Брой 2/2015
Акад. д-р П. Василева, д.м.н.
СОБАЛ „ Акад. Пашев” – София
Въведение
През последните години в офталмологията (една от специалностите с бързо технологично развитие) навлизат нови методи за диагностика и лечение, които водят до значителни промени в подхода и възможностите ни при различни очни заболявания. Едно от заболяванията с революционно ново лечение и бързо натрупване на резултати от лечението на голям брой болни в проспективни и ретроспективни проучвания е кератоконусът.
Кератоконусът е сред най-мистериозните заболявания при човека, особено когато се наблюдава без съпътстваща системна патология и като част от синдромни заболявания. Независимо от получените нови данни, особено в резултат на съвременната диагностика, все още липсва консенсус относно етиологията, ранната диагноза и най-подходящите методи за лечение на кератоконуса. Нови предизвикателства възникват и във връзка с променената възрастова структура на населението. Известно е, че заболяването прогресира до определена възраст, след което процесът не напредва и напоследък по-често имаме възможност да наблюдаваме пациенти със стациониран кератоконус (форма фрусте).
Клинична картина. Епидемиология.
Кератоконусът представлява невъзпалително, дегенеративно очно заболяване, при което роговицата прогресивно губи стабилността си. В резултат на този процес тя изпъква (особено в централната си част) и изтънява (фиг.1). Това води до неправилен роговичен астигматизъм и висока миопия, поради което зрението на пациентите прогресивно се влошава. Обикновено са засегнати двете очи, макар че често в началото и при напредването на процеса се наблюдава значителна асиметрия. Тъй като обикновено първите прояви на заболяването са в млада възраст (14-16 години), кератоконусът влошава до голяма степен качеството на живот, както и социалната и професионална реализация. Разпространението на кератоконуса варира според етнически и регионални фактори – от 50 до 600 на 100,000 от общото население, като се наблюдава по-често в страни с умерен към топъл и тропически климат. Без да имаме точни статистически данни се приема, че в България разпространението на кератоконус е около 500 на 100,000 или 1 на 2000 сред общото население.
Етиология. Патогенеза.
Причините за развитие на кератоконус все още са неизвестни. Счита се, че в основата на заболяването е генетичен дефект, свързан със синтез на непълноценен колаген в роговицата, което намалява нейната структурна устойчивост. При около 10% от болните е установен генетичен характер на заболяването, макар и с неясна характеристика на онаследяване. При други пациенти заболяването може да се свърже само с наличие на висок астигматизъм сред родствениците. Кератоконусът е част и от системни генетични синдроми (Down, Ehler-Danlos, конгенитална амавроза на Leber, различни прояви на атопия). Общоприето е становището, че заболяването се наблюдава по-често сред пациенти с алергични очни прояви и тежко протичащ пролетен катар. Тези заболявания могат да доведат до търкане на очите, поради постоянното дразнене. От друга страна се търси обратна връзка, т.е. доколко самото наличие на кератоконус и носенето на контактни лещи за оптична корекция предизвиква търкането на очите. В това отношение са провеждани много изследвания, като засега становището е, че този лош навик категорично е свързан с развитие и прогресиране на процеса. Обсъждани са и различни аспекти и диагностичното значение на различните начини на търкане на очите, включително наличието на пристрастеност и зависимост от този навик. Приема се, че микро травмите при това търкане и притискане на очите с възглавница при спане имат важна роля за развитие на роговична ектазия. Подобен е механизмът на развитие на ектазия и след рефрактивна хирургия за корекция на зрението. Смята се, че кератоконусът е сложно генетично заболяване, при което взаимодействието с различни външни фактори (свързани с околната среда, начина на живот и поведението) води до клинична проява на генетично предразположение.
Диагноза. Клинична картина
За съжаление най-често диагнозата се поставя късно, когато възможностите за успешна намеса и повлияване на процеса са силно ограничени. В началните стадии на заболяването, диагнозата може да бъде поставена само със специализирана апаратура и методи за изследване, с които разполагат само някои очни болници, специализирани в областта на роговичната патология.
Първите оплаквания са свързани с намаляване на зрението и поява на прогресиращ миопичен астигматизъм, който може да се коригира с очила. С времето зрението вече не може да се подобри с очила и се прилагат контактни лещи. Те могат да се използват до определен стадий на деформация на роговицата, след което настъпва такава промяна на формата, при която контактните лещи (дори специализираните) не могат да се задържат върху очната повърхност. В напреднал стадии роговицата се деформира и изтънява значително и намаленото зрение не може да бъде коригирано с оптични средства – налага се трансплантация на роговица.
Хирургично лечение. Кератопластика
Кератопластиката е най-честата операция за трансплантация в света. Понастоящем кератоконусът е най-честата причина за кератопластика в развитите страни – около 15% от всички кератопластики (фиг.3, 4). Това е много успешен метод, особено във връзка с напредъка в микрохирургическата техника, очното банкиране, методите на съхранение на роговичната тъкан и възможностите за ефективно проследяване и лечение в постоперативния период. Независимо от отличните резултати при роговична трансплантация, тъй като кератопластика се извършва в млада възраст, когато имунологичните процеси са по-активни, в макар и малък процент може да се наблюдава отхвърляне на трансплантата. От друга страна, независимо от успешната операция с прозрачен трансплантат, се наблюдава неправилен астигматизъм, а и роговицата никога не достига пълна устойчивост при травма. Може да настъпи и пренасяне на метаболитния дефект върху трансплантираната тъкан и да се развие вторична ектазия. С напредване на възрастта може да настъпи и помътняване на трансплантата, поради загуба на ендотелни клетки. Освен това, роговичната трансплантация е извънредно сложен, трудоемък и скъп метод, което натоварва значително засегнатите болни и здравната система.
Корнеален крос-линкинг (CXL)
Сравнително успешното лечение на кератоконуса чрез кератопластика е забавило търсенето и откриването на нови лечебни подходи за дълъг период от време, независимо от многото въпроси без отговор и липсата на яснота, относно етиологията на патофизиологичния процес в роговицата, водещ до поява и прогресиране на кератоконус. Идеята за нов метод за лечение – корнеален крос-линкинг (CXL), е основана на теорията, че при кератоконус е налична относителна слабост на ковалентните връзки сред и между колагеновите молекули, което води до намалена биомеханична устойчивост в роговицата с кератоконус (фиг. 5). Приема се, че CXL предизвиква фотохимично индуцирано свързване в колагеновата мрежа на роговичната тъкан, чрез използване на комбинация на витамин В2 (рибофлавин) и ултравиолетово лъчение тип А (370 нано метра). Този процес се свързва с възникване на свободни кислородни радикали, като наподобява укрепването (втвърдяването) на роговицата, което настъпва с възрастта. След период на опити с животни, за първи път методът е приложен на хора през 2003 г. В нарастващ брой публикации се изнасят данни за безопасността и ефикасността на този метод за забавяне и дори спиране прогресията на кератоконус. Все още липсват рандомизирани проучвания с голям брой участници и проследяването не е достатъчно дълго. Известно е, че в медицината е трудно да се предскаже очаквания естествен ход на процеса и съответно оценката на ефекта на различните лечебни методи.
Индикации за приложение. Метод и резултати
В голям процент от случаите, освен наблюдавания регрес на заболяването, намалява неправилния астигматизъм и се подобрява качеството на образа. В публикация от януари 2015 г. са изнесени отлични резултати с намаление на диоптрите на астигматизма от 5,7 на 4 и стабилизиране процеса за проследения период от 10 години.
Понастоящем възприетите индикации са:
– нарастване на апикалната рефракция с поне 1.0D за период от 6-12 месеца
– възраст до 40 години (напоследък и до 50 години)
– дебелина на роговицата над 400 микро метра
– роговична рефракция при топография – не повече от 50-52D в централните участъци
– липса на дефекти в десцеметовата мембрана.
Корнеалният крос-линкинг е минимално инвазивна процедура, която се извършва по следния начин: след обезболяване с очни капки, се отстранява се част от епитела на роговицата, след което в окото се накапва рибофлавин и роговицата се облъчва с ултравиолетова светлина чрез специална апаратура за 30 минути. След операцията се поставя мека контактна леща за около 1 седмица. За известен период се предписват антибиотични и епитализиращи капки.
Заключение
Корнеалният крос-линкинг е международно приет метод за лечение на кератоконус. Това е процедура, която забавя и спира прогресията на кератоконус и може да намали нуждата от извършване на кератопластика сред болните с кератоконус. Методът има значителни клинични, финансови и психологични предимства. За неговото приложение от изключително значение е навременната диагноза и редовното проследяване на болните с кератоконус, тъй като този многообещаващ метод може да бъде приложен само в един ограничен стадий от развитието на кератоконуса. Ролята на ОПЛ е с решаващо значение за ранното насочване за очен преглед в специализирана очна клиника на пациенти с прогресиращо късогледство.
