Брой 2/2018
Проф. д-р Огнян Бранков, д.м.н.
Хирургична клиника, Аджибадем Сити Клиник, болница Токуда – София
Лимфната система е съставена от лимфни съдове и лимфни възли, през които преминават тези съдове. Допълнително лимфни образувания има в тимуса, слезката и в лигавиците. Лимфните съдове се вливат във венозното русло, като цялата лимфна система служи за обезвреждане на попадналите в тялото микроорганизми и чужди елементи. Друга важна роля е образуването на лимфоцити, изработването на антитела и създаването на имунитет. Лимфните протоци се захранват от пет лимфни ствола, разположени в гръдната и коремна кухина.
Ембриологично лимфната съдова система се развива от венозната като оформя пет първични лимфни сака – двойки югуларни и задни сакчета и едно ретроперитонеално, най-големият от които е югуларният. Там най-често се образуват кистичните лимфни малформации.
Лимфангиомите са доброкачествени новообразувания на лимфната система, които се срещат предимно в детската възраст. Тези вродени аномалии се характеризират с образуване на различни по големина кухинни пространства, покрити с ендотел и изпълнени с лимфна течност. Лимфангиомите заемат 0,3% от всички локализации на съдовите тумори. 4
Съвременната класификация на ISSVA подрежда васкуларните аномалии в две големи групи: а) съдови тумори (детски и вродени хемангиоми) и б) съдови малформации, като последните биват такива с бавен дебит (капилярни, венозни и лимфни) и такива с бърз дебит (артерио-венозни). Лимфните малформации, известни като лимфангиоми, биват микрокистични, макрокистични и смесени. 5
Макрокистичният лимфангиом (наричан още кистичен хигром) се локализира в цервико-фациалния регион в 80% от случаите, следвано от тези в аксиларната област. 1 Разполага се в основата на шията, в ъгъла на челюстта към околоушната жлеза, както и по срединната линия, където се свързва с езика, пода на устата или ларинкса. Кистичните формации с цервико-медиастинално разположение имат относителен дял 7 – 10% от всички локализации. Много по- рядко се срещат екстрацервикални локализации – медиастинум, крайници, коремна кухина. 12
Кистичният хигром на шията се представя още при раждането в 40% от случаите, а до втората година се установява в повече от 90% от тях. Формацията може първично да е голяма или да нараства бавно, поради постепенното изпълване на кистите с недренирана лимфа. По-рядко се проявяват симптоми на притискане на важни структури като основни кръвоносни съдове и трахеята. В случай на инфектиране или вътрешен кръвоизлив може да се наблюдава екстрено увеличение на формацията, налагащо спешни хирургични мерки. 3
Размерът на лимфангиомите може да варира в големи граници, като тяхната форма зависи от околните структури. Макрокистичният тип има сравнително добре обособени граници и позволява успешното му хирургично отстраняване. Микрокистичните лезии могат да обхванат различни анатомични зони и да инфилтрират пространствата около съдовете и нервите, както и кухите или паренхимни органи, което е причина за непълното им хирургично отстраняване, високата честота на рецидиви и нужда от многоетапни операции. 1 Често се наблюдават смесени форми.
Кистичният хигром представлява дифузна, мека и неправилна маса, с неясно дефинирани граници, която прозира със синкав цвят при трансилюминация. Масата флуктуира, лежи плътно до субдермиса и е относително неподвижна спрямо подлежащите тъкани. Освен характерния вид, диагнозата на кистичния хигром се допълва от Доплерова ехография и КАТ или ЯМР. С тяхна помощ се изяснява съотношението на формацията към околните структури.
Лечението е оперативно, но макар и рядко се наблюдава спонтанна инволюция на формацията. Индикациите за оперативна намеса са относително спешни още в периода на новороденото, поради риск от бързо разрастване и развитие на компресионен синдром. При малките шийни хигроми може да се изчака израстването на детето. Хирургичната ексцизия може да се окаже трудна, заради многото разклонения, както и поради асоциацията на тумора с жизненоважни структури на шията.
В последно време успешно се прилага нова неагресивна методика, състояща се в скерозиране на кистичния хигром посредством различни химични агенти. След аспирация на кистичното съдържимо се прави интралезионална аппликация на следните препарати – ОК432 (лиофилизиран антиген от S. pyogenes), кортизонов препарат (триамцинолон) самостоятелно, или цитотоксичния антибиотик блеомицин, най-често в съчетание с триамцинолон 2. Тези препарати причиняват асептично възпаление на ендотела на кистата, след което следва нейната регресия. Понякога се наблюдава асептично възпаление с интракистичен кръвоизлив. Възможно е да се наложи неколкократна апликация на препарата. Най-добър ефект се получава при макрокистичния лимфангиом, докато при микрокистичния това не може да се постигне.
Аз прилагам склерозацията с блеомицин от 3 години. Досега съм лекувал 5 деца с много добър резултат. Известно неудобство представлява фактът, че тези препарати не се намират в българската аптечна мрежа и родителите го купуват от съседните страни. Но тази методика спестява една сериозна хирургична намеса и всички са доволни от резултата.
Литература
1. Дребов,Р. Диагностични и хирургични аспекти на шийно – медиастиналните новообразувания в детската възраст. Съобщение на 16 случая и преглед на литературата. Хирургия, LXVIII, 2, 2012, 27 – 36
2. Mathur N.N, I.Rana, R.Bothra, R.Dhawan, G.Kathuria, T.Pradhan
Bleomycin sclerotherapy in congenital lymphatic and vascular malformations of head and neck. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 69, 2, 2005, 75—80
3. Takeda,Sh., Sh.Miyoshi, M.Minami, M.Ohta, A.Masaoka, H.Matsuda
Clinical Spectrum of Mediastinal Cysts. Chest 2003,124,1,125-132
4. Vogel,А.М., B.W.Warner. Toward an understanding of lymphatic malformations. Gastroenterology & Hepatology, 9,3,2013,195–196
5. Wassef,M., F.Blei, D.Adams, A.Alomari a.al. Vascular Anomalies Classification: Recommendations From the International Society for the Study of Vascular Anomalies. Pediatrics, 136,1, 2015, 1 – 12