Брой 7/2017
Д-р С. Соколова, гл. ас.
Университетска детска клиника по Белодробни болести, МБАЛББ ”Света София” – София
Определение
Облитериращият бронхиолит представлява синдром, характеризиращ се с трайна обструкция на бронхиолите и малките дихателни пътища.
Най-срещаната форма при деца е постинфекциозната – след прекаран остър бронхиолит или пневмония в ранна детска възраст, причинени от определени инфекциозни агенти.
Най-чести етиологични причинители са:
• Аденовируси (70% от случаите с облитериращ бронхиолит)
• Micoplasma pneumonia
• Вирусът на Morbilli
• Bordetella pertussis
• Грипни вируси
• Парагрип
Доминиращите рисови фактори са:
• Вирулентността на етиологичния агент и масивността на експозицията.
• Смесени вирусно-бактериални инфекции.
• Хронични заболявания на белодробната и сърдечно-съдовата система.
• Не на последно място – лоши социално-битови условия и пасивно тютюнопушене.
Патофизиология
При постинфекциозния облитериращ бронхиолит пусков механизъм се явява увреждането на респираторните епителни клетки. Клиничната тежест на състоянието съответства на степента на увреждане и възпаление.
Патофизиологичните механизми са следните:
• Некроза на бронхиоларните епителни клетки по време на предшестващото остро заболяване.
• Развитие на интраепителиален перибронхиален и интерстициален възпалителен процес с участие на неутрофили, лимфоцити – CD3, CD8 . Отделяне на възпалителни медиатори IL6, IL8, TNFα , участие на имунни комплекси, съдържащи етилогичния причинител.
• Трайно намаляване до пълна облитерация на просвета на бронхиолите от васкуларизирана фиброзна тъкан, причиняващо бронхиална обструкция. Тя води до:
▪ Ателектази в белите дробове.
▪ Ендартеритни промени в разклоненията на A. Pulmonalis.
▪ Пулмонална хипертония.
▪ Разрушаване на аовеолите с последващи емфизем или пнвемосклероза.
▪ Развитие на бронхектази над мястото на обструкция.
▪ Задържане на трудно евакуиращ се мукус, който потенцира по-нататъшно възпаление.
• Процесите прогресират до типична пневмосклероза – едностранна или двустранна, на дялове или по-големи участъци от белите дробове със сближени разширени сляпо завършващи бронхи или повишена въздушност на емфизематозна белодробна тъкан, с признаци на хипоперфузия.
• В резултат на персистиращия и самоподдържащ се възпалителен процес, белодробната тъкан постепенно се разрушава и заменя от фиброзна, развива се тежка дихателната недостатъчност.
Диагностични критерии за облитериращ бронхиолит
• Клинични
▪ Анамнеза за бронхиолит или вирусна пневмония у здраво преди това дете под 3-годишна възраст.
▪ Данни за затруднено свиркащо дишане и честа влажна кашлица, неотзвучали след острия епизод.
▪ Често рецидивиращи или персистиращи симптоми на ДН и физикално установима бронхиална обструкция, почти перманентна влажна находка, сухи свиркащи и мъркащи хрипове.
• Изследвания
▪ ФИД – данни за персистираща обструкция и то на малките дихателни пътища ФЕД25-75% ~ 30% , намалени ВК, ФВК. ТБК – често увеличен за сметка на ОО ~ 200%, ФЕО1 ~ 50%. Повишено белодробно съпротивление ~ 600%. Отрицателен и рефрактерен на двуседмичен КС курс бронходилататорен тест.
▪ Рентгенография на белите дробове – данни за хиперинфлация, ателектази, задебеляване на бронхиалната стена, косвени белези за бронхектазни промени.
▪ Компютърна томография– горепосочените изменения са ясно видими и разграничими, ясно се визуализират облитерацията на малките въздухоносни пътища и мозаечна перфузия.
▪ Перфузионно инхалаторната сцинтиграфия също може да информира за топиката, размера и тежестта на процеса.
▪ Виртуална бронхоскопия – Й. Б. Ж. 11 год., клиничен случай; Проф. П. Минчев, д-р М. Желева 2006г.
Диференциална диагноза
Най-често срещани диференциално-диагностични възможности:
• Кистична фиброза на панкреаса
• Бронхопулмонална дисплазия
• α1 антитрипсинов дефицит
• Клетъчен, хуморален и комбиниран ИД
• Тежка астма
• ГЕР
• Туберкулоза
• Чуждо тяло
• Рецидивиращи пневмонии
• Пертусис
Най-често използвани диференциално-диагностични изследвания:
• Потен тест
• α1 антитрипсинова концентрация
• Клетъчен и хуморален имунитет
• pH метрия
• Туберкулинова проба на Манту
• Бронхоскопия
• Специфични IgE, КАП
• PCR за доказване генома на пертусисния токсин
Лечение
В терапията на облитериращия бронхиолит намира място комбинирано лечение, провеждано с :
• Бронходилататори
• Кортикостероиди
• Антибиотични курсове
• Кислородотерапия
• Експекторанти
• Рехабилитационно респираторни методи на лечение
• Други – имуновенин и други имуностимуланти
• Хирургично лечение – при необходимост
Профилактика
Много е важно провеждането на ваксини – пневмококова и за хемофилус инфуенце.
Още на етапа на остър бронхиолит, по възможност да се установи етиологичния причинител и да се предвиди възможността за преход към облитериращ бронхиолит. Детето да се проследява редовно и изследва в насока облитериращ бронхиолит при наличие на показания за това. Чрез адекватно лечение да се забави и предотврати този самоподдържащ се патологичен процес, водещ до хронична дихателна недостатъчност.
Прогноза
Прогнозата зависи от тежестта и разпространеността на заболяването.
Заключение
Обструктивният бронхиолит съществува много по-често, отколкото се предполага.
Той остава недиагностициран, поради подценяване на проблема.
За него трябва да се мисли при всяко дете с персистиращи симптоми на обструкция, доказана физикално и с ФИД.
Потвърждаването на диагнозата се осъществява посредством детайлизиране на ФИД, рентгеноморфологични данни и данни от СТ на белите дробове.
Обструктивният бронхиолит е дефинитивно състояние, изискващо от общопрактикуващия лекар диагноза в острия стадий и правилна преценка за хоспитализация в МБАЛ.
Навременното поставяне на точна диагноза на това хронично прогресиращо страдание би могло да подобри значително качеството на живот и прогнозата му, както и трайната инвалидизация на болните деца.
Библиография
1. Colom AJ, Teper AM: Postinfectious bronchiolitis obliterans. Arch Argent Pediatr. 2009, 107 (2): 160-167
2. Moonnumakal SP, Fan LL: Bronchiolitis obliterans in children. Curr Opin Pediatr. 2008, 20 (3): 272-278. 10.1097/MOP.0b013e3282ff62e9.
3. Chen DH, Lin YN, Lan SL, Pan XA, Zeng QS, He ZT, Liang M, Zhang BY, Wu SZ, Xu JX, Gong XY, Zhong NS: Clinical characteristics of bronchiolitis obliterans in pediatric patients. Zhonghua Er Ke Za Zhi. 2012, 50 (2): 98-102„
4. Castro-Rodriguez JA, Daszenies C, Garcia M, Meyer R, Gonzales R: Adenovirus pneumonia in infants and factors for developing bronchiolitis obliterans: a 5-year follow-up. Pediatr Pulmonol. 2006, 41 (10): 947-953. 10.1002/ppul.20472.
5. Fischer GB, Sarria EE, Mattiello R, Mocelin HT, Castro-Rodriguez JA: Post infectious bronchiolitis obliterans in children. Paediatr Respir Rev. 2010, 11 (4): 233-239. 10.1016/j.prrv.2010.07.005.
6. Colom AJ, Teper AM: Clinical prediction rule to diagnose post-infectious bronchiolitis obliterans in children. Pediatr Pulmonol. 2009, 44 (11): 1065-1069. 10.1002/ppul.21080.
7. Aguerre V, Castanos C, Pena HG, Grenoville M, Murtagh P: Postinfectious bronchiolitis obliterans in children: clinical and pulmonary function findings. Pediatr Pulmonol. 2010, 45 (12): 1180-1185. 10.1002/ppul.21304.