Брой 10/2022
Д-р А. Иванов, д.м.
Катедра урология и обща медицина, Мeдицинcки университет – Пловдив
Резюме
Приапизмът представлява заболяване, характеризиращо се с продължителна (повече от 4 часа) ерекция при липса на каквато и да е сексуална стимулация. Съществуват три основни вида приапизъм: исхемичен (low-flow, венооклузивен), не-исхемичен (high-flow, артериален) и интермитентен (хронично-рецидивиращ) тип. Исхемичните причини за приапизъм са истинска спешност и изискват бърза намеса за предотвратяване увреждането на пениса, което може да прогресира до пълна и трайна еректилна дисфункция. Спешното лечение на това заболяване е насочено към постигане на детумесценция. Възможно най-ранното лечение е от съществено значение за функционалното възстановяване на еректилната способност. Ако не се лекува се получава некроза на тялото на пениса и евентуално фиброза, заедно с постоянна еректилна дисфункция.
Приапизмът представлява заболяване, характеризиращо се с продължителна (повече от 4 часа) ерекция при липса на каквато и да е сексуална стимулация. Съществуват три основни вида приапизъм: исхемичен (low-flow, венооклузивен), не-исхемичен (high-flow, артериален) и интермитентен (хронично-рецидивиращ) тип (1). Исхемичните причини за приапизъм са истинска спешност и изискват бърза намеса за предотвратяване увреждането на пениса, което може да прогресира до пълна и трайна еректилна дисфункция. Спешното лечение на това заболяване е насочено към постигане на детумесценция (2). Възможно най-ранното лечение е от съществено значение за функционалното възстановяване на еректилната способност. Ако не се лекува се получава некроза на тялото на пениса и евентуално фиброза, заедно с постоянна еректилна дисфункция.
Най-разпространеният тип е исхемичният приапизъм и се появява когато кръвта не се оттича адекватно от кавернозни тела. Обикновено е болезнен, което води до изразена ригидност на пениса, с бледа и мековата главичка. Противоположно на това, при неисхемичния приапизъм вените за ерекция на пениса са интактни, без дренажни смущения. Неисхемичният приапизъм обикновено е резултат от шънт, образуван между corpus spongiosum и артерия, или увреждане на нервите на парасимпатиковата нервна система, която засилва артериалния приток на пениса.
Причините за исхемичен приапизъм са многобройни и включват различни хемоглобинопатии, като сърповидно-клетъчна анемия и таласемия, както и всяко състояние на хиперкоагулация (3). Вазоактивните медикаменти, включително такива за еректилна дисфункция (инхибитори на фосфодиестераза тип пет и интракавернозни инжекции), са свързани с повишена честота на това заболяване и се смята, че причиняват най-малко 25% от всички случаи (4). Освен това антидепресантите (тразодон) и някои наркотици, включително кокаин, също могат да причинят приапизъм. По-рядко срещаните причини включват неопластични процеси (левкемии, меланом, рак на простатата, рак на бъбреците и особено рак на пикочния мехур), неврологични разстройства, болест на Фабри, диализа, мастни емболии, синдром на cauda equina, амилоидоза и инфекции, които предизвикват състояние на хиперкоагулация (5).
Исхемичните причини за интермитентен приапизъм споделят много от същите основни етиологични фактори като острия исхемичен приапизъм, с изключение на някои дефектни регулаторни механизми, които могат да доведат до анормално сигнализиране и интермитентни, повтарящи се епизоди на приапизъм. Изненадващо, приапизмът след употребата на инхибитори на фосфодиестераза тип 5 (силденафил, тадалафил, варденафил и др.) е относително рядък. Антипсихотиците и тразодонът например са два пъти по-склонни да причинят приапизъм, отколкото инхибиторите на фосфодиестераза тип 5 (6). Злокачествените заболявания на мъжкия таз могат да причинят приапизъм, поради директна туморна инфилтрация или блокиране на венозния отток. Това може да се установи с ядрено-магнитен резонанс (ЯМР).
Докладваната честота на такъв „злокачествен приапизъм“ достига 3,5% от пациентите с това заболяване (7). Редките причини за приапизъм, свързани с лекарства, включват хидроксизин, дротаверин (аналог на папаверина), ниско-молекулярен хепарин и коагулопатия, обикновено свързана с коронавирус (8). Други редки причини за приапизъм включват хронична миелоидна левкемия, Covid-19, таласемии, амилоидоза, ужилване от скорпион, ухапване от паяк, наранявания на гръбначния мозък и електронни цигари (9).
Неисхемичният приапизъм е по-рядък и обикновено е резултат от директна травма или нараняване. Приапизмът може също да бъде резултат от ятрогенно увреждане по време на хирургични интервенции, вродени артериални малформации или рак. При някои не може да се намери основна причина или обяснение за разстройството – идиопатичен приапизъм (10).
Честотата на приапизма се оценява на 0,73 до 5,4 случая на 100 000 мъже годишно (11). Съобщава се, че честотата на приапизъм след интракавернозна инжекционна терапия за еректилна дисфункция е между 1,3% и 5,3%. Честотата на приапизъм след интракавернозна инжекционна терапия е по-висока при по-млади мъже, както и при пациенти с неврогенна или психогенна еректилна дисфункция (12). Приапизмът се среща с 30% по-често през лятото. Тринадесет процента от пациентите, които се явяват в спешните отделения с приапизъм, са приети. Приапизмът, по дефиниция, е изключително заболяване на мъжете, но са докладвани и редки случаи на клиторален приапизъм (13).
В по-голямата част от случаите, чрез анамнезата и физикалното изследване, диагнозата на приапизма се поставя лесно. Въпреки това, с цел детайлност е необходимо извършване и на някои клинико-лабораторни и образни изследвания. Снемането на цялостна анамнеза е от решаващо значение при диагностицирането и лечението на приапизма. Важна е насочеността както за сърповидно-клетъчна анемия и всяко друго хематологично заболяване, така също и анамнеза за травма на таза, гениталиите или перинеума. Сексуалната анамнеза трябва да включва продължителност на ерекцията, наличието и степента на болка, предишно лечение с лекарства, анамнеза за предходни епизоди на приапизъм и еректилна функция преди последния епизод на приапизъм.
Исхемичният приапизъм, е класически свързан с прогресираща болка в пениса като ерекцията е твърда. Неисхемичният приапизъм често е безболезнен, а ерекцията често варира в ригидността, като никога не е пълна. Физикалното изследване на локалния статус може да разкрие подлежащо злокачествено заболяване на таза или пикочо-половата система. При исхемичен приапизъм кавернозните телата са напълно твърди, но в контраст на това glans penis е мека. Пациентите съобщават за силна болка. При неисхемичния половият член е с частична ригидност, без болка.
От стандартните клинико-лабораторни изследвания значение за диагнозата и етиологията имат:
• пълна кръвна картина – брой на еритроцити, левкоцити и тромбоцити;
• диференциална кръвна картина – за установяване на малигнени хематологични заболявания;
• морфология на еритроцити – има важно значение поради високия относителен дял на сърповидно-клетъчната анемия в етиологията
• коагулационен статус – установяване на състояния на хиперкоагулация
При анемичен синдром е уместно и изследване за таласемични заболявания чрез електрофореза на хемоглобин. Открити са повече от 400 различни вида анормален хемоглобин. Изследването на кръв, получена чрез пункция на кавернозните тела и сравнението и с артериална кръв на пациента, е надежден начин за стратификацията на двата основни типа приапизъм. При исхемичния приапизъм кръвта е тъмна до черна, установява се рO2<30 mmHg, рCO2>60 mmHg и рН около 7,25. При неисхемичния приапизъм кръвно-газовият анализ в аспирираната кръв от кавернозните тела обичайно показва следните стойности: рO2>90 mmHg, рCO2< 40 mmHg и pH около 7,4.
От ехографските методи на диагностика изследването чрез Doppler е с най-голяма диагностична стойност. Цветната дуплексна ехография предлага допълнителна възможност към оценката за състоянието на пациент с приапизъм.
Ядрено-магнитният резонанс е отличен метод за диагностика на пениса, поради естествения контраст на меките тъкани и мултимодалните възможности. Въпреки това в клиничната практика ролята на ЯМР при приапизъм обаче като цяло е доста ограничена и рядко използвана.
Диагнозата в повечето случаи е лесна за поставяне, особено при исхемичния приапизъм. Заболявания на пениса, които имат отношение към диференциалната диагноза, са:
• Парциална сегментна тромбоза
• Болезнени нощни ерекци
Консервативно лечение на исхемичния приапизъм
Приложението на консервативното лечение е показано като първа линия на лечение при всяка ерекция с продължителност над 4 часа. Успехът от него зависи преди всичко от своевременно взетите мерки, още при поява на първите симптоми. Приапизъм с давност над 48 часа трудно се поддава на този тип лечение и тази група пациенти са категорично индицирани за последващо или паралелно хирургично лечение. Развиващата се исхемия, която уврежда ендотела и гладко-мускулните клетки, е високо рискова за последващо развитие на фиброза и еректилна дисфункция. Лечението на приапизма трябва да бъде поетапно, за да се гарантират най-добри резултати, паралелно с най-малка травматична увреда на структурите на пениса в резултат на ятрогенната травма.
• Аспирация на кръвта от кавернозните тела – целта е незабавно понижаване на налягането в кавернозните тела и редукция и неблагоприятните последици от compartment syndrome-а в резултат на повишеното налягане (болка и исхемия). Манипулацията по аспириране може да се извърши по няколко начина чрез използването на игла с подходящ калибър (16–21G). Първият начин е трансгландуларна пункция на кавернозните тела, което при неуспех може да бъде подход за извършване на проксимален шънт. При втория се извършва пункция в основата и страничната част на едното кавернозно тяло. Това позволява сигурна аспирация и иригация на двете тела, поради широко комуникиращите междукавернозни канали. Пункцията може да се извърши и на двете кавернозни тела, което гарантира по-ефективна аспирация (14).
• Аспирация на кръвта от кавернозните тела с последваща иригация с алфа-адреномиметици – този комбиниран подход понастоящем се счита за стандарт за лечение на исхемичен приапизъм. Опциите за симпатикомиметици включват фенилефрин, етилефрин, ефедрин, норепинефрин и метраминол, въпреки че използването на отделните агенти често зависи от фармацевтичната наличност в различни региони на света. Фенилефрин и етилефрин са предпочитани, защото предлагат селективни α-адренергични ефекти, които осигуряват сърдечносъдова безопасност (15).
• Тербуталин – тербуталинът е перорален β2-агонист с незначителни β1 -ефекти и частична α-агонистична активност. Предложена е доза от 5 mg за лечение на продължителни ерекции, продължаващи повече от 2,5 часа, след интракавернозно инжектиране на вазоактивни агенти, въпреки че механизмът на действие все още не е напълно изяснен. Основното приложение на тербуталин е за превенция на интермитентен приапизъм (16).
• Салбутамол – Салбутамолът, известен още като албутерол, е β2-агонист, който релаксира гладката мускулатура на бронхите. В многоцентрово проспективно проучване се съобщава, че салбутамол предизвиква детумесценция в 34% от случаите на продължителна ерекция (повече от 3 часа), след интракавернозно инжектиране на еректогенни агенти (17).
• Епидурална анестезия – въпреки че епидуралната анестезия се използва главно за контрол на болката, има съобщения за случаи, при които тя може да доведе до детумесценция при пациенти с приапизъм, дори и в случаите когато шънтиращата операция не е била ефективна (18).
Хирургично лечение на исхемичния приапизъм
Понастоящем хирургичното лечение е втора линия на терапевтичния подход при исхемичния приапизъм. При неуспех от консервативно лечение (първа линия), което най-често се случва след продължителност на епизода повече от 24 часа, се прибягва към извършване на шънтиращи операции, или поставяне на пенилни протези.
Операцията за пенилен шънт има за цел да дренира исхемична кръв от кавернозното тяло, като по този начин позволява възстановяване на нормалната циркулация в него. При тези операции се създава отвор в tunica albuginea, с главичката (corpus spongiosum) или с венозен съд.
Дистални шънтове
Каверногландуларният (корпорогландуларен) шънт, е най-лесният за изпълнение и има най-малко усложнения, ето защо се препоръчва при избор на метод. Описани са три хирургични техники: на Winter, на Ebbehøj, или T-shunt процедура (19,20,21).
Дефинитивното дистално кавернозно-гландуларно шънтиране може да се осъществи при директен визуален контрол, чрез шънтиращата операция на Al-Ghorab (22).
Проксимални шънтове
Проксималните шънтове целят дрениране на кръвта и преодоляване на compartment syndromeа чрез създаване на комуникация между кавернозните тела и спонгиозното тяло. Най-често описваният проксимален шънт е едностранният, описан от Quackles през 1964 г. Проксималните кавернозни и спонгиозни процедури се извършват чрез трансскротален или трансперинеален подход (23). В случаите когато проксималният шънт не успее, се препоръчва байпас на v. saphena или v.dorsalis penis (24).
Венозно-кавернозни шънтове
Процедурата на Grayhack (1964) се извършва чрез мобилизиране на v. saphena под свързването ѝ с v. femoralis и последваща анастомоза между нея и кавернозното тяло. Друга подобна процедура е създаването на шънт между кавернозното тяло и v. dorsalis pedis.
Лечение на неисхемичния приапизъм
Неисхемичният (артериален, high-flow), за разлика от исхемичния, не е спешно състояние. Ранното първоначално лечение обикновено започва с наблюдение, поставяне на лед и компресия на половия член (с цел спонтанно затваряне на образувалият се шънт), тъй като състоянието може да премине спонтанно, без намеса в приблизително 62% от пациентите (25). Андрогенната блокада е ефективно лечение за този тип приапизъм. Доказано е, че най-успешният метод на лечение е артериалната емболизация.
Лечение на интермитентния приапизъм
Основната цел на лечението на интермитентен приапизъм е да се предотврати появата на бъдещи епизоди. Остър епизод на продължителен исхемичен приапизъм, повече от четири часа, трябва да се лекува по спешност. Аспирацията на кавернозна кръв и интракорпорална инфузия на разредени α-адренергични средства, трябва да се направят в рамките на 24 часа. Появата на такива епизоди обаче крие висок риск от развитие на усложнения, поради това целта на лечението при интермитентен приапизъм е превантивна. Налице са множество възможности за хормонално лечение при пациенти с интермитентен приапизъм, като всички те целят намаляване нивата на циркулиращия тестостерон.
Опциите за хормонална манипулация включват агонисти/антагонисти на гонадотропин-освобождаващи хормони (GnRH) (регулират хипофизната жлеза), антиандрогени (блокират андрогенните рецептори), кетоконазол (намалява производството на тестостерон като страничен ефект) и финастерид (инхибитор на 5α-редуктаза). Изследванeто на пероралните α -адренергични агонисти, предполагат профилактична ефект при ежедневното лечение с тези медикаменти. Габапентин се използва за лечение на конвулсии и като анксиолитик. Установено е също така, че намалява притока на калций в гладкомускулните клетки и инхибира мускулната контракция. При пациенти със сърповидно-клетъчна анемия хидроксиуреята се използва с частичен успех. Други средства, за които е установено, че са ефективни срещу интермитентен приапизъм, са хидралазин, баклофен и проциклидин. Когато всички приложени средства се окажат неефективни поставянето на протеза в пениса е последна възможност в лечението.
Книгопис:
1. Borhade MB, Kondamudi NP. StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing; Treasure Island (FL): Nov 7, 2021. Sickle Cell Crisis.
2. Greiner T, Schneider M, Regente J, Toto S, Bleich S, Grohmann R, Heinze M. Priapism induced by various psychotropics: A case series. World J Biol Psychiatry. 2019 Jul;20(6):505-512.
3. Burnett AL, Bivalacqua TJ. Priapism: current principles and practice. Urol Clin North Am. 2007 Nov;34(4):631-42, viii.
4. Sardar S, Ali EA, Yassin MA. Thalassemia and Priapism: A Literature Review of a Rare Association. Cureus. 2021 Apr 07;13(4):e14335.
5. Karayagmurlu A, Coskun M. Successful Management of Methylphenidate or Atomoxetine-Related Priapism During Attention-Deficit Hyperactivity Disorder Treatment. J Clin Psychopharmacol. 2020 May/Jun;40(3):314-315.
6. Rezaee ME, Gross MS. Are We Overstating the Risk of Priapism With Oral Phosphodiesterase Type 5 Inhibitors? J Sex Med. 2020 Aug;17(8):1579-1582.
7. James Johnson M, Hallerstrom M, Alnajjar HM, Frederick Johnson T, Skrodzka M, Chiriaco G, Muneer A, Ralph DJ. Which patients with ischaemic priapism require further investigation for malignancy? Int J Impot Res. 2020 Mar;32(2):195-200.
8. Addar A, Al Fraidi O, Nazer A, Althonayan N, Ghazwani Y. Priapism for 10 days in a patient with SARS-CoV-2 pneumonia: a case report. J Surg Case Rep. 2021 Apr;2021(4):rjab020.
9. Ericson C, Baird B, Broderick GA. Management of Priapism: 2021 Update. Urol Clin North Am. 2021 Nov;48(4):565-576.
10. Bai WJ, Hu HB. [Considerations on priapism]. Zhonghua Nan Ke Xue. 2018 Aug;24(8):675-680.
11. Roghmann F, Becker A, Sammon JD, Ouerghi M, Sun M, Sukumar S, Djahangirian O, Zorn KC, Ghani KR, Gandaglia G, Menon M, Karakiewicz P, Noldus J, Trinh QD. Incidence of priapism in emergency departments in the United States. J Urol. 2013 Oct;190(4):1275-80.
12. Linet OI, Neff LL. Intracavernous prostaglandin E1 in erectile dysfunction. Clin Investig. 1994 Jan;72(2):139-49.
13. Medina CA. Clitoral priapism: a rare condition presenting as a cause of vulvar pain. Obstet Gynecol. 2002 Nov;100(5 Pt 2):1089-91.
14. Ateyah A, Rahman El-Nashar A, Zohdy W, Arafa M, Saad El-Den H. Intracavernosal irrigation by cold saline as a simple method of treating iatrogenic prolonged erection. J Sex Med. 2005 Mar;2(2):248-53.
15. Bochinski DJ, Deng DY, Lue TF. The treatment of priapism-when and how? Int J Impot Res. 2003 Oct;15 Suppl 5:S86-90.
16. Lowe, F.C., et al. Placebo-controlled study of oral terbutaline and pseudoephedrine in management of prostaglandin E1-induced prolonged erections. Urology, 1993. 42: 51.
17. Priyadarshi, S. Oral terbutaline in the management of pharmacologically induced prolonged erection. Int J Impot Res, 2004. 16: 424.
18. Habous, M., et al. Noninvasive treatments for iatrogenic priapism: Do they really work? A prospective multicenter study. Urol Ann, 2016. 8: 193.
19. Winter, C.C. Cure of idiopathic priapism: new procedure for creating fistula between glans penis and corpora cavernosa. Urology, 1976. 8: 389.
20. Ebbehoj, J. A new operation for priapism. Scand J Plast Reconstr Surg, 1974. 8: 241.
21. Brant, W.O., et al. T-shaped shunt and intracavernous tunneling for prolonged ischemic priapism. J Urol, 2009. 181: 1699
22. Hanafy HM, Saad SM, Al-Ghorab MM. Ancient Egyptian medicine: contribution to urology. Urology. 1974 Jul;4(1):114-20.
23. Quackels, R. [Treatment of a case of priapism by cavernosponious anastomosis]. Acta Urol Belg, 1964. 32: 5.
24. Kandel GL, Bender LI, Grove JS. Pulmonary embolism: a complication of corpus-saphenous shunt for priapism. J Urol. 1968 Feb;99(2):196-7.
25. Антонов П. Приапизъм. 2022. ISBN 978-619-189-
Адрес за кореспонденция:
Д-р Атанас Иванов, д. м.
УМБАЛ „Св. Георги“, ет. 9, Клиника по Урология
бул. “Пещерско шосе” 66
4000, Пловдив
тел.: 0886 740 407
e-mail: atanasivanovmd@yahoo.com
