Брой 2/2008
Д-р Пл. Тодоров
Дефицитът на витамин В12 може да доведе до различни неврологични проблеми, включващи нарушения във функциите от лека дементна симтоматика до параноидна психоза (мегалобластна лудост), периферна невропатия, амблиопия (загуба на зрението), както и синдрома на подострата комбинирана дегенерация на гръбначния мозък, който е тема на тази статия. Най-честата причина за липсата на този витамин е пернициозната анемия. Значение имат също и строго вегетарианската (веганска) диета, алкохолизмът, както и малабсорбцията му, дължаща се на възпалителни заболявания на тънките черва (болест на Крон), свръхрастеж на чревни бактерии и по-рядко на хроничен панкретит или гастро-интестинални резекции. Много редки причини за дефицит на витамин В12 са опаразитяването с рибна тения, някои лекарства (антиациди, метформин), както и честото използване на азотен окис като анестетик. Особеност в абсорбцията на витамина при често срещащия се при възрастните пациенти хипоацидитет на стомашния сок е, че той не може нормално да бъде оползотворен от храната, а само когато е приет в кристална форма (каквото е състоянието на витамин В12 в мултивитаминните препарати).
Подострата комбинирана дегенерация на гръбначния мозък е описана за първи път преди около 200 години и е позната още под имената фуникуларна милеоза, В12 небропатия и синдром на Патнам-Дейн. Честота й се оценява на 1/10000, като се среща по-често при мъжете и при пациенти над четиридесетгодишна възраст. При заболяването се засягат задните и латералните стълбци на гръбначния мозък, където се наблюдава разрушение на милеина и аксоните в бялото мозъчно вещество. Смята се, че 8 основата на това увреждане стой натрупването на абнормени мастни киселини около нервните стволове, наблюдаващо се при липсата на витамин в12. Няма линейна връзка между нивото на дефицит на витамина и тежестта на симптомите, като по принцип пациентите с неврологична увреда имат по-висок хемоглобин, по-голям брой тромбоцити и по-ранна ретикулоцитна криза след началото на лечението. Миелопатията може да се прояви и преди хематологичните отклонения, което затруднява диагнозата. Освен това приложението на високи дози фолиева киселина могат да маскират анемията и да доведат до влошаване на неврологичната симптоматика.
Клиничните симптоми варират по тежест при отделните пациенти. Те започват с обща отпадналост, към която се прибавят дистални парастезии, изтръпване на крайниците, движенията стават по-тромави. Характерно е, че тези симптоми персистират и постепенно се влошават, като след различен период от време са последвани от нарушена координация и походка, дължащи се на сензорна атаксия и долна спастична парапареза. Могат да се добавят и чувство за опасване и стягане в долната част на гръдния кош, както и ретенция на урина. Пациентите могат да бъдат объркани, дементни или раздразнителни. Понякога те съобщават и за нарушение в зрението, което се дължи на съпътстващо увреждане на зрителния нерв. При преглед се установява комбиниран задностълбцов и пирамиден дефицит. Израз на първия е загубата на ставно-мускулния усет и на усета за вибрация паланестезия, а на втория двустранно положителният рефлекс на Бабински и спастичната парапареза на долните крайници. Усетът за болка и температура обикновено е запазен. Симптомьт на Ромберг е положителен болният не може да запази равновесие със затворени очи сензорна атаксия. Може да има и нарушение в когнитивните функции деменция, както и 6 настроението обикновено депресия
Ранната диагноза и лечение, което е лесно, предотвратяват тежките и необратими увреждания на нервната система. Смята се, че пълно функционално и структурно възстановяване може да се очаква, само ако лечението започне в рамките на в месеца от началото на оплакванията. в противен случай болните остават в някаква степен на неврологичен и/или когнитивен дефицит.
Ще илюстрирам това заболяване с два случая, които съм наблюдавал в практиката.Те са с различна тежест на оплакванията, но с добър изход, благодарение на навременната диагноза и лечение.
1. Д. К., мъж на 56 години. Оплакванията му започват няколко седмици преди прегледа и се състоят в изтръпване на приетите на ръцете и краката, към което скоро се добавя и по-нестабилна походка. Пациентът търси лекарска помощ едва когато се появява интензивно чувство за стягане в гърдите и горната част на корема. Прегледан е в болнично спешно отделение, но както прегледът, така и направената ЕКГ не показват значими проблеми и пациентът е изпратен обратно 6 дома си. Около седмица по-късно се появява прогресираща слабост 6 краката, която бързо прави самостоятелната му походка почти невъзможна, уринирането му става затруднено. По този повод е направен КАТ на главен мозък, който е без особености. Последвалата го магнитно-резонансна томография на главен и гръбначен мозък показва дегенеративни промени, както и дискови протрузии в цервикалния и лумбалния отдел на гръбначния стълб, които обаче не биха могли самостоятелно да обяснят клиничната картина (например най-изразените дегенеративни промени със съмнение за притискане на гръбначния мозък са 8 областта на пети шиен сегмент, но ръцете на пациента са свободни от симптоматика). Параклиничните изследвания показват хемоглобин около долната граница на нормата и намалени по брой, но с много голям среден клетъчен обем еритроцити, нормален брой тромбоцити и левкоцити, леко завишени трансаминази, хиперсегментирани гранулоцити.
При обстойния клиничен преглед се откриха бледорозови лигавици и леко изразена хепатомегалия, неврологичният статус показа долна спастична парапареза с двустранно положителен симптом на Бабински и живи сухожили и рефлекси с разширени рефлексогенни зони за долните крайници и нормални такива за горните крайници. Липсваше мускулноставен и вибрационен усет за краката при съхранена болко6а и температурна чувствителност за същите (при поставяне на нискочестотен камертон 8 областта на малеолите болният не усещаше вибрациите, а само че уредът е студен, докато при изследване в областта на гривнените стави и челото пациентът усещаше вибрациите). Походката бе спастично-паретична, почти невъзможна самостоятелно (болният търсеше опора 6 придружителя, като казваше, че не усеща къде стъпва), симптомът на Ромберг беше положителен, координационните проби за долни крайници не можеха да бъдат изследвани, а тези за горните крайници бяха нормални.
Започнато бе лечение с витамин В12 интрамускулно по 1000 микрограма дневно в продължение на 14 дни, след което същата доза веднъж седмично. След 10 дни пациентът отчете подобрена мускулна сила на долните крайници, както и намалено чувство за изтръпване на китките и ходилата. След 1 месец походката бе самостоятелна, симптомът на Ромберг отрицателен, затрудненото уриниране преодоляно. След 2 месеца симптомът на Бабински бе отрицателен двустранно, вибрационният и мускулно-ставният усет възстановени, кръвната картина беше без отклонения. По същото бреме пациентът се бърна на работа и премина на поддържащо лечение с 1000 микрограма витамин В12 веднъж месечно.
2. В. Ж., мъж на 75 години. Съобщава за изтръпване на краката и по-лесна уморяемост от няколко месеца, като в последно време походката му станала несигурна, залитал и не усещал добре земята под краката си. При прегледа се установи нормална мускулна сила и тонус, запазени и еднакви сухожилни рефлекси за долни и горни крайници, двустранно положителен симптом на Бабински, запазена повърхностна и нарушена вибрационна и мускулно-ставна сетивност за долните крайници, положителен симптом на Ромберг. Започнатото лечение с витамин В12 по 1000 микрограма интрамускулно, ежедневно за 14 дни, дaдe резултат към края на този период, когато пациентът съобщи, че походката му е по-стабилна, не залита, а при изследване пробата на Ромберг бе вече отрицателна. Макар че вибрационната и мускулно-ставната чувствителност останаха леко нарушени и след едномесечното лечение, те не създаваха проблеми на пациента в ежедневната му дейност.