Брой 2/2007
М. Желева
Университетска детска клиника по пневмология, СБАЛББ „Св. София“, МУ-София
Определение
Бронхиектазната болест представлява трайно и необратимо разширение на част от бронхите като резултат от увреждането им, като бронхиалната стена и околната тъкан са възпалени. Честотата им в детска възраст се движи между 0,7 1,7% според различни автори. По-често засяга момичетата 6 съотношение момичета:момчета 1,5:1.
Етиология и патогенеза
При бронхиектазиите е налице повишена продукция на мукус, цилиите са убредени или разрушени и части от бронхиалната стена са хронично възпалени и с нарушена структура.
Най-честата причина за сформиране на бронхиектазии са тежки респираторни инфекции. По-рядко причина могат да бъдат имунодефицитни състояния, 8родени заболявания и др.
Тази абнормна дилатация засяга най-често проксималните, от среден калибър бронхи (> 2 тт) в резултат на деструкция на бронхиалната мускулатура и еластичните структури на бронхиалната стена. Допълнително може да бъде засегната и перибронхиалната тъкан с последващо развитие на перибронхиална дифузна фиброза. Резултатът е абнормна необратима дилатация с деструкция на бронхиалната стена и трансмурално възпаление. Основното функционално нарушение е тежко засягане на секреторния клирънс на бронхиалното дърво. Нарушеният дренаж на бронхиален секрет Води до колонизация и инфектиране с патогенни микроорганизми, хроничен Възпалителен процес, последващо въвличане и увреждане на съседни зони. Затваря се порочен кръг.
Бронхиектазиите могат да бъдат вродени или придобити. Вродените засягат най-често кърмачетата и малките деца, а придобитите по-големите възрастови групи или Възрастни пациенти.
Бронхиектазиите биват:
I. Вродени:
1. Първични бронхиектазии дължат се на Вродени аномалии на бронхиалното дърво. Значение имат вирусни заболявания на майката, прекарани в първите месеци на бременността
2. Вторични бронхиектазии срещат се при:
♦ муковисцидоза (кистична фиброза);
♦ синдром на Mounierr-Kuhn (трахеобронхомегалия) липсва хрущял на бронхиалната стена;
♦ бронхомалация (Williams-Campbell syndrome);
♦ синдром на Marfan;
♦ а1антитрипсинов дефицит;
♦ белодробна секвестрация;
♦ синдром на Kartagener (цилиарна дискинезия). Налице е триадата situs inversus, синуит и бронхиектазии, а също така дискинезия на цилиите и нарушабане на транспорта на мукус към горните дихателни пътища;
♦ имунодефицитни състояния ИгГ дефицитни синдроми, ИгА дефицит, дефицит на комплемента, нарушена функция на неутрофилите и др.
♦ бронхогенни кисти.
II. Придобити бронхиектазии възникбат при:
1. Белодробни инфекции туберкулоза, аденовирусны инфекции (типове 1, 3, 4, 7 и 21), Mycoplasma pneumoniae, херпес вирусы, грип, пертусис, морбили, хистоплазмоза, хроничен бронхит, бронхиолит, пневмонии, синдром на средния дял в дясно, белодробна аспергилоза и др.
2. Бронхиална обструкция от аспирация на чуждо тяло, ГЕР, тумори, от увеличены Вътрегръдни лимфни възли.
3. АВтоимунни или хиперимунни заболявания ревматоиден артрит, улцерозен колит, тиреоидит, пернициозна анемия, билиарна цироза и др. Развиват се антиген-антитяло комплекси, които увреждат бронхите.
4. Алергични заболявания бронхиална астма като предпоставка за възникване на бронхиектазии и лоша прогноза при деца с 8ече сформирани бронхиектазии.
5. Други хероинова интоксикация, инхалиране на вредни газове и частици, СПИН и др.
Патоанатомия
Развиват се цилиндрични, вретеновидни, торбовидни и смесени бронхиектазии. Могат да бъдат едностранни или двустранни. Ресничестият епител на бронхите се унищожава, получава се мукостаза и улцерации.
Може да се запуши лумена на бронхите и да настъпи ателектаза. Най-често са локализирани в долните отдели на бронхиалното дърво, предимно в ляво, често са въвлечени и бронхите за lingua.
Клинична картина
Заболяването протича с периоди на изостряне и ремисия. Вродените бронхиектазии се проявяват още в ранна детска възраст като повтарящи се на едно и също място пневмонии. Най-честият симптом е кашлицата. Има обилна гнойна експекторация, особено сутрин през зимните месеци. Храчките имат три слоя: горен пенест, среден (слузен с жълтозелен цвят) и долен (гноен с детрит и Дитрихови тапички). Периодите на гнойна експекторация могат да се заменят със „сухи“ периоди. Чест симптом е кръвохраченето. То може да бъде първа изява на заболяването. Температурата е висока, като може да се задържи субфебрилна с месеци наред. Може да има болки в гърдите, свиркащо дишане, foetor ex ore, задух, който е късен симптом и се свързва с фиброзни промени. Децата с вродени бронхиектазии изостават във физическото си развитие и са грацилни. Наблюдават се барабанни пръсти. Често съпътстващо заболяване е хроничният синуит.
Физикално изследване
При изпълнени бронхиектазии се установя6а: притъпен перкуторен тон, отслабен гласов фремитус, отслабено везикуларно дишане, разнокалбрени влажни хрипове, сухи свиркащи и мъркащи хрипове, понякога еспираторна диспнея. При изпразнени бронхиектазии перкуторният тон е притъпено-тимпаничен, гласният фремитус е усилен, дишането е бронхиално, амфорично, има блажни хрипове.
Изследвания
1. Лаборатории изследвания. Кръвната картина по бреме на тласък показва ускорена СУЕ, левкоцитоза с олевяване. В напреднал стадий има анемия и хипопротеинемия.
2. Рентгеново изследбане. Даба малка информация за наличие на бронхиектазии. Виждат се множество просветлявания, ограничени с тънкостенни прегради тип пчелна пита.
3. Компютъраксиалната томография с висока резолюция (КАТ) и виртуалната бронхоскопия са най-съвременните методи за доказване на бронхиектазии.
4. Микробиологично изследване. При изследване на храчките се установяват най-честите причинители Н. influenzae, Str. pneumoniae, Klebsiella pneumoniae, Proteus, Pseudomonas aeruginosa и gp. При изследване на бронхиален секрет може да се установи намаление или липса на IgA.
5. функционалното изследване на дишането установява степенно понижен витален капацитет (ВК), форсиран експираторен обем (фЕ01) и намаление на дебитите КГА.
6. Туберкулинов тест на Манту с 5 ТЕ ППД
7. Имунологични изследвания.
8. Бронхоскопия и бронхография след обсъждане. Има решаващо значение за диагнозата. Установяват се цилиндрични бронхиектазии (равномерно разширени бронхи, стигащи до периферията на белия дроб), торбовидни бронхиектазии (кълбовидно разширени бронхи), вретеновидни и смесени бронхиектазии.
9. сс1 -антитрипсин.
10. Потен тест.
Протичане
Заболяването протича в три форми:
1. Лека форма. Възпалителните тласъци са редки, има слабо изразена кашлица и оскъдна слузна експекторация.
2. Средно тежка форма. Възпалителните тласъци са чести, има постоянна кашлица, гнойна експекторация.
3. Тежка форма. Възпалителните тласъци са непрекъснати, има тежка интоксикация, увредено общо състояние.
Усложнения
Може да настъпи белодробен абсцес, емпием, сепсис с метастатични абсцеси в други органи. Сериозно усложнение са обилните кръвохрачения с последваща аспирационна пневмония. При по-дълготрайно протичане се развива дихателна недостатъчност, белодробно сърце, анемия, амилоидоза.
Диагноза
Поставя се въз основа на анамнестичните данни, клиничните симптоми, резултатите от проведените изследвания, главно бронхографията и КАТ.
Диференциална диагноза
Прави се с: хроничен бронхит, хроничен белодробен абсцес, белодробни кисти, белодробен карцином, белодробна туберкулоза и 9Р-
Лечение
Има за цел ограничаване на инфекциозните тласъци и бронхиалната секреция, преодоляване на бронхиалната обструкция и предпазване от усложнения.
♦ ежедневен тоалет на бронхиалното дър8о задължителна част от лечението, постига се чрез провеждане на постурален дренаж и дирижирана кашлица, на които са обучени пациентът и семейството му.
♦ антибиотична терапия, бронходилататори и експекториращи средства, назначавани при възпалителни тласъци, прилагането на баксинации и имунизации според имунизационния календар, прилагане на противогрипна ваксина за избягване на респираторни инфекции, 6 т.ч. и на горните дихателни пътища, забрана на тютюнопушенето, избягване на вредното въздействие на поленоби алергени и др. замърсители на въздуха
I. Консервативно лечение.
1. Антибактериално лечение (след изготвяне на антибиограма) за овладяване на инфекцията. Прилагат се Макролиди III генерация, Полусинтетични пеницилини 6 комбинация с клавуланова киселина, Цефалоспорини III и IV генерация, Аминоглюкозиди, Тетрациклини и Хинолони 6 по-големите възрастови групи.
2. Секретолитична терапия.
3. Бронходилататори инхалаторно или пер ос.
4. Имуностимулираща терапия с Respivax, Bronchovaxom или Ribomunyl.
5. Физикална терапия постурален дренаж, вибрационен масаж, дирижирана кашлица, дихателна рехабилитация.
II. Оперативно лечение. Провежда се при ограничени бронхиектазии, чести възпалителни тласъци, кръвохрачене. Извършва се сегментарна резекция или ловектомия. Белодробна трансплантация.
Прогноза
С адекватно лечение много от децата могат да водят нормален живот и да се развиват физически в норма.
Усложнения
Белодробно сърце, рецидивиращи пневмонии, кръвохрак, хипоксия.
Най-честата причина за сформирането на придобити бронхиектазии при деца е неправилно проведеното лечение при остри възпалителни заболявания на долните дихателни пътища. Липсата на опит и познания за съвременната антибиотична терапия, третирането на вирусно-обусловени инфекции с антибиотици, несъобразяване на възможността за асоциативна микрофлора, както и задълбочаващата се инсуфициентност при снемане на анамнеза водят до възможността за късно поставяне на диагноза, а оттам и до поява на усложнения. При липса на терапевтичен успех от амбулаторното лечение на остри заболявания на долните дихателни пътища всеки общопрактикуващ лекар трябва да насочи болното дете към специалист по детска пневмология и фтизиатрия и специализирани болнични заведения за уточняване на състоянието и провеждане на адекватно лечение.
