Брой 12/2022
Д-р А. Коркова
МБАЛ ”Болница Европа” – София
Резюме
Отосклерозата е автозомно-доминантно унаследяемо заболяване, характеризиращо се с прогресивно намаление на слуха. Характерно е по-честото засягане на женския пол. Патогенетично се характеризира с ремоделиране на костта като се ангажира най-често зоната пред овалното прозорче. Това води до фиксиране на плочката на стремето и развитие на звукопроводно намаление на слуха. Наличието на лезии и на други места в костния лабиринт води до така наречената кохлеаризация на процеса и се характеризира с комбинирано намаление на слуха. Рядко лезиите обхващат изолирано само кохлеята, предизвиквайки невросензорно намаление на слуха. Диагнозата се поставя клинично на базата на анамнестичните данни, данните от аудиометрията, липсата на акустичен рефлекс и компютърно-томографската находка. Хирургичното лечение е метод на първи избор като безопасен и ефективен метод за подобряване на слуха.
Въведение
Отосклерозата представлява заболяване, засягащо костния лабиринт на вътрешното ухо, характеризиращо се клинично с прогресивно намаление на слуха.
Заболяването е открито само у човека като тази локализация също е специфична, т.е. отосклерозата не се открива в други костни структури в човешкия организъм. Характеризира се с ремоделиране на костта, което най-често води до обхващане на плочката на стремето от патологичния процес и нарушаване механиката на предаване на звуковите стимули по слуховата верига към вътрешното ухо.
Първи Toynbee през 1860 г. нарича фиксирането на стремето отосклероза. По-късно Siebenmann на микроскопия установява спонгификацията на костта и нарича процеса отоспонгиоза. (1) Въпреки, че заболяването е известно от повече от 100 години, много въпроси, свързани с тригерите за възникване на патологичния процес, остават неясни. Известно е например, че заболяването се унаследява автозомно-доминантно. Характерно е, че засяга по-често жени (2/3 от пациентите са жени, като често първите оплаквания започват след прекарана бременност или се засилват след нея). Счита се, че намалението на слуха започва в края на пубертета, което насочва към патогенетична връзка с ендокринни фактори. Заболяването обаче се диагностицира най-често към 30-40-годишна възраст. Навярно причината за това е постепенното намаление на слуха, поради което пациентите търсят лекарска помощ при вече значително намаление на слуха, затрудняващо ежедневната комуникация.
Патогенеза
Костният лабиринт има някои особености, които го различават от останалите костни структури в човешкото тяло. В него, за разлика от останалите кости на скелета, рядко се наблюдават процеси на ремоделиране. При отосклероза настъпва именно ремоделиране на костта. То се изразява в повишена остеокластна активност с резорбция на костта, натрупване на съединителнотъканна строма, пролиферация на нови кръвоносни съдове и повишена остеобластна активност с формиране на нова незряла кост, която впоследствие се превръща в зряла компактна кост. В зависимост от фазата на развитие на процеса се наблюдават „активни“ огнища – изградени от спонгиозоподобна кост, и „неактивни“ огнища – изградени от компактна кост. В една отосклеротична лезия могат да се наблюдават едновременно активни и неактивни зони.
Процесът на ремоделиране на костите зависи от активността на остеобластите и остеокластите. Тяхната функция се регулира от промотъри и инхибитори, които могат да бъдат растежни фактори, цитокини, ензими, ейкозаноиди, свободни радикали. Нарушението на тази регулация може да е причина за възникването на процеси на ремоделиране на костта при отосклероза. Кой е тригерът, нарушаващ регулацията на остеокластната и остеобластната активност, обаче остава неясен. (2)
Най-честото място на възникване на отосклеротичния процес е пред овалното прозорче (fissula ante fenestram). С напредване на заболяването лезиите обхващат ligamentum anulare и настъпва фиксиране на стремето. Това се проявява с проводно намаление на слуха. При авансиране на процеса към ендоста на кохлеята към проводното намаление се добавя и сензорна компонента. Така разпространението на патологичния процес в двете посоки води до комбинирано намаление на слуха. В редки случаи лезиите може да обхващат изолирано само кохлеята, което води до изолиран невросензорен хипакузис.
Клинична картина
Пациентите търсят лекарска помощ от УНГ специалист най-често след прогресивно намаление на слуха на едното или и двете уши, датиращо от години. В 70% от случаите отосклерозата се наблюдава двустранно. (1). Обикновено намалението на слуха датира от години и е настъпило постепенно. Известен при пациентите с отосклероза е феноменът „paracusis Willisii“ (пациентите чуват по-добре в шумна обстановка). Това се обяснява до известна степен с това, че в шумна обстановка се говори по-високо. Някои от пациентите съобщават за шум в едното или и в двете уши. Това насочва към кохлеаризация на процеса. Между 10 и 30% от пациентите съобщават за епизоди на нестабилност в походката, замайване или световъртеж. Тези симптоми също са характерни при навлизане на процеса в кохлеята. (2, 3)
Диагностициране
Отоскопия
Няма категорични данни отоскопично, които да поставят диагнозата отосклероза. Счита се, че при отосклероза кожата на външния слухов проход е атрофична и отделя оскъдно количество церумен, обозначавано като симптом на Тило. Тъпанчевата мембрана е интактна със запазени анатомични подробности. При активна отосклероза се счита, че през тъпанчевата мембрана прозира добре васкуларизираната новообразувана кост в областта на промонториума, обозначавано като симптом на Schwartz или „flamingo flush“. Тези признаци са несигурни за поставяне на диагнозата клинично.
Тонална прагова аудиометрия
Тоналната прагова аудиометрия е основното изследване, което насочва към диагнозата отосклероза. Поради най-честата локализация на процеса пред овалното прозорче най-често се наблюдава звукопроводно намаление на слуха с типичен кохлеарен резерв, най-голям в нискочестотния спектър и наличие на зъбец на Carhart.
При наличие на отосклеротични огнища на други места се наблюдава комбинирано намаление на слуха. Това създава трудности в диагнозата и крие риск от пропускането й. Изолираното звукоприемно намаление на слуха е рядко срещано и е характерно за лабиринтната отосклероза.
Тимпанометрия
Тимпанометрията показва нормален импеданс на средното ухо.
Изследването на акустичния рефлекс има важно значение в диагностиката. Фиксирането на стремето води до липса на акустичен рефлекс. В ранната фаза на фиксиране на стремето се наблюдава дифазен стапедиус рефлекс. С напредване на заболяването и увеличаване степента на проводното намаление започва да се засяга и контралатералният рефлекс. (3)
Kомпютърна томография
Някои хирурзи провеждат компютърно-томографско изследване с висока резолюция на темпоралната кост за предоперативна оценка. Отосклеротичните лезии в областта на овалното прозорче се визуализират като хиподенсни структури и са най-добре видими на аксиални срези. Важно е да се направи оценка на кръглото прозорче, канала на лицевия нерв, булбус югуларе, слуховата верига и кохлеята. Облитерацията на кръглото прозорче от отосклеротичния процес, например, може да намали ефективността от стапедотомията. Това прави компютърно-томографското изследване важно за плануване на лечението. (4)
Лечение
Лечението зависи основно от аудиологичната оценка на слуха.
При данни за звукопроводно или комбинирано намаление на слуха се предприема оперативно лечение. В съвременната практика се извършва стапедотомия. Стапедектомията и фенестрацията на латералния полуокръжен канал са изоставени в хирургичната практика и остават с историческо значение.
Обичайно достъпът на избор е трансканален. При тесен външен слухов проход може да се предпочете ендауралния достъп. След отмятане на тимпаномеаталното ламбо и достигане до тъпанчевата кухина, се визуализират слуховите костици. Оперативната намеса има място и в диагностичния процес. Интраоперативно се проверява подвижността на слуховата верига. При установяване на неподвижност на плочката на стремето се преминава към луксация на инкудостапедиалната става. Прекъсва се мускулус стапедиус и се остраняват суперструктурите на стремето. Извършва се измерване на разстоянието от дългия израстък на наковалнята до плочката на стремето и се избира спрямо това подходяща по размер Piston-протеза. Извършва се фенестрация на плочката на стремето с CO2- LASER или микродрил. Протезата се поставя във фенестрацията и се фиксира за дългия израстък на наковалнята. Извършването на малка фенестрация благоприятства бързото раздвижване на пациента следоперативно и рядкото изпитване на вертижна симптоматика.
Някои отохирурзи предпочитат да извършат фенестрацията на плочката на стремето преди отстраняване на суперструктурите, тъй като това осигурява стабилност и намалява риска от появата на „плаваща“ плочка. Аналогично закачането на протезата за дългия израстък на наковалнята извършват също преди отстраняване на суперструктурите на стремето, тъй като се счита че това намалява риска от сублуксация на наковалнята.
Някои анатомични особености, като „надвисналия“ лицев нерв над овалното прозорче, създават предизвикателства пред хирурга и сериозен риск от постоперативна парализа на nervus facialis.
Т.нар. „плаваща плочка“ също създава известни трудности при фенестрацията, които се преодоляват най-често с употребата на CO2- LASER.
В случаите на изолирана лабиринтна отосклероза в зависимост от степента на намаление на слуха пациентът се насочва за слухопротезиране или в случаите на глухота – кохлеарна имплантация.
Заключение
Намалението на слуха при отосклероза е прогресивно, най-често проводно намаление, което възниква около 20-годишна възраст у пациента. Хирургичното лечение на отосклерозата е претърпяло сериозно развитие от началото си, превръщайки се в безопасен и ефективен метод за подобрение на слуха. Изясняването на неизвестните тригери на възникване на патологичния процес вероятно ще даде възможност в бъдеще за профилактика и пълно възстановяване на слуха.
Библиография:
1. House J.W., Cunningham C.D. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery 6th edition 2015
2. Merchant S.N., McKanna M.J., Browning G.G., Rea P.A, Tange R.A. – Scott-Brown’s Otorhinolaryngology, Head and Neck Surgery Volume 3 7th edition 2008
3. Hannley MT. Audiologic characteristics of the patient with otosclerosis. Otolaryngologic Clinics of North America. 1993 Jun;26(3):373-387. PMID: 8341569.
4. Purohit, B., Hermans, R. & Op de beeck, K. Imaging in otosclerosis: A pictorial review. Insights Imaging 5, 245–252 (2014). https://doi.org/10.1007/s13244-014-0313-9
Адрес за кореспонденция:
Д-р Aнстасия Kоркова
София, ж.к. Лагера бл.10 вх. Г, ет. 4, ап. 7
e-mail: anastasiya.korkova@gmail.com
