Брой 11/2023
Д-р И. Кунева, д.м., Д-р А. Георгиева, д.м.
Очна клиника „Зора” – София
Макулната дегенерация, свързана с възрастта (МДСВ), е водеща причина за зрителни увреждания и слепота. Приблизително 170 милиона души са засегнати в световен мащаб,1 което я прави третата водеща причина за намалено зрение.
Очаква се разпространението на МДСВ да се увеличи до 288 милиона души до 2040 г.1
Сухата форма на заболяването представлява 90% от случаите на МДСВ. Тя се характеризира с бавна атрофия на клетките на пигментния епител на ретината в областта на макулата и с натрупване на отпадни продукти от обмяната под формата на специфични образувания (друзи). В зависимост от тежестта сухата форма се дели на лека, средно тежка и тежка. Влажната форма МДСВ представлява разрастване на новообразувани, абнормни съдове под ретината в областта на макулата. Тези съдове са с повишена пропускливост на кръв и плазма и в крайния стадий на заболяването водят до цикатрикс на макулата.
Хранителни добавки и витамини
Засега не съществуват методи за лечение на настъпилите увреждания от сухата форма. За забавяне прогресията на заболяването се препоръчва диета, богата на плодове и зеленчуци, които са богати на каротиноиди, както и консумация на храни, богати на омега-3 мастни киселини (мастни риби). Намаляването на гликемичния индекс, редуциране на затлъстяването и прекратяване на тютюнопушенето също оказват благоприятно влияние върху прогресията на макулната дегенерация.
За средно тежката форма се прилага комбинация от витамини и антиоксиданти (AREDS2), които доказано намаляват риска от тежка загуба на зрение. Те включват следните съставки:
- 500 милиграма витамин C
- 400 международни единици (IU) витамин Е
- 10 милиграма лутеин
- 2 милиграма зеаксантин
- 80 милиграма цинк (под формата на цинков оксид)
- 2 милиграма мед (под формата на меден оксид)
Нови медикаменти в лечението на сухата МДСВ
За крайния стадий на сухата форма (географска атрофия) не съществува лечение, но в момента текат няколко обещаващи клинични проучвания.
Системата на комплемента е с доказана роля в патогенезата на сухата форма. Два медикамента, инхибитори на тази система, в момента са във фаза на клинични проучвания. Както и медикаментите за влажната форма, те се инжектират във витреалната кухина:
1. Pegcetacoplan (APL-2) инхибира протеин C3. Той има потенциала да стане първия одобрен медикамент за географската атрофия ва макулата. Действието му се изразява в инхибиране и на трите основни пътя на активация на системата на комплемента.
Доказано е, че той инхибира растежа на географските лезии след 2-годишно приложение. Прилаган на 1 или 2 месеца, той редуцира с 20% растежа на географските лезии. Описаните странични ефекти са редки – докладвани са единични случаи на папиледем.
2. Zimura (Avacincaptad pegol) инхибира друг протеин от системата на комплемента – C5. В момента той се намира във фаза 3 на клинично проучване. Проучванията GATHER1 и GATHER2 докладват за 44% и 59% забавяне загубата на зрителна острота, за значителна редукция в прогресията на географската атрофия, както и за безопасността на медикамента. Медикаментът се прилага под формата на интравитреални инжекции всеки месец за 12 месеца.
Бримонидин е медикамент, който притежава цитопротективно и невропротективно действие. Той е добре познат в лечението на глаукомата, но резултати от фаза II клинично проучване, представено на Американската Академия по Офталмология показват, че препаратът, инжектиран в окото под формата на имплант, редуцира прогресията на географската атрофия на макулата на 12-я месец от приложението му.
Photobiomodulation ( PBM )
PBM е ново лечение, прилагано при пациенти с диабетен оток на макулата и суха форма МДСВ. То се състои в провеждане на серия кратки импулси с лазер в инфрачервения спектър на светлината (600-1000 nm). Целта е да се активизират митохондриалните респираторни вериги, да се подобри биоенергетичното ниво на клетките на пигментния епител на ретината, при което се подобрява тяхната функция.
Проучването LumiThera Inc. показва 20% по-малко нарастване на лезиите при 10-месечен период на проследяване. Третираните пациенти са показали 1,1% разширяван на лезиите в сравнение с 10% при контролната група / Р = 0,025 /
LumiThera Valeda® Light Delivery System използва лъчи с дължина 590, 660 и 850 nm 3х седмично в продължение на 3-4 седмици (общо 9 курса на лечение)
Заместване на клетките на ретинния пигментен епител (РПЕ)
В крайните стадии МСДВ води до атрофия на клетките на РПЕ. Стволови клетки биха могли да заместят увредените клетки на РПЕ. Използват се плурипотентни стволови клетки, които се извличат от кръвта на пациента. Те могат да се диференцират във всички видове клетки в човешкото тяло. Заместването на клетките на РПЕ е дало обещаващи резултати в някои предклинични проучвания.
Генна терапия при сухата форма МДСВ
Един от патогенетичните механизми на сухата форма МДСВ и дисбалансът в системата на комплемента, при което протеините й стават свръхактивни и атакуват клетките на ретината, предизвиквайки мембран-атакуващ комплекс (MAK).
• HMR59 (Hemera Biosciences) е в процес на проучване за сухата и влажна форма МДСВ. Протеин, който се намира на клетъчната повърхност – CD59, предотвратява формирането на МАК. Тази генна терапия се администрира под формата на интравитреална инжекция. Тя перманентно променя клетките на ретината, повишавайки експресията на CD59. Фаза 1 в проучването на тази терапия показва забавяне на прогресията на МДСВ при липсата на странични ефекти.
• GT005 (Gyroscope Therapeutics) е друго проучване, което таргетира МАК. Доказано е, че фактор I от системата на комплемента, който предотвратява атакуването на клетките на ретината от имунната система, е нисък или нефункциониращ при пациенти със суха МДСВ. Генната терапия доставя копие от гени, които стимулират производството на този протеин. Това инхибира възпалението, предизвикано от системата на комплемента и атакуването на собствените ретинални клетки. Тази терапия е насочена към забавянето на географската атрофия.
Зрителна рехабилитация при слабо зрящи
МДСВ не засяга периферното зрение и поради това не води до пълна слепота. Съществува голям набор от приспособления, целящи увеличаване на образа, подобряване на неговата осветеност и контраст с цел включване на периферната, незасегната част от ретината. Съществуват широк набор от приспособления: E-scoop очила, телескопични очила, лупи, електронни устройства и др., които да позволят на слабозрящите пациенти с МДСВ да четат.
Хирургия за имплантация на телескопични лещи
При някои пациенти с напреднала суха форма МДСВ съществува опция за хирургия с имплантация на телескопична леща в окото. Телескопичната леща, която прилича на малка пластмасова тръбичка, е оборудвана с лещи, които увеличават образа, който попада върху макулата. По този начин подобряват както далечната, така и близката зрителна острота, но ограничават зрителното поле.
Заключение:
Лечението на макулната дегенерация е с висок приоритет поради високата и непрекъснато увеличаваща се честота на това заболяване. Множеството изпитвани нови медикаменти дават обнадеждаващи резултати в тази насока.
Библиография:
1.Wong WL, et al. Lancet Glob Health. 2014;2:e106–16; 2. IAPB Vision Atlas. GBVI – global cause estimates. http://atlas.iapb.org/global-burden-vision-impairment/gbvi-global-cause-estimates/
2. Jie Gong, Hui Cai, NYSCF Global Stem Cell Array Team, Scott Noggle, Daniel Paull, Lawrence J. Rizzolo, Lucian V. Del Priore, Mark A. Fields. Stem Cells Translational Medicine. 2019. Stem cell-derived retinal pigment epithelium from patients with age-related macular degeneration exhibit reduced metabolism and matrix interactions
3. Hadziahmetovic M., Malek G. Age-Related Macular Degeneration Revisited: From Pathology and Cellular Stress to Potential Therapies. Front. Cell Dev. Biol. 2020;8:612812.
4. Holekamp N.M. Review of neovascular age-related macular degeneration treatment options. Am. J. Manag. Care. 2019;25:S172–S181
5. Holz F.G., Strauss E.C., Schmitz-Valckenberg S., van Lookeren Campagne M. Geographic atrophy: Clinical features and potential therapeutic approaches. Ophthalmology. 2014;121:1079–1091.
Aдрес за кореспонденция:
Д-р И. Кунева
Очна клиника „Зора“ София
Бул. „Никола Вапцаров“, 51Б
1407, София
