Брой 6/2016
Проф. д-р Златко Кълвачев, дмн
Д-р Силвия Въндева, дм
Синдромът на Waterhouse-Friderichsen (менингококов хеморагичен адреналит) е най-тежката форма на менингококовата инфекция с фатален изход. Причинител на тази мълниеносна менингококцемия е Nesseria meningitidis, Грам-отрицателен диплокок.
Грам-отрицателните диплококи са с големина около 0.8 m и форма на бобени зърна, обърнати с вдлъбнатите си страни едно към друго (фиг.1). Разполагат се интрацелуларно във фагоцитиращите клетки. Неподвижни са и не образуват спори.
Фигура 1. Nesseria meningitidis (снимка: Интернет)
Менингококите са “взискателни” микроорганизми, за култивирането им са необходими нативни белтъци в хранителните среди – кръв, серум, асцитна течност. Растат добре в среда с 5-10% СО2 на 35-37С при рН 7.0-7.4. Неустойчиви са и бързо се автолизират, особено в алкална среда. Чувствителни са на изсушаване, топлина и дезинфекционни разтвори. След 24 часа колониите им са дребни, леко изпъкнали, безцветни. След още 24 часа стават по-големи, с матов център и прозрачна периферия. Менингококите имат положителна реакция за каталаза и оксидаза. Разграждат глюкоза и малтоза.
Основните фактори за тяхната патогенност са:
(а) полизахаридите от капсулата, които допринасят за инвазията и допринасят за частично инхибиране на фагоцитозата (незавършена фагоцитоза). Микроорганизмите се фагоцитират, но не само че не се унищожават, а се размножават в клетките и с тях се разпространяват в целия организъм (б) ендотоксин, който е отговорен за съдовите лезии
Заразяването става директно, чрез пръски/аерозол от устата и носа на болните и/или на здравите носители. Менингококите навлизат през горния дихателен път и населяват мукозата на назофарингса като след различно продължителен инкубационен период причиняват широк спектър на заболявания – от лек фебрилитет и фарингит до системно заболяване, при което по кръвен и лимфен път менингококите достигат менингите и причиняват гноен менингит. По-често боледуват млади хора, деца и кърмачета. Менингококцемията на първо място се придружава от менингит, но може да се наблюдават и перикардити и артрити и особено характерен петехиален обрив по кожата. В тежките случаи се засяга и надбъбрека с кръвоизливи и некроза – синдрома на Waterhouse Friderichsen.
Синдромът настъпва при тромбоемболия на проводящите артерии на надбъбреците с необратима надбъбречна недостатъчност и хемодинамичен срив и протича като ендотоксичен шок с формиране на дисеминираната интравазална коагулация (ДИК-синдром) и надбъбречна апоплексия с внезапно нахлуване на менингококи в циркулацията. Лизата им предизвиква ендотоксинемия. Заболяването започва остро, внезапно втрисане, температурата се повишава до 40-41°С, бързо се развива обилен хеморагичен обрив със сливане на отделните обривни елементи и образуване на масивни кръвоизливи. По кожата се появяват синкаво-цианотични петна, чертите на лицето са изострени, кожата се покрива със студена лепкава пот, нерядко има повръщане на кървави материи. Състоянието протича с чести повръщания, гърчове, силни мускулни, ставни и коремни болки и замъглено съзнание. Хемодинамичните нарушения настъпват още в първите часове. Кръвното налягане спада катастрофално, пулс не се долавя. Постепенно се развива полиорганна недостатъчност, тежък сепсис и септичен шок. Менингококовият адренален синдром в началото протича като менингококов менингит, но след това настъпва енцефалопатия като израз на мозъчен оток. Тя се проявява със силна възбуда, бълнуване, сомнолентност или сопорозно състояние и кома на фона на гърчове.
Кръвната картина се отличава с хиперлевкоцитоза, силно неутрофилно олевяване, анеозинофилия. Биохимично се установява хипонатремия с хиперкалемия, нарушения в съсирващата система на кръвта, хипогликемия, хипоксия, хипоксемия. Ликворът при менингококов хеморагичен адреналит е мътен или явно гноен, изтича под налягане, съдържа много полинуклеари и често Грам-отрицателни интра- и екстрацелуларни коки, повишени нива на белтъците.
Диференциална диагноза на синдром на Waterhouse-Friderichsen се прави с менингизъм при пневмония и коремен тиф, други менингити и инфекциозни заболявания, субарахноидален кръвоизлив.
Лечението е трудно, прилагат се β лактамни антибиотици. Надбъбречната криза е животозастрашаващо състояние, за което е необходимо спешно лечение с глюкокортикоиди и минералкортикоиди. Преди започването му се взима кръв за електролити, глюкоза, плазмен кортизол и АКТХ за потвърждаване на диагнозата. След стабилизиране на състоянието дозата на глюкокортикоидите се редуцира и се продължава с хронична поддържаща глюкокортикоидна и минералкортикоидна терапия.
