Амилоидоза

Амилоидоза
468×60 – top

Брой 11/2004

Д-р Лахтариева

Амилоидозата е системно заболяване, включващо много органи и системи. Спектроскопският анализ доказва бета-конфигурацията на полипептидните вериги в ядрото на амилоидните фибрили.
Клинично се различават следните форми на амилоидоза:
1. Придобита системна (вторична) амилоидоза
2. Амилоидоза при мултиплен миелом и други неопла­зии
3. Първична генерализирана амилоидоза
4. Хередитарно-фамилна амилоидоза
5. Амилоидоза на ендокринните органи
6. Локална или фокална амилоидоза
7. Сенилна амилоидоза

Амилоидът се открива в почти всички органи: бъбреците, сърцето, черния дроб, езика, периферните нерви, костния мозък. Това обуславя развитието на неф­ропатия, кардиомиопатия и невропатия.

ПРЕДСТАВЯНЕ НА КЛИНИЧНИЯ СЛУЧАЙ
Болната М.И.Д., жена на 61 години, постъпва за първи път в клиниката през октомври 1998 г. по повод хепатоспленомегалия и нефрозен синдром. През юни 1997 г. е понесен гноен менингит. При настоящата хоспитализация болната е с ритъмни нарушения предсърдно трептене с блок 2:1, предсърдно мъждене, с разгърната клинична картина на нефрозен синдром и бързо напредваща сърдечна недостатъчност.

ОТ СТАТУСА: Болна в увредено общо състояние. Бледа кожа и видими лигавици, отслабено везикуларно дишане в основите. Отслабени сърдечни тонове, систолен шум на върха с пропагация към аксилата, арит­мична сърдечна деиност с честота 90/50/80, АН 120/80. Корем над нивото на гръдния кош, разлят, с оточни стени, бяла перисталтика. Черен дроб се палпира увеличен на 10 см под ребрената дъга, много плътен, гладък, чувствителен до болезнен при палпация. Слезка плътна, на 4 см под ребрената дъга, палпаторно болезнена. Изразени бледи мековати отоци по бедра, подбедрици, глезени и стъпала.

ОТ ПАРАКЛИНИЧНИТЕ ИЗСЛЕДВАНИЯ: СУЕ 72 мм. ПКК, кръвен билирубин, АсАТ, АлАТ, ионограма, кръвна захар в референтни стоиности, урея 10,5 мкмол/л,
креатинин 142 мкмол/л, пикочна киселина 463 мкмол/л. Креатининов клирънс 1,48 мл/секунда; 0,4 мл/секунда. ГГТ 694 Е/л; СХЕ 6599 Е/л; ЛДХ 557 Е/л. Общ белтък 62 г/л, албумин 29 г/л. Електрофореза на серумен белтък: албумини 33,28%; алфа-1-глобулини 5,8%; алфа-2-глобулини 16,74%; бета-глобулини 14,21 %, гама-глобулини 29,90%. Имуноелектрофореза: IgA 1,6 г/л, IgM 2,5 г/л, IgG 22,14 г/л. Протеинурия за 24 часа: от 1,6 г/л до 6 г/л, неселективна. Имунодифузия на урина: IgA (+), IgG (+), Бенс-Джонс капа (+), Бенс-Джонс ламбда (+). Протромбиново време 48 %; 68 %. Зимницки 1010-1017.

АБДОМИНАЛНА ЕХОТРАфИЯ: Хепатомегалия с дифузни структурни промени в черния дроб, спленомегалия, двустранни плеврални изливи.
вГДС: Биопсия от дуоденум и антрум хистология, положителна за амилоид.
СЧБ: данни за амилоидоза на черния дроб.
РРС: Биопсичен материал от ректум с хистология, положителна за амилоид.
ЕКГ: псевдоинфарктен образ, UA с блок 2:1, FA, синусов ритъм с АV блок I степен.
Ехокардиография: Диастолна дисфункция по типа на намален комплаянс, задебелени стени на ЛК. Дилатирано ЛП. Високо налягане на артерия пулмоналис.
Миелограма: Хиперпластен костен мозък, 10% плазматични клетки.
ЛЕЧЕНИЕ: Колхицин 2 по 0,5 мг дневно, диуретици, плазма, хуманалбумин.

ОБСЪЖДАНЕ: Симптомите, които насочват към диагнозата системна амилоидоза, са протеинурия, периферна невропатия, кардиомегалия, хепатоспленомегалия. Отхвърли се друго възпалително, неоплас­тично или имунно заболяване.

Окончателно диагнозата се потвърди хистологично чрез изследване на биопсичен материал от черен дроб, дуоденална и ректална лигавица. Биопсичният материал се оцветява с Конго-рот и се изследва на поляризована светлина за зелено оцветена фестонираност.

По честота на засягане черният дроб е на трето място след слезката (87%) и бъбреците (81%).
От екстрареналните прояви хепатомегалията е водеща при 19% от болните с амилоидоза; диарии, петехии при 17%; спленомегалия при 4 до 11 %.

750×422
750×422

Свързани новини

Оставете коментар

Вашият имейл адрес няма да бъде публикуван. Задължителните полета са отбелязани с *

728×90 – bottom