сколиоза очаквано имаше пациенти с положителен бронходилататорен тест. Установяването на положителен БДТ при дете със сколиоза изисква подробно снемане на фамилна анамнеза за алергични и хронични белодробни заболявания, както и насочено търсене на анамнеза за предшестващи прояви на бронхиална обструкция и собствен атопичен терен. Според получените от нас резултати, позитивирането на БДТ се асоциира с по-тежко засягане на белодробната функция и с по-чести прояви на лесна физическа уморяемост и намален толеранс при физическо натоварване.
Степента на рестриктивния вентилаторен дефект зависи от тежестта на триизмерната деформация на гръбначния стълб и гръдната клетка, които са резултат от сколиозата. Главните фактори, които намаляват FVC, a оттам и тоталния белодробен капацитет при адолсецентната идиопатична сколиоза, зависят от ъгъла на Cobb, броя засегнати прешлени, локализацията на максималната кривина, загубата на нормална торакална кифоза. Редукцията на комплайънса на гръдната клетка, а оттам и ограничените екскурзии на гръдната клетка, водят до нарушен растеж на белия дроб и намалена сила на инспираторните мускули, които допълват ефектите на сколиозата върху виталния капацитет и другите обеми.
Заключение
Ранното разпознаване на проблема – деформация, засягаща гръдната клетка (сколиоза и pectus excavatum) и подходящо лечение, може да минимализират прогресията, нежеланите ефекти върху вътрегръдните органи и да подобрят съществено прогнозата. Функционалното изследване на дишането може да предостави достъпни и надеждни показатели за оценка и проследяване на състоянието, а периодична оценка на прогресията на кривината и белодробната функция са необходими за определяне на оптималното време за хирургична интервенция.
1. Aaron SD, D.R., Cardinal P, How accurate is spirometry at predicting restrictive pulmonary impairment. Chest, 1999. 115(3): p. 869-873.
2. Borowitz D, A.D., Cerny F. , Relief of central airways obstruction following spinal release in a patient with idiopathic scoliosis. Pediatr Pulmonol 2001(31): p. 86-88.
3. Cooper DM, R.J., Mellins RB, Keim HA, Mansell AL. , Respiratory mechanics in adolescents with idiopathic scoliosis. Am Rev Respir Dis 1984. 130: p. 16–22.
4. Day GA, U.S., Ho EK, Leong JC, Ip M, Pulmonary functions in congenital scoliosis. Spine (Phila Pa 1976). 1994. 19(9): p. 1027-1031.
5. Dimeglio, A.M.D., Growth of the spine before age 5 years. J Paediatr Orthop B, 1992. 1(2): p. 102-107.
6. Dozor, J.B.N.A.R.T.A.J., Evidence of Airway Obstruction in Children With Idiopathic Scoliosis. Chest, 1996. 109(6): p. 1532-1535.
7. JE., L., Adolescent idiopathic scoiliosis. Lancet, 1994. 344: p. 1407–1412.
8. JF, M., Respiratory muscles, in The Normal Lung, M. MF, Editor. 1986, WB Saunders: Philadelphia. p. 121-138.
9. Kearon C, V.G., Kirkley A, Killian KJ., Factors determining pulmonary function in adolescent idiopathic thoracic scoliosis. Am Rev Respir Dis 1993(148): p. 288–294.
10. Kim YJ, L.L., Bridwell K, Cheh G, Whorton J, Sides B Prospective pulmonary function comparison following posterior segmental spinal instrumentation and fusion of adolescent idiopathic scoliosis. Spine (Phila Pa 1976), 2007(32): p. 2685–2693.
11. Koukourakis I, G.G., Kouvidis G, Kivernitakis E, Blazos J, Koukourakis M, Screening school children for scoliosis on the island of Crete. J Spinal Disord Tech., 1997. 10(6): p. 527-531.
12. Koumbourlis, A.C., Scoliosis and the respiratory system. Paediatric respiratory reviews 2006. 7.2(152-160).
13. McMaster MJ, G.M., Singh H, Cunningham S:, Lung function in congenital kyphosis and kyphoscoliosis. J Spinal Disord Tech, 2007. 20(3): p. 203-208.
14. Motoyama EK, Y.C., Deeney VF, Thoracic malformation with earlyonset scoliosis: effect of serial VEPTR expansion thoracoplasty on lung growth and function in children. Paediatr Respir Rev 2009. 10(1): p. 12-17.
15. Newton PO, P.A., Bastrom TP, Lenke LG, Betz RR, ClementsD, D’Andrea L Predictors of change in postoperative pulmonary function in adolescent idiopathic scoliosis: a prospective study of 254 patients. . Spine, 2007(32): p. 1875–1882.
16. Padman R, M.R., Postoperative pulmonary complications in children with neuromuscular scoliosis who underwent posterior spinal fusion. Del Med J, 1962(181): p. 765-770.
17. Redding GJ, M.O., Structure-respiration function relationships before and after surgical treatment of early-onset scoliosis. Clin Orthop Relat Res 2011. 469(5): p. 1330-1334.
18. Society, S.R., Adolescent Idiopathic Scoliosis. https://www.srs.org/ (Accessed May 2009), 2009.
19. Stein M, K.G., Simon M, Frank HA, Pulmonary evaluation of surgical patients. JAMA, 1962(181): p. 765-770.
20. Stirling AJ, H.D., Millner PA, Sadiq S, Sharples D, Dickson RA, Late-onset idiopathic scoliosis in children six to fourteen years old.A cross-sectional prevalence study. J Bone Joint Surg Am., 1996 Sep; . 9(78): p. 1330-1336.
21. Trever S, K.R., Bleck EE. , Growth landmarks and the evolution of scoliosis: a review of pertinent studies on their usefulness. Develop Med Child Neurol 1890(22): p. 675–684.
22. Trobisch P, S.O., Schwab F, Idiopathic scoliosis. Dtsch Arztebl Int., 2010. 48(107): p. 875-883.
23. Tsiligiannis T, G.T., Pulmonary function in children with idiopathic scoliosis. Scoliosis, 2012. 7(1).
24. Venkateshiah SB, I.O., McCarthy K, Stoller JK, The utility of spirometry in diagnosing pulmonary restriction. Lung, 2008. 186(1): p. 19025.