Брой 8/2019
Акад- д-р П. Василева, д.м.н., FEBO, Д-р Й. Кирилова
СОБАЛ “Акад. Пашев” – София
Заболяването от глаукома е водеща причина за необратима слепота в развитите страни. При ранна диагноза и навременно лечение настъпването на зрително увреждане и слепота може да бъде предотвратено. Навлизането на нови диагностични методи доведе до промяна на редица парадигми при глаукомите, включително в класификацията им.
Установен е нарастващ дял на глаукомите, свързани с наличие на тесен, закриващ се и закрит преднокамерен ъгъл. Макар че болните от ЗЪГ са сравнително по-малък брой от тези с откритоъгълна глаукома (ОЪГ), ЗЪГ води до слепота 10 пъти по-често1. Тя се характеризира с много по-тежко протичане и трудно лечение.
Установено е нарастване броя на пациентите с напреднало увреждане на зрението, при които заболяването протича хронично с постепенно закриване на ъгъла без резки покачвания на вътреочното налягане (ВОН)2. При такива болни често липсват типичните прояви на острия глаукомен пристъп със силни болки, зачервяване и цветни кръгове около светлинен източник. Основните трудности са свързани с диагностицирането на тази форма на глаукома и провеждане на лечение за предотвратяване на остри глаукомни пристъпи (ОГП).
Ниското зрение при повечето пациенти със ЗЪГ се дължи на неточна или забавена диагноза, както и на неадекватно лечение. Съществуват три основни погрешни схващания за ЗЪГ у нас:
1. че е рядко срещана форма на глаукома в България
2. че протича само с остри пристъпи
3. че е възможно да бъде лекувана единствено с очни капки (пилокарпин).
Действителното положение е, че у нас има много болни с ПЗЪГ, броят им нараства, но при повечето от тях се установява хроничната асимптоматична форма с постепенно намаление на зрението без ОГП (ХЗЪГ). За развитие на тази форма има значение възникване на иридотрабекуларен контакт в процеса на прогресиране на катарактата, която зачестява в напреднала възраст.3 Клиничната картина на ЗЪГ с проява на ОГП в нашата страна се наблюдава по-рядко.
Още при първичния преглед на болен с повишено ВОН е от решаващо значение да се разпознае конфигурацията на камерния ъгъл: открит или тесен/закриващ се ъгъл, тъй като двете състояние изискват напълно различен подход при лечението. ОЪГ се лекува с капки, а при ЗЪГ е необходимо извършване на лазерно лечение или хирургическа интервенция. Критично значение за предпазване от усложнения и слепота е диагностицирането на хроничната форма (ХЗЪГ), която често е свързана и с наличие на ексфолиативен синдром. Фигура 4. При това системно заболяване настъпва стеснение и закриване на ъгъла, поради нестабилна иридо-лещена диафрагма, като се наблюдават големи флуктуации на ВОН и бърза загуба на зрение. Известно е, че единствено ранната и навременна диагноза на закрит или закриващ се ъгъл дава възможност за успешно приложение на минимално инвазивните методи на лазерно лечение: YAG лазерна периферна иридотомия (ЛПИ) и аргон-лазерна периферна иридопластика.
Основни диагностични методи
Диагнозата на ПЗЪГ е предимно клинична и се извършва чрез биомикроскопия и гониоскопия.
Гониоскопията е специфичен метод за изследване и се извършва от офталмолог. Методът е въведен в началото на миналия век, като по настоящем се прилагат специализирани гониолещи. Гониоскопията представлява контактен метод за оценка на камерния ъгъл. Методът все още има основна роля за диагностициране на ЗЪГ и прилагането му е задължително, независимо от неудобствата, поради необходимостта от контакт на лещата с роговицата по време на изследването.
Значителен прогрес в изучаването на ЗЪГ настъпи с помощта на ултразвуковата биомикроскопия (UBM). Този метод има основна роля за диагностициране състоянието на камерния ъгъл при наличие на непрозрачни очни среди. Нови перспективи в диагностицирането, лечението и проследяването на болните се откриха с въвеждането на предносегментната оптична кохерентна томография (AS-OCT) Фигура 3. AS-OCT е неконтактен метод, който дава възможност за количествени и повтаряеми измервания на структурите в предния очен сегмент. Ролята на AS-OCT нараства при изследването на иридотрабекуларния контакт, който се установява при 60,5% здрави очи и при 77,6% от пациентите с очна хипертензия (ОХ)4. Наличието на този контакт представлява опасност от закриване на ъгъла и развитие на ХЗЪГ. AS-OCT е метод с големи възможности в диагностиката, като с него се съкращава значително времето за изследване (без неудобство за пациентите) и се получава прецизна документация за наличието и прогресирането на синехиите в предния сегмент. Понастоящем се създава база данни за различни модификации на тези структури в норма и патология5,6. В последни публикации се търсят възможности за въвеждане на автономна, масова, автоматизирана система за ефективно скриниране за ЗЪГ чрез AS-OCT. Фигура 13 и 14.
Класификация
Според новите класификации се разграничават два основни вида ЗЪГ: суспектна К ЗЪГ (при наличие на анатомично по-тесен ъгъл без сраствания и нормално ВОН, нормален периметър и зрителен нерв без екскавация) и развита ЗЪГ с наличие на различни конфигурации на ъгъла и настъпили усложнения. Характерни за тази форма ЗЪГ са установяването на затворен ъгъл с периферни предни синехии, промени в ириса, повишено ВОН и промени в периметрите и в зрителния нерв7.
Епидемиология
ЗЪГ засяга около 20 милиона болни в света, като се предполага, че броят им ще се увеличи до 32 милиона до 2020 г, поради нарастване на възрастното население. Благодарение въвеждането на нови изобразителни методи в офталмологията, знанията ни за патогенезата и за различните видове и стадии на ЗЪГ се промениха. Демонстрирано е, че типичните прояви на остър глаукомен пристъп се наблюдават при по-малко от 20% от болните с това заболяване, а при останалите то протича хронично, което води до по-трудното и закъсняло диагностициране. Съобщава се, че увреждане на зрението и слепота настъпват по-често при пациентите с тесен и закриващ се ъгъл, както и при болни с ХЗЪГ8.
Според епидемиологични проучвания съществува значителна разлика в честотата на ПЗЪГ в различните етноси. Етнически групи с повишен риск са азиатци (Китай – 2000г. ≈ 235 млн, 2006г.≈ 290 млн. и прогнозирани за 2050г. ≈ 641 млн) и ескимоси.
При експедиция и скринингови изследвания на инуити в Северозападна Аляска, екип от университета “Джонс Хопкинс” установява голяма честота на вече ослепели пациенти със закритоъгълна глаукома (подобни наблюдения е имало и при инуитите в Гренландия). Болните инуити идвали за помощ от над 100км, като си носели храна и завивки. Чакали около един ден ред за преглед с надежда за проглеждане – оказвало се невъзможно! Офталмолозите установявали прозрачни очни среди с наличие на закрит преднокамерен ъгъл и атрофия на зрителния нерв – краен стадии на ЗЪГ. Член на експедицията – д-р Алан Робин, започва да търси решение на проблема. По-късно, по време на специализацията си в отдела по приложна физика в университета “Джонс Хопкинс” при Irvin Pollak (създателят на Q-switched рубинов лазер) Д-р Алан Робин се включва в екипа на Coherent Medical Laboratory, ръководен от John Moore и участва в създаването на лазерна приставка към биомикроскопа, която може да се захранва от акумулатора на джип. При организирането на нова експедиция е било извършено първото в историята широко приложение на лазерната периферна иридотомия за профилактика на ослепяването при ЗЪГ9.
Патогенеза. Рискови фактори
Освен анатомичните предпоставки за закриване на преднокамерния ъгъл, има значение и задебеляването и промяната в положението на лещата с напредване на възрастта.
Повишаване на ВОН и закриване на ъгъла може да настъпи и при хориоидална експанзия. Тя се наблюдава при наличие на високо венозно налягане, супрахориоидална хеморагия, лекарствени реакции, след панретинална лазерна коагулация или след външна ретинална хирургия (пломба, серклаж), при оклузия на централната ретинална вена – състояния, водещи до оплитчаване на предната камера и повишаване на ВОН. Доказано е, че ако хориоидеята увеличи обема си само с 20%, ВОН може да се повиши до 60 мм Hg10. Демонстрирана е хориоидна експанзия при тромпетистите със стойности на ВОН до 45 мм Hg.
Рисковите фактори за развитие на ЗЪГ могат да бъдат още генетични и свързани с оксидативен стрес11. По-често боледуват жени и хора с нисък ръст. Рисков фактор за ЗЪГ е възрастта, като честотата от 1,5% във възрастова група 40-49 години се повишава до 5,1% във възрастовата група 70-79 години. Установено е 3-4 пъти по-висока честота на глаукомно увреждане за всяка възрастова група при болни с нисък социално-икономически статус.
При ПЗЪГ, даже след единствен документиран пристъп на ОГП настъпват периметрични дефекти в зрителното поле, изтъняване на слоя на ганглийните клетки и нервните влакна и избледняване на очния нерв, често без промяна в конфигурацията му12. За наличие на закриващ се ъгъл трябва да се мисли винаги при установяване на несъответствие при структурни и функционални промени при болен с глаукома.
Клинична картина
Необходимо е добре да се познава клиничната картина на ОГП и симптомите при по-значително повишаване на ВОН: силна болка в окото, ирадиираща към съответната половина на главата, зачервяване на окото, замъгляване на зрението, цветни кръгове около светлинен източник. При докосване окото е твърдо като „камък”. При очния преглед се наблюдава: фотофобия, застойна хиперемия, високо ВОН, оток на роговицата (понякога с гънки на Десцеметовата мембрана), преципитати, извънредно плитка предна камера, неподвижна зеница в средна мидриаза, понякога с неправилна форма без реакция на светлина Фигура 17. Фигура 2. При настъпване на внезапно и силно главоболие, понякога и с вегетативни смущения (чест повод за преглед в спешно отделение), трябва да се изследва задължително ВОН за назначаване на необходимото лечение и спасяване на зрението13. Може да настъпи повишаване на ВОН при ЗЪГ и при провеждане на системно лечение в спешно отделение с медикаменти, съдържащи атропин. Разширението на зеницата може да доведе до закриване на ъгъла и загуба на зрение при пациенти с анатомично тесен ъгъл14. Наблюдавахме болна, която се яви при нас с пълна слепота на едното око, след като е развила ОГП по време на упойка за гинекологична операция, без да е диагностицирана преди ЗЪГ. Наблюдаван е ОГП и на следващия ден след блефаропластика, както и настъпване на двустранен пристъп с хороидална ефузия при прилагане на диамокс, дори при рутинна факоемулсификация с имплантация на PC IOL15.
Типичните клинични белези за тесен/затворен ъгъл и за предишен ОГП са: наличие на периферно плитка предна камера, предни синехии, пигментни гранули по предната лещена капсула (glaucomаflecken) и зони на частична атрофия на ириса. Фигура 12. Тези признаци може да се наблюдават дори при болни с ВОН в границите на нормата, с нормален зрителен нерв и без увреждане в периметъра.
Лечение
ОГП е спешно състояние, което изисква неотложно и интензивно лечение: пилокарпинова баня, системна осмотична терапия (манитол, глицерин), карбоанхидразни инхибитори системно и локално, бета блокери. При опрозрачаване на роговицата се извършва спешна аргон лазерна периферна иридопластика (АЛПИ) и YAG иридотомия. Фигура 11. При непрозрачна роговица е показана и оперативна иридотомия.
Точна преценка за опасността от настъпване на закриване на преднокамерния ъгъл е възможна единствено при изследване структурите на предния очен сегмент с гониоскопия и/или предно АS-ОСТ. При такива болни периферната иридотомия е ефективно средство за предотвратяване настъпването на ОГП при закриване на ъгъла и на увреждане на зрението. Фигура 8. Тази процедура е показана при установяване на закрит/закриващ се ъгъл. Най-добри резултати се наблюдават при периферната иридотомия, когато е извършена навреме, преди развитие на синехии (между 65 и 76%). За съжаление, често установяваме обширни периферни предни синехии, при които лазерната иридотомия не е достатъчна за понижаване на ВОН и предотвратяване на нов пристъп и вече е необходимо допълнително хирургическо лечение.
Клинично проучване при болни със закритоъгълна глаукома
При проведено от нас в клиниката проспективно интервенционно проучване на 215 последователни болни със ЗЪГ установихме сериозни проблеми при диагностицирането и лечението на пациентите. Развитие на класически ОГП при нашия преглед наблюдавахме само при 60 пациента (26%). При преглед на болни за изписване на очила бяха установени признаци на прекаран ОГП и наличие на тесен закриващ се ъгъл при 52 пациента (24%). Най-голямата група обаче представляваха болните, вече диагностицирани с глаукома другаде, с типична клинична картина на ЗЪГ, но лекувани само с капки – 69 пациента (32%). Немалка бе и групата от 39 пациенти (18%) на болни със ЗЪГ, погрешно диагностицирани другаде като конюнктивит, иридоциклит, катаракта. При проведените от нас изследвания (гониоскопия и AS-OCT) бе установен закрит ъгъл с иридотрабекуларен контакт при 60 пациента (26%) и ХЗЪГ с периферни предни синехии и зони на ирисова атрофия при 159 пациенти (74%). При компютърната периметрия наблюдавахме дифузни увреждания без наличие на типичните парацентрални скотоми при 116 пациенти (54%) и нормални периметри при 99 пациенти (46%)
Лазерно лечение бе проведено при почти всички болни (210) и на двете очи. При 52 болни (25%) – периферна лазерна иридотомия (ПЛИ) и AЛПИ, като при 100 пациента (52%) се е наложило допълнително лечение с антиглаукомни медикаменти. Трабекулектомия (ТЕ) е извършена при 47 пациенти (22%) и факоемулсификация при наличие на катаракта – при 43 пациента (20%).
Основните причини за диагностичните грешки при наблюдаваните от нас болни със ЗЪГ са неспазване на системния ход на очното изследване, както и липсата на диагностична насоченост по отношение на ЗЪГ.
Клиничен случай 1
MM, 62-годишна жена, диагностицирана с “глаукома” другаде и лекувана с Azopt и Fotil в продължение на 2 години. На преглед в нашата клиника бе установено високо ВОН на двете очи (TOD=39 mmHg, TOS=45mmHg) и двустранна ирисова атрофия, широка зеница, периферни предни синехии и затворен ъгъл. На двете очи бе извършена ЛПИ, като дори с допълнително медикаментозно лечение с Cosopt и Lumigan ВОН се поддържаше високо: TOD=37mmHG, TOS 28mmHG. Последователно през 1 месец бе извършена трабекулектомия на двете очи и по-късно – факоемулсификация на съществуващите нуклеарни катаракти. След оперативното лечение настъпи компенсация на ВОН (TOD=14mmHg и TOS=15mmHg) с леко увредено зрение за далече (0,8) и пълна зрителна острота за близо.
След ТЕ на ДО. Зона с обширна атрофия на ириса след многократни ОГП на ЛО. Състояние след ТЕ и факоемулсификация на катаракта.
Дисоциация между клиничната картина и периметричните увреждания
Клиничен случай 2
ИС, 58-годишна жена, диагностицирана погрешно и неправилно лекувана за конюнктивит другаде. При нас се яви с TOD = 35 mmHg и увредено зрение (0.6) и TOS=18mmHg и зрение 0.9 с начални глаукомни увреждания в дясно око и начални нуклеарни катаракти. Бе извършена ЛПИ на двете очи, като ВОН на дясното око не се компенсира, поради наличие на предни синехии. След извършване на факоемулсификация при извънредно плитка предна камера на лявото око постигнахме пълна компенсация на повишеното ВОН (TOS=15mmHG) с допълнително антиглаукоматозно лечение.
Екстремно плитка предна камера с атрофични участъци на ириса.
След факоемулсификация на катаракта и имплатнация на ИОЛ бе постигнато задълбочаване на предната камера.
Заключение
Нашите наблюдения дават основания за тревога относно навременното диагностициране и подходящото лечение при болни с ЗЪГ, което довежда до лоша дългосрочната прогноза. Заболяването често не се разпознава и голяма част от пациентите достигат до тежко зрително увреждане и слепота, поради:
• липса на насочена анамнеза за типичните прояви при повишено ВОН (временни притъмнявания на зрението и цветни кръгове около светлинен източник)
• неизвършване на гониоскопия и забавяне диагнозата при тесен/закриващ се преднокамерен ъгъл
• погрешно лечение на ЗЪГ с капки
Основен проблем при ПЗЪГ остава недиагностицирането на тесен, закриващ се или закрит преднокамерен ъгъл. Необходимо е в диагностичния подход при болни в пресбиопична възраст насочено да се търсят признаци на ЗЪГ, както и на последици от предшестващ ОГП. От основно значение за запазване на зрението при болните със ЗЪГ е да се осигури извършване на лазерно лечение на двете очи в ранен стадий, преди настъпване на периоди на високо ВОН и да се предотврати и настъпване на ОГП и развитие на периферни предни синехии. Смятаме, че у нас има достатъчен брой YAG лазери за навременно извършване на показаното и така необходимото лечение на ЗЪГ.
Закритоъгълната глаукома е заболяване с голям риск от ослепяване с нарастваща значимост в световен мащаб. Първи избор за лечение би следвало да бъде ранна лазерна иридопластика и периферна иридотомия (по-добри резултати в комбинация), а при наличие на начална катаракта – екстракция на лещата с гониосинехиолиза (при наличие на периферни предни синехии). ЗЪГ е агресивно заболяване, при което може да настъпи пълна слепота за среден период от около 10 години. Подробната анамнеза и навременното насочване към очен лекар са от решаващо значение за запазване на зрението.
