Брой 9/2021
Д-р Д . Йорданова, Д-р Р. Несторова, Доц. д-р Цв. Петранова
Ревматология , УМБАЛ „Св. Анна“ АД – София
Ревматологичен център „Св. Ирина“ – София
Клиника по Ревматология , УМБАЛ „Св. Ив. Рилски“ – София
Резюме:
През последното десетилетие ултразвукът /УЗ/ се превърна в основен диагностичен метод за образна оценка на мускулно-скелетната система при различни ревматологични заболявания. Все по широко приложение намира и при диференциалната диагностика на заболявания на слюнчените жлези. Би могъл да се използва като първа линия образна диагностика на Първичен Синдром на Сьогрен, както и да дава възможност за идентифициране на пациентите, застрашени от развитието на лимфом. Синдромът на Сьогрен е хронично автоимунно заболяване, характеризиращо се с лимфоцитна инфилтрация на екзокринните жлези, ксерофталмия, ксеростомия, циркулиращи антитела anti-Ro, anti-La.
Бива първичен с неизвестна етиология и вторичен при друго СЗСТ. Създадена е 4-ри степенна оценъчна система на УЗ на слюнчените жлези от OMERACT група, според която 3-тата степен с тежки изменения – дифузна нехомогенност с фокални аехогенни/хипоехогенни зони, но заобиколени от променени тъкани, в най-голяма степен отговаря на първичен синдром на Съогрен, асоцииран с Лимфом и/или Криоглобулинемичен васкулит. УЗ е неинвазивен, лесен, безопасен, не скъпо струващ и мигновен за визуализация образен метод. Той би могъл да замести по-сложните за изпълнение методи като сиалография и сцинтиграфия на слюнчени жлези. Златен стандарт при диференциалната диагноза на заболяванията на слюнчените жлези, в най-голяма степен на туморите, остава ЯМР.
Синдромът на Сьогрен представлява хронично автоимунно заболяване, характеризиращо се с лимфоцитна инфилтрация на екзокрините жлези, ксерофталмия, ксеростомия и циркулиращи антитела anti-Ro и anti-La . Бива първичен с неизвестна етиология и вторичен при друго СЗСТ, предимно Ревматоиден артрит, Системен лупус еритематодес, Системна склероза. Разпространението варира от 0.1-3.3 % в общата популация и от 2.8-4.8% сред лицата над 50 години. Жените боледуват 10-25 пъти по-често от мъжете. Дебютът е във възрастта между 20-50 години.
Клинично се проявява със сух кератоконюнктивит /сухи очи/, ксеростомия /суха уста / и подуване на паротидните жлези. Извънставните прояви на първичния синдром на Sjogren /pSS/ включват отпадналост, синдром на Рейно, полиатралгия /артрит, интерстициална белодробна болест, невропатия и пурпура. Хроничната лимфоцитна инфилтрация на слъзните и слюнчените жлези е характерна хистологична находка. Диагнозата pSS е резултат от обективна и субективна оценка на сухотата в очите и устата, тестване за АNA, включително anti-Ro и anti-La антитела и резултат от биопсия на слюнчени жлези. Най-използваните диагностични критерии са от 2001 г на Европейско-Американската работна група от 2001 г.
Диагностични критерии на Европейско-Американската работна група от 2001 г:
1.Очни симптоми (повече от един от изброените) :
– ежедневна сухота в очите над 3 месеца ;
– рецидивиращо дразнене в очите;
– използване на изкуствени сълзи над 3 х дневно;
2. Симптоми от устната кухина (повече от 1 от признаците):
– чувство за сухота в устата повече от 3 месеца;
– рецидивиращ или постоянен оток на слюнчени жлези;
– чест прием на вода по време на храна;
3. Очни признаци (повече от 1 признак от общо два):
-(+) тест на Ширмер под 5мм/5мин;
-(+) тест с оцветяване с Бенгалско розово;
4. Признаци на слюнчените жлези :
– сцинтиграфия на слюнчени жлези;
– нестимулирано отделяне на слюнка по малко от 1.5 л/15мин
5.Хистологичен резултат:
-лимфоцитна инфилтрация;
6.Антитела към Ro/SS-A/ или La/SS-B/ положителни;
Диагноза при повече от 4-ри критерии /NB-хистология и антитела/;
Лечението е симптоматично и цели да подобри оплакванията, както и да контролира извънставните прояви на заболяването.
През последното десетилетие ултразвукът/УЗ/ се превърна в основен диагностичен метод за образна оценка на мускулно-скелетната система при различни ревматологични заболявания. Все по широко приложение намира и при диференциалната диагностика на заболявания на щитовидната жлеза. УЗ е високо информативна метод за изследване и на големите слюнчени жлези, като би могъл да се използва като първа линия образна диагностика на първичен Синдром на Сьогрен, както и да послужи за диференциална диагноза при пациенти, застрашени от развитието на лимфом.
В подкрепа на това твърдение е създаването на OMERACT УЗ работна група, която разработи ултразвукови дефиниции /табл.1 и 2/ и нова УЗ оценяваща система на лезиите в големите слюнчени жлези /табл.3/, която трябва да помогне при диагностицирането и проследяването на пациенти с първичен Синдром на Сьогрен.
Нормална паротидна жлеза
Равномерна, ехогенна текстура /сравнено с околните мускули/, с отчетлива демаркационна линия между жлезата и околната тъкан. Ехогенността е съпоставима с тази на нормалната щитовидна жлеза.
Нормални компоненти на паренхима на паротидната жлеза
– нормално екскреторният канал Stensen’duct не е видим
– съдове – art.carotis ext и v.retromandibularis, понякога видими на B-mode image
– посочените съдове се използват за landmarks за разделянето на жлезата на повърхностен и дълбок дял
– повърхностният дял е ясно видим и може да съдържа от 1 до 3 лимфни възли
-дълбокият дял понякога е труден за откриване
Нормална субмандибуларна жлеза
Равномерна, ехогенна текстура/сравнено с околните мускули/, с отчетлива демаркационна линия между жлезата и околната тъкан. Ехогенността е често съпоставима с тази на нормалната щитовидна жлеза и паротидната жлеза.
Нормални компоненти на паренхима на субмандибуларната жлеза
– нормално екскреторният канал Wharton’duct не е видим
– съдове – art.facialis /видима с B-mode/ и v.facialis;
– Лимфни възли биха могли да се открият от външната част на жлезата;
Паротидна жлеза
– напречна позиция – перпендикулярно на мандибуларната кост, използвайки мандибуларния ъгъл и темперомандибуларната става като landmarks;
– надлъжна позиция – трансдюсерът е позициониран паралелно на мандибуларния ъгъл;
Субмандибуларна жлеза
– границите на субмандибуларния триъгълник отпред и отзад се състоят от дъвкателния мускул и тялото на мандибулата;
– субмандибуларната жлеза е достъпна в напречна и надлъжна позиция в задната част на субмандибуларния ъгъл, използвайки задното коремче на дъвкателния мускул;
– при някои индивиди би могло жлезистите израстъци да свързват паротидната със субмандибуларната жлеза
УЗ увреда на слюнчените жлези и асоциацията й с криоглобилинемичен васкулит и лимфома – прогностична стойност при синдрома на Съогрен:
1.Според Guillaume Coiffier, Jean-David Albert факторите, асоциирани с лимфом, са sicca syndrom, определен от нестимулирана слюнчена секреция <0.5 g/5 min и патологична УЗД на слюнчени жлези, отговаряща на 3-ти стадий според новата ОMERACT класификация.
2.Патологичната ехографска находка на големите слюнчени жлези се асоциира и с по-голяма честота на криоглобулинемичен васкулит .
3. Нито един лимфом или криоглобулинемичен васкулит не се асоциира с нормална ехографска находка на големите слюнчени жлези.
Няма достатъчно данни за ролята на УЗ при СЗСТ, в това число и при Синдрома на Съогрен. Това се отнася както за диагностицирането, така и за оценка на активността, прогнозата на заболяването. Ето защо се работи активно в тази насока последната година от Европейската общност.
Реални са нови възможности пред ревматолозите за изучаването и приложението на стандартната мускуло-скелетна ултрасонография към други нейни приложения като изследване на големите слюнчени жлези.
