Брой 2/2013
Д-р А. Райнов, д. м.
Главен асистент УНГ-клиника,
Университетска Болница „Лозенец“ – София
УВОД:
Обструктивната сънната апнея (ОСА) в детска възраст остава често подценяван фактор за развитието на сериозни, а не рядко и животозастрашаващи усложнения. Предвид разнообразния спектър от клинични изяви, съпътстващи развитието на сънна апнея (СА), децата попадат при различни специалисти, които провеждат лечение на отделните симптоми с частичен и нетраен успех. В същото време причината остава недиагностицирана. Изключително важно за ефективното лечение на сънната апнея е тясното сътрудничество между отделните специалности. Тук ролята на общо-практикуващите лекари и педиатрите е изключително важна за навременното откриване и насочване на пациентите към УНГ-специалистите за провеждане на ефективно съвместно лечение. В световен мащаб актуалността на проблема доведе до публикуването на голям брой научни и клинични проучвания през последното десетилетие, което би могло да послужи за изграждане на авторитетна международна база данни, основа за едно бъдещо високоефективно интердисциплинарно сътрудничество.
ЕТИОЛОГИЧНИ ФАКТОРИ:
А. Новородени и деца < 2г.
носна аплазия, стеноза или атрезия;
тумори на носната кухина и назофаринкса (полипи, неоплазии);
краниофациални аномалии - Синдром на Noonan , дисплазии на максилата (синдроми на: Apert, Crouzon), дисплазии на мандибулата (синдроми на: Pierre Robin, Nager, Treacher Collins);
заболявания на езика (макроглосия, конгенитални кисти, васкуларни малформации);
нервно-мускулни заболявания.
Б. Деца > 2 г.
ринит, носни полипи, девиация на септума;
стесняване на назофаринкса (синдроми на: Hunter, Hurler, Down; ахондроплазия, ятрогенно);
аденоидна и/или тонзиларна хиперплазия;
макроглосия (синдром на Down);
васкуларни малформации на езика и хипофаринкса;
наднормено тегло;
нервно-мускулни заболявания.
КЛИНИКА:
1. Нощни симптоми – хъркането е един от най-често срещаните (до 27%) клинични белези на заболяването. Съгласно препоръките на Американската академия по педиатрия, всички деца с хъркане се третират като пациенти с потенциална ОСА и се насочват за полисомнографско изследване. Много често хъркането е съчетано с неспокоен сън, периоди на спиране на дишането, които се регистрират отчетливо от родителите. Към нощните симптоми спадат още нощното напикаване (enuresis nocturna) и нощното изпотяване. При пациентите със ОСА енурезисът може да бъде първичен или вторичен, като при всички е необходимо разпитване за съпровождащи затруднения в дишането и хъркане по време на сън, с цел определяне на необходимостта от извършването на полисомнографско изследване.
2. Дневни симптоми – дневна сънливост, промени в поведението (агресия, хулигански прояви, неподчинение и антисоциално поведение), намалени паметови и концентрационни способности на децата в учебните заведения (детски градини и училища). В дългосрочен план забавянето на психическото развитие, както и затруднената концентрация и паметови нарушения в детска възраст се коригират много трудно. Лечението в тези случаи е единствено оперативно с цел отстраняване на малформациите и обструкцията в горните дихателни пътища (ГДП).
3. Други симптоми – забавяне на растежа, десностранна и левостранна камерна дисфункция, метаболитни заболявания (затлъстяване, метаболитен синдром, дислипидемия, повишена инсулинова резистентност), хипертония, лицеви деформации (аденоиден фациес – при пациенти с хипертрофична назофарингеална тонзила).
УСЛОЖНЕНИЯ:
Повишената активация на симпатикусовата нервна система, високите стойности на кръвното налягане във вечерните часове, както и установените увреди на ендотела при пациенти със ОСА, увеличават риска в по-късна възраст от развитието на тежки сърдечно-съдови усложнения. При деца < 2г. възраст, краниофациалните аномалии са водещ фактор за развитието на редица тежки усложнения като: метаболитна алкалоза, респираторен дистрес и забавяне на растежа. Докато при децата > 2 години, при които основния патогенетичен механизъм е свързан с обструкция в горните дихателни пътища вследствие аденоидна и/или тонзиларна хипертрофия, най-често се наблюдават – забавяне на растежа, кор пулмонале,и др.
ДИАГНОСТКА:
Сънна апнея може да се наблюдава при всички деца, но с най-голяма честота се проявява във възрастта между 2 и 8 годишна възраст, което съвпада с пика на хипертрофия на лимфоидната тъкан. За поставянето на диагнозата ОСА се използват анамнестични данни, статуса, резултатите от обективните изследвания и полисомнографските критерии.
– насочена анамнеза, въпросници. В отоларингологичната практика намират приложение някои модификации на най-често използваните за диагностика на СА въпросници (Epworth, Richmond и Berlin), които са с висока информативна стойност;
– важни показатели: BMI, АHI, Respiratory arousal index, Nadir SpO2;
– скринингови методи – пулсоксиметри, ороназални устройства, отчитащи само AHI, актиграфи;
– полиграфия – освен в лабораторни може да се провежда и в домашни условия. Обикновено е – достатъчен метод за поставяне на диагноза ОСА при възрастни пациенти;
– полисомнография (ПСГ) – „златен стандарт“ в диагностика на сънната апнея, ключов диагностичен тест за цялостно и задълбочено изследване на съня. Полисомнографските изследвания могат да покажат степента на нарушено качество и количество на съня, както и да разграничат други заболявания на съня, характеризиращи се с повишена дневна сънливост от ОСА. Поставянето на полисомнографската диагноза сънна апнея в детска възраст съгласно критериите на Американската Академия по Медицина на Съня се базира на стойности на AHI > 1/h;
– образна диагностика (латерална цефалография, КАТ, ЯМР), цефалометричен анализ;
– УНГ статус – извършва се ниво-диагностика на обструкцията в ГДП чрез ендоскопско изследване и оценка на степента на обструкцията (Müller’s maneuver, Mallampati score, Friedman tongue position)
– обективна оценка проходимостта на ГДП (акустична ринометрия и риноманометрия)
сънна ендоскопия – видео-ендоскопско изследване под обща анестезия за оценка нивото на обструкция в ГДП. Необходимо е извършване на внимателно и критично интерпретиране на резултатите, предвид различните характеристики на естествения и медикаментозно-индуцираният сън.
Направен е опит за дефиниране на обективни критерии за поставяне на диагнозата СА в детска възраст. На базата на данните от полисомнографското изследване и обективната находка са обособени 2 групи критерии – големи и малки.
Хъркането е задължителен симптом, който се дефинира като наличие на високостепенен шум по време на сън за 3 или повече нощи/седмично. За поставяне на диагнозата обструктивна сънна апнея е необходимо наличието, на които и да са 5 големи или 3 големи и 3 малки диагностични критерии.
Предлагам на вниманието на колегите общопрактикуващи лекари и педиатри примерен диагностично-терапевтичен алгоритъм за сънна апнея в детска възраст, разработен от Американската академия на общопрактикуващите лекари.
Анамнестични данни свързани с ОСА – хъркане, затруднено носно дишане, наблюдавани от родители апноични епизоди, неспокоен сън, дневна сънливост, забавяне на растежа, нарушена концентрация в училище, аденоиден фациес, увеличени небни тонзили, и др.
2 Високо-рисков пациент – деца < 12 месеца, деца с краниофациални аномалии, синдром на Down, нервно-мускулни заболявания (вкл. ДЦП), сърповидно-клетъчна анемия, централен хиповентиалционен с-ом, метаболитни или генетични причини.
3 Клинични специалисти – оториноларинголог, невролог, пулмолог, кардиолог.
4 Допълнителни тестове – нощна пулсоксиметрия, аудио-визуално наблюдение, скринингова полиграфия в домашни условия.
5 Специалист по медицина на съня – в България все още не е утвърдена тази клинична специалност.
ЛЕЧЕНИЕ:
Оперативно
1. Kорекция на мекотъканната обструкция – аденотомия, тонзилектомия, адено-тонзилектомия, фарингопластика. Съгласно практическите разпоредби на Американската Академия по Педиатрия извършването на адено-тонзилектомия е определено като средство на избор при лечението на деца с поставена диагноза сънна апнея, деца с неврологични заболявания (вкл. ДЦП), синдром на Down, високо наднормено тегло, дори и в случаите на липса на високостепенна хипертрофия на тонзиларната тъкан. Оперативното лечение при деца трябва да се извърши непосредствено след поставянето на диагнозата ОСА, с цел избягване на възможните усложнения свързани с трайни промени в лицевия скелет, промени в нервно-психическото развитие на децата, усложнения на сърдечно-съдовата и ендокринната системи. Високата ефективност на оперативното лечение е оценена въз основа на резултатите от проведените мета анализи в световен мащаб. На базата на проведените пре- и постоперативни полисомнографски изследвания са определени като рискови за появата на остатъчни постоперативни симптоми на ОСА няколко групи деца: деца на възраст < 3 г., наличие на краниофациални аномалии, деца с наднормено тегло, деца с нормално тегло и астма или деца с нормално тегло и високостепенна сънна апнея; предоперативни стойности на AHI ≥ 5, Nadir SpO2 < 70%. При тези деца,както и в случаите на високостепенно затлъстяване, малък размер на аденоидите и небните тонзили некорелиращи с високосепенната обструкция на горни дихателни пътища е задължително извършването на предоперативна ПСГ. В случаите на умерено до тежко отклонение в ПСГ показатели (AHI ≥5) провеждането на адено-тонзилектомия е с голяма ефективност. Освен характерните за адено-тонзилектомията ранни (кървене, затруднено хранене, болка, висока температура) и късни (назофарингеална стеноза, велофарингеална недостатъчност) постоперативни усложнения, може да се наблюдават и някои респираторни усложнения свързани със затруднено дишане и преходно влошаване на ПСГ показатели вследствие на постоперативен оток на меките тъкани и/или засилена секреция, потискане на дишането (от анестетиците), оток на белия дроб. От гледна точка на оториноларингологичната практика е важно да се отбележи, че възрастта на детето не е контраиндикация за провеждане на оперативно лечение, а извършването само на аденотомия е недостатъчно за подобряване на обструкцията в горните дихателни пътища. Препоръчително е извършването на адено-тонзилектомия за постигане на оптимален успех. Тонзилектомията като самостоятелно оперативно лечение е показана единствено при велофарингеална недостатъчност при пациенти със субмукозен дефект на мекото небце. 2. Други мекотъканни хирургични интервениции – радиофреквентна аблация на корена на езика, се предприема изключително рядко само в случаите на синдром на Dawn или други форми на макроглосия. Увуло-палато-фарингопластиката (Uvulopalatopharyngo-plasty, UVPP) се извършва предимно при възрастни пациенти, докато в детска възраст е приложима само в случаи на нарушен мускулен тонус на горни дихателни пътища (ДЦП), синдром на Down, деца с високо наднормено тегло и висок Mallampati score. Лингвална тонзилектомия – в случаите на появата на остатъчни симптоми на ОСА след проведена адено-тонзилектомия, най-често се касае за компенсаторна хипертрофия на лингвалната тонзила. При тях се прилага ендоскопска коблация на лингвалната тонзила под обща анестезия. 3. Лицево-челюстни операции – приложими при деца с тежки кранио-фациални малформации, които не толерират CPAP –терапията. 4. Трахеостомия – крайна терапевтична мярка, при пациенти с ДЦП или деца с тежки лицево-челюстни промени, при които са неприложими останалите форми на лечение. Неоперативно
1. Медикаментозно – наличието на чести възпаления в горните дихателни пътища в детска възраст е важен фактор в патогенезата на ОСА. Антибиотиците въздействат единствено върху възпалителната компонента, но не повлияват хипертрофията на лимфоидната тъкан в състава на аденоидите и небните тонзили, което определя тяхната неприложимост в терапията на сънната апнея. Локалните кортикостероиди намират широко приложение в лечението на обструкцията на ГДП, като от проведените клинични проучвания е установено значително подобряване както на хипертрофията на аденоидите, така и на полисомнографските постоперативни показатели (AHI). Продължителното (до 3 месеца) комбинирано лечение с локални кортикостероиди и антагонисти на левкотриеновия рецептор е показало обещаващи резултати за повлияване на хипертрофията на лимфоидната тъкан в детска възраст.
2. Зъбни Устройства – широко използваните при възрастни пациенти устройства, които увеличават оро-фарингеалното пространство чрез задържане на езика и/или изтегляне на долната челюст напред, се толерират много трудно от деца и практически стават неизползваеми в детска възраст.
3. CPAP (Continuous Positive Airway Pressure) – в детска възраст CPAP терапията е приложима в случаите на средна до тежка ОСА (AHI ≥ 5), и то само когато пациентите не са подходящи за адено-тонзилектомия (краниофациални аномалии, нервно-мускулни заболявания, коагулационни нарушения, аденоиди и небни тонзили с нормални размери, наднормено тегло. CPAP терапията е приложима и при деца, при които симптомите на СА персистират след провеждането на адено-тонзилектомия. Честите усложнения на CPAP-терапията от страна на носа(запушване, сухота, чести епистаксиси, нарушаване на мукоцилиарния клирънс), липсата на подходящо оборудване за деца, трудното адаптиране на назалната маска, дразненето на кожата, а в редки случаи и развитието на хипоплазия на лицевия скелет при продължителна терапия, определят ограниченията на лечението в детска възраст.
4. Редукция на теглото – препоръчителна мярка за всички деца с наднормено тегло. След провеждане на адено-тонзилектомя при пациенти със ОСА (дори при децата с предоперативно наднормено тегло) се наблюдава склонност към ексцесивно повишаване на телесната маса и респективно увеличаване на риска от рецидивиране на клиниката на СА.
5. Профилактични мерки – много често в детска възраст се наблюдава наличие на алергичен ринит при пациентите, диагностицирани със ОСА. Провеждането на адекватно лечение на алергичният ринит, имунотерапия и намаляване на експозицията на факторите, засилващи алергичната изява (алергени, пасивно пушене) води до значително облекчаване на симптомите на обструкция на ГДП.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ:
Съвременният подход в диагностиката на обструктивна сънната апнея изисква задълбочено познаване на заболяването. Тясното сътрудничество между отделните клинични специалности е основно за навременното диагностициране на сънната апнея. Изготвянето на унифицирани диагностично-терапевтични критерии и алгоритми би увеличило значително ефикасността на лечение на сънната апнея, което би довело до значително намаляване на социалната значимост на възможните усложнения. Надявам се настоящата статия да провокира активна научна интердисциплинарна дискусия с цел изработването на единна национална стратегия за диагностика и лечение на сънната апнея в детска възраст.
Библиографията е на разположение в редакцията