Вродени бронхогенни кисти – по повод клиничен случай и диференциална диагноза на детска астма

Вродени бронхогенни кисти – по повод клиничен случай и диференциална диагноза на детска астма
468×60 – top

Брой 9/2019

Доц. д-р Р. Маркова, Д-р В. Опаранова, Доц. д-р Хр. Шивачев, д-р Я. Пъхнев
МЦ “Първа Детска Консултативна клиника“ – София
Детска гръдна хирургия – НЦСМП „Пирогов“ – София
Медицински Университет – Плевен

Резюме: Представя се клиничен случай на вродена бронхогенна киста, диагностицирана по повод рецидивиращи прояви на бронхиална обструкция и поставена диагноза астма при 2-годишно дете. Диагнозата бронхиална астма във възрастта под 5 години е диагностично предизвикателство и налага проследяване на пациента и широк диференциално–диагностичен подход. В тази възраст, поради ограничението в останалите методи, образното рентгеново изследване на белите дробове е от съществено значение и допринася за изключване на други причини за „свиркащо“ дишане в ранна детска възраст. Образната диагностика и последващото оперативно лечение при нашия пациент решават дефинитивно поставената диагноза: бронхиална астма.

Бронхиалната астма е най-честото хронично заболяване на дихателната система в детска възраст с ангажиране на 8-10% от детската популация. В голям процент от случаите детската астма се диагностицира до 6-годишна възраст (близо 80%). Прецизната диагноза на бронхиалната обструкция в детска възраст в голяма степен се затруднява от широкия диапазон заболявания, при които може да има суха кашлица, свиркащо дишане, задух и експираторна диспнея. Диагнозата на заболяването понякога е трудна и налага широк диференциално-диагностичен подход и разсъждения.

Астмата под 5-годишна възраст си има своите особености. Важни опорни точки за диагнозата на астмата в ранно детство са:

◦ Наличието на фамилна обремененост и собствен алергичен терен.
◦ Прояви на кашлица, „свиркащо” и затруднено дишане.
◦ Неспокоен сън, поради кашлица и/или задух.

Влошаване на симптомите от:

▪ вирусни инфекции, физическо натоварване.
▪ контакт с алергени, емоции, цигарен дим, метеорологични промени.
▪ повторяемост на симптомите: сезонна, в определена обстановка.
▪ благоприятно повлияване от бронходилататори.

В малката възраст за поставянето на правилна диагноза от съществено значение е проследяването на детето и провеждането на диагностична рентгенография на белите дробове, с цел изключване на подлежаща патология.

Клиничен случай:

Представяме момче Б.К.Б. на 2-годишна възраст, родено доносено, с правилно физическо и нервно-психическо развитие, фамилно необременено, без собствен алергичен терен. Пренатално при ехографски скрининг е изказано съмнение за киста с произход бял дроб или сърце, като находката постнатално не е проследена. От есента на 2017 г. детето е с прояви на кашлица и „свирене“ от гърдите, с над три епизода на свиркащо дишане и приложение на бронходилататор и инхалаторен стероид. Родителите наблюдават задъхване при физическо усилие. Започнато е контролиращо лечение с антилевкотриенов препарат за три месеца с клинична диагноза: „Бронхиална астма“ под контрола на детски пулмолог с незадоволителен ефект. Повод за консултация е персистиращата кашлица на фона на контролиращия препарат.

При физикалния преглед се установи добро физическо развитие при детето, ръст и тегло на 50-ти персантил, липса на фебрилитет, отслабено везикуларно дишане двустранно с дискретна бронхиална обструкция, без промени в останалия соматичен статус. Хематологичните показатели на детето са без отклонения.

При направената графия на белите дробове – фас се установява полициклична сянка паракардиално вдясно, което е причина за последващо плануване на скенер (КАТ) на бял дроб.

Детето е насочено към Детска Гръдна хирургия – НЦСМП „Пирогов“ за провеждане на диагностичен скенер на белите дробове и при необходимост – оперативно лечение и хистология. На проведения КАТ на гръден кош – нативно скениране се установява: двустранно запазена денситометрична характеристика на паренхима, като вдясно, непосредствено под бифуркацията на трахеята, дорзално от десен главен бронх, се наблюдава хиперденсна формация с окръглена форма, гладки и резки очертания, и плътностна характеристика от 14 до 26ХЕ и размери 3.5/4.5 см. Последната прилежи интимно към медиастинума и е разположена паравертебрално, като ангажира част от 6-ти и 10-ти сегменти. Околният паренхим е непроменен. Трахеята и бронхиалното дърво са свободно проходими и със запазени параметри. Плеврите са без промени. Описаната находка в областта на десен бял дроб ( 6-ти и 10-ти сегмент), прилежаща към медиастинума и гръбнака, съответства на кистична такава.

Операция и постоперативен резултат: Детето е оперирано торакоскопски в НЦСМП „ Пирогов“ – Детска гръдна хирургия с отстраняване на кистична формация. Хистологичната диагноза потвърждава, че се касае за бронхогенна киста. След операцията детето е в добро клинично състояние, без прояви на обструкция и с „излекувана“астма. Направената постоперативно пулмография показва добро просветляване и липса на промени в белодробния паренхим, нормална медиастиналната сянка.

Вродените бронхо-белодробни малформации се срещат сравнително рядко при децата и имат разнообразна клинична, образна и патоморфологична характеристика. Повечето от тях са с кистозен характер, други притежават солидна или смесена компонента.

Вродените кистозни малформации възникват по време на ембрионалното оформяне на хранопровода и трахеобронхиалното дърво и се обединяват в група „вродени аномалии на предното черво“(foregut malformations). Сред тях бронхогенните кисти (БК) са най-често срещаните аномалии, които се образуват по време на оформянето на първичните белодробни пъпки – т.нар. lung bud malformations. БК заемат второ място в групата на вродените белодробни малформации след кистичната аденоматозна малформация. Повечето БК се локализират в медиастинума (80%), а около 15% – в белодробния паренхим, предимно в долния лоб и по-често вдясно. Малък процент от тях могат да се разполагат на атипични места – подкожно, интратекално или субдиафрагмално – в ретроперитонеалното пространство или в коремната кухина. Тези лезии се представят в ранната детска възраст като случайна находка, но може дълго време да останат безсимптомни и да се проявят клинично в късното детство, а често и при възрастни индивиди. Видът на усложненията зависи от локализацията на кистата.

Разположените в медиастинума БК рядко се инфектират, но тяхната ранна клинична проява е свързана с компресия върху трахеята и главните бронхи. За разлика от тях, интрапулмоналните кисти могат да комуникират с бронхиалното дърво и така създават предпоставка за гнойно възпаление. Друга клинична изява на кистите са рецидивиращите пневмопатии. В някои случаи кистата достига огромни размери и се представя като „напрегната“ или имитира пневмоторакс. С усъвършенстването на пренаталната ехографска диагностика на вродените кистозни аномалии се открива възможност за извършване на ранна хирургична интервенция, с оглед предотвратяване на усложненията и осигуряване на атравматична и щадяща белодробния паренхим операция. Установените пренатално или постнатално бронхогенни кисти подлежат на ранно хирургично отстраняване – преди настъпване на допълнителни усложнения. Тъй като асимптомните БК може в крайна сметка да проявят патологична клинична симптоматика с нежелани последствия, се препоръчва радикалната операция да се извърши във възрастта между 3 и 6 месеца. Приложението на видео-асистираната торакоскопия ( ВАТС) има голяма стойност, с оглед атравматичността на манипулацията и скъсяването на болничния престой.

Представеният случай потвърждава значимостта от провеждане на графия на белите дробове при поставяне на диагноза “ бронхиална астма“, което е условие за отхвърляне на други подлежащи причини за „свиркащо дишане“ в ранна детска възраст. Пренаталната диагностика не е за подценяване и следва да се има предвид при обсъждане на подлежаща патология на дихателната система.

Библиография:

1. Бранков О, Шивачев Хр., Панайотова Т- Вродени бронхогенни кисти – клиника, диагностика и хирургично лечение в детска възраст-„ Наука пулмология“ бр.1/2014
2. Михайлова В., М. Царева. Късни резултати от хирургичното лечение на вродените аномалии на бронхопулмоналната система в детската възраст. Хирургия (София). 1996;49(3),13-18.
3. Михайлова В., Р. Дребов Бронхогенни кисти на медиастинума в детската възраст. Хирургия. 1993; 46(2),16-7
4. Переновска П. – Астма в детска възраст – „Мединфо“ – брой 2/2015г
5. Национален консенсус за диагноза, профилактика и лечение на астма в детска възраст, София, 2000г.
6. Исаев В. – Диагноза и лечение на астмата при деца до 5 годишна възраст – „Мединфо“ – брой 12/2009
7. Маркова Р – Проблемът „суха кашлица“ в детска възраст – списание „Практическа педиатрия“, бр.10/2016;26-28
8. Diagnosis and treatment of asthma in childhood: a PRACTALL consensus report, Allergy 2008: 63: 5–34.  
9. Global Strategy for Asthma Management and Prevention in Children 5 Years and Younger, Аvailable at www.ginasthma.org  
10. Diagnosis of asthma in children, J Townshend, S Hails, M Mckean, BMJ 2007; 335; 198-202.

КупиАбонамент

750×422
750×422

Свързани новини

Оставете коментар

Вашият имейл адрес няма да бъде публикуван.

728×90 – bottom