Брой 8/2015
Доц. д-р С. Мáрина, Доц. д-р Ж. Казанджиева, Д-р Д. Гулева, Д-р К. Дреновска, Д-р М. Куртишева, Д-р М. Михов, Д-р М. Ръткова, д-р В. Николов
Катедра по дерматология и венерология, Медицински факултет – София
Катедра по инфекциозни болести с епидемиология и курс по дерматовенерология, Тернополски държавен медицински университет – Украйна
Цикатрициалната алопеция е група от заболявания, които съпътстват или следват деструкцията на космените фоликули в резултат на ендогенни (дефекти в растежа) или екзогенни (напр. при радиодерматит) причини. Диагнозата цикатрициална алопеция се поставя след като бъдат изключени в диференциално-диагностичен план инфекции (фавус, туберкулоза или сифилис), туморни процеси, lichen planus (LP), lupus erythematosus (LE) или sarcoidosis. Цикатрициалната алопеция може да бъде клинична проява на синдромите pseudopelade of Brocq и folliculitis decalvans (FD).
За да се диагностицира е необходим щателен соматичен и дерматологичен статус, микроскопия на космите (екстирпирани задължително от ръба на лезията), както и хистологично изследване. От важно значение за хистологичното изследване са мястото и техниката на вземане на биопсията. Предпочитат се най-новите лезии. Препоръчват се няколко биопсии взети чрез „пънч“ техника с диаметър на пънча 4 мм, което предоставя достатъчен брой космени фоликули. При пациентите с права коса е важно биопсията да се извърши диагонално на скалпа и да се следва посоката на косменото стъбло. При индивидите с къдрави коси пънчът трябва да бъде ориентиран перпендикулярно на кожната повърхност. Когато има съмнение за възпалителен процес, биопсията трябва да се извърши в областта на активна деструкция, за разлика от алопеция с невъзпалителна генеза, при която мястото на биопсия може да бъде всяка част от засегнатата зона.
Класификация
Класификация на причините, водещи до развитието на алопецията, са представени на табл. 1.
1. Дефекти в развитието и вродени заболявания
• Keratosis follicularis cicatricans
• Atrophoderma vermiculata
• Keratosis pilaris atrophicans faciei
• Keratosis pilaris decalvans
• Porokeratosis Mibelli
• Aplasia cutis
• Romberg syndrome
• Nevi epidermales
• Хамартоми на космените фоликули
• Incontinencia pigmenti
• Epidermolysis bullosa
• Фокална дермална хипоплазия на Goltz
• Ichtyosis
• Morbus Darier
• Dysplasia fibrosa polyostotica
• Conradi syndrome (Chondrodystrophia calcificans)
2. Химични агенти – корозивни
3. Физични травми
• Хало пръстен на скалпа
• Некроза на скалпа след имобилизационна хирургия
• Радиодерматит
• Изгаряния
• Механична травма
4. Медикаменти
5. Гъбични инфекции
• Kerion
• Trychophyton violaceum
• Trychophyton sulphureum
• Favus
6. Бактериални инфекции
• Tuberculosis
• Syphilis
7. Пиогенни инфекции
• Carbunculus
• Furunculus
• Folliculitis
• Acne keloid
8. Протозойни инфекции –Leishmaniasis
9. AIDS – опортюнистични инфекции
10. Вирусни инфекции – Herpes zoster
11. Тумори
• Epithelioma basocellulare
• Epithelioma spinocellulare
• Syringoma
• Reticuloses
• Carcinomas adnexiales
• Carcinomas metastaticum – от бъбречен, мозъчен, белодробен произход, лимфоми (В-, Т- клетъчни)
12. Дерматози с неясна етиология
• Lupus erythematosus
• Lichen planus
• Pemphigoid cicatricans
• Erosive pustular dermatosis
• Necrobiosis lipoidica
• Lichen sclerosus et atrophicans
• Sclerodermia circumscripta – Morphea
• „Tufted“ follucilitis
• Dermatomyositis
• Pyoderma gangrenosum
• Mastocytosis
• Sarcoidosis
• Mucinosis folliculare
• Arteriitis temporalis
• Cellulitis eosinophilica
13. Клинични синдроми
• Pseudopelade
• Folliculitis decalvans
• Graham-Little syndrome
• Cellulitis capilitii
• Alopecia parvimacularis
• Perifolliculitis capitis abcedens et suffodiens (Hoffman)
Наличието на плакатна с неравни граници, фокална и непустулозна алопеция обикновено е в рамките на диагностичната триада – Pseudopelade of Brocq, LE и LRP.
ДЕФЕКТИ В РАЗВИТИЕТО И ВРОДЕНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ
Keratosis follicularis cicatricans
В литературата са описани редица синдроми, характеризиращи се с keratosis pilaris, асоциирана с различни по степен възпалителни промени с краен резултат деструкция на засегнатите фоликули. Единствено детайлното клинично и генетично изследване е в състояние да разграничи тези синдроми, които много автори разглеждат като различни форми или степени на едно и също състояние. Наличните съобщения могат да бъдат обединени в три групи за удобство, като допълнително могат да се разграничат някои добре дефинирани състояния.
Atrophoderma vermiculata обикновено се проявява в детска възраст. Фоликуларните запушалки, често в преаурикларните зони, постепенно се заменят от ретикуларна атрофия. По кожата на лицето процесът е с различна степен на изява.
Keratosis pilaris atrophicans faciei (ulerythema ophryogenes) е състояние, което се регистрира още в ранно детство. Появяват се еритем и рогови запушалки, първоначално по латералния край на веждите, като последните опадат. Впоследствие процесът напредва медиално и в различна степен по бузите. Засягане на скалпа не е наблюдавано в случаите с ангажиране предимно на веждите.
Keratosis pilaris decalvans (keratosis follicularis spinulosa decalvans, ichthyosis follicularis) е състояние, при което keratosis pilaris е асоциирано с цикатрициална алопеция. Може да ангажира изолирано лицето, лицето и крайниците, или в определена степен да протича с генерализирано засягане. Често се последва от атрофични промени по лицето, но такива рядко се наблюдават по крайниците или трункуса.
За всички изброени по-горе състояния се приема, че са генетично обусловени, макар че много от тях възникват спорадично.
Космените фоликули първоначално се изпълват от рогови запушалки, дермата е оточна и е налице лимфоцитен периваскуларен и перифоликуларен инфилтрат.
Porokeratosis Mibelli
Касае се за рядко срещано смущение на кератинизацията, характеризиращо се с разширяващи се хиперкератотични плаки, на мястото на които се развива атрофия. В патогенезата на заболяването се предполага наличието на мутирал клон епидермални клетки, чиято пролиферация нормално се регулира по имунни механизми. Обикновено започва в детска възраст, но може да се прояви във всеки следващ период. Най-често ангажира крайниците (предимно ръцете и стъпалата), шията, рамената, лицето и капилициума, където се наблюдава загуба на окосмяването във фазата на атрофия.
Incontinentia pigmenti
Този рядък синдром се проявява почти изключително у жени. Унаследяването му вероятно е Х-свързано и обикновено е летално за мъжкия пол. В около 25% от случаите е налице цикатрициална алопеция. Тя се проявява в ранна детска възраст, като процесът се ограничава за период до около две години, но загубата на окосмяването е перманентна. Други възможни нарушения в окосмяването са хипоплазия на веждите и миглите и т.нар. „woolly hair“ невус на скалпа.
Epidermolysis bullosa
Терминът epidermolysis bullosa обединява генетично обусловени заболявания, характеризиращи се с формирането на субепидермални були по кожата и лигавиците спонтанно или в отговор на механична травма. От тази група единствено рецесивната дистрофична булозна епидермолиза е свързана трайно със засягане на скалпа или окосмяването. Алопеция може да се наблюдава и при граничната булозна епидермолиза.
Клинично преобладават кожно-лигавични булозни лезии, които преминават с формиране на атрофични цикатрикси. В областта на капилициума процесът може да се прояви като обширна цикатрициална алопеция.
Физикална травма
Диагностиката и лечението на последствията от физикални травми на скалпа рядко са обект на дерматологията, но понякога пациентът се консултира по повод на подобни на физична травма състояния, напр. aplasia cutis би могла да се оприличи на травма от форцепс по време на раждане. Закрепването на електроди по кожата на скалпа, с цел мониторинг на феталната сърдечна дейност по време на раждане, в редки случаи може да предизвика повърхностно нараняване на скалпа, последвано от формиране на цикатрикс. В някои случаи aplasia cutis би могла да се оприличи на подобни лезии.
По изключение, самонаранявания могат да засегнат скалпа и да преминат с цикатрикси.
Хало пръстен на скалпа
Касае се за вариант на алопеция, временна или постоянна, в резултат на продължително притискане на вертекса от маточната шийка по време на или преди раждането, което се проявява като хеморагична форма на caput succedaneum.
Некроза на скалпа след хирургична емболизация
Касае се за исхемична некроза в окципиталната част на скалпа, вследствие на емболизация и хирургична интервенция по повод големи менингиоми.
Хроничен радиодерматит
Хроничният радиодерматит може да последва остър радиодерматит, но може да се развие и постепенно, като дегенеративните промени от слънчевата радиация. При хроничния радиодерматит епидермисът е атрофичен със загуба на космените фоликули и мастните жлези. Дермалният колаген се оцветява неравномерно. Повърхностните малки съдове са телеангиектатични, но при по-дълбоките се наблюдава частична или пълна оклузия в резултат на фиброза.
Пациентът се оплаква от загуба на окосмяването, по-изразено в определени участъци, където се наблюдава както опадане, така и редукция на космените фоликули в резултат на предшестващото облъчване. Хроничният радиодерматит, провокиран от лъчетерапия по повод злокачествен тумор на скалпа, се представя като ограничен участък на цикатрициална алопеция. Радиационната некроза може да симулира рецидив на карцинома, но ръбовете на некротичния улкус не са надигнати. Диагнозата следва да се потвърди хистологично. Повърхностната лъчетерапия от типа на Grenz не прониква достатъчно дълбоко, за да предизвика увреда на космените фоликули на скалпа.
ДЕРМАТОЗИ С НЕЯСНА ЛОКАЛИЗАЦИЯ
Lupus erythematosus (LE)
Lupus erythematosus systematisata (LES) обикновено не причинява цикатрициална алопеция. Типично е дифузното опадане на косата под формата на телогенен ефлувиум, често по време на активните стадии на заболяването.
Lupus erythematosus discoides (LED) много често засяга скалпа. Характеризира се с червени, разпространяващи се централно цикатрициални лезии, подобни на LED, по други части на тялото. При липса на лезии на други места, би било трудно отдиференцирането му от pseudopelade of Brocq или lichen planus, дори с подходящата хистология и имунофлуоресценция.
Lichen planus (LP)
Lichen planus е заболяване с неясен произход, което принадлежи към групата на автоимунните заболявания. Широко разпространено е по света, но има региони с вариации в честота и клинична манифестация. Тази вариация най-вероятно се дължи на различните етиологични причинители.
Възниква във всяка възраст, но в около 80% от случаите началото е между възрастта 30-70 години. Засягането на скалпа възниква в около 40% от пациентите с някои от двата редки варианти на LP (булозна или ерозивна форма), и lichen planopilaris. Повечето пациенти са жени на средна възраст. Лезиите в по-късна фаза се характеризират с ливидни папули, еритем и залющване. В крайна сметка, фоликуларните запушалки стават очевидни и цикатризацията заменя всички други структури. Впоследствие еволюират в хипопигментни полета с гладка повърхност, характерни за цикатрициалната алопеция.
Диагнозата lichen planus може да се постави само при наличие на характерни лезии и хистология. Могат да бъдат под формата на lichen planus bullosus с отпадане на нокти, булозни лезии, асоциирани с типичен лихен планус на кожата и мукозните мембрани или на лихен планус с много ограничено засягане, например само ноктите.
В клиничен синдром като Graham-Little syndrome групираните твърди фоликуларни папули, разположени по тялото и крайниците, предхождат или следват развитието на цикатрициалната алопеция. Характерно е, че този синдром в повечето случаи е манифестация на LP.
Първите хистологични промени се наблюдават в епидермиса. Могат да се наблюдават колоидни телца. Сплескването на дермалните папили придава трионовиден вид с дегенерация на базалните клетки. Ако процесът засегне космените фоликули, инфилтратът се разпространява около тях (предимно около луковицата) и се заменят от кератинни запушалки. Космените фоликули могат да бъдат дефинитивно разрушени, ако се засегнат стволовите клетки. Имунофлуоресцентното изследване показва отлагане на фибрин и IgM в горна дерма и множество компоненти от комплемента в зоната на базалната мембрана.
При някои пациенти се наблюдава бавна прогресия на заболяването. Ако кожните лезии са от булозен или от планопиларен тип, те бързо могат да прогресират към дефинитивна алопеция. Цикатрициалната алопеция в детска възраст е рядка и с лоша прогноза.
Pemphigoid cicatricans (доброкачествен пемфигоид на мукозните мембрани)
Цикатризиращият пемфигоид засяга предимно зрялата възраст и се проявява по-често у жени. Протича с формиране на субепидермални були и имунологично се характеризира с линеарно отлагане на IgG, C3, и C4 по протежението на базалната мембрана, макар че циркулиращи анти-базално-мембранни антитела (IgG или IgA) не винаги се установяват.
Заболяването ангажира предимно очната и/или гениталната лигавица, докато кожата се засяга в около 40-50% от случаите. Понякога кожните лезии предшестват лигавичните с месеци и дори години. На мястото на рецидивиращите кожни промени се образуват дълбоки цикатрикси. Предилекционни места са лицето, в частност капилициума. Кожните промени по главата и врата са типични за пемфигоида на Brunsting-Perry.
Цикатризиращият пемфигоид може да се прояви с изолирани лезии по скалпа, което затруднява диагнозата.
Erosive pustular dermatosis of the scalp
Това състояние засяга предимно жени на възраст над 70 години. Причините за него са неизвестни, но се отдава значение на локалната травма и хроничната фотоувреда. Клинично първоначално в ограничен участък по скалпа се появява еритем, крусти и иритация. По-късно крусти и повърхностни пустули покриват подлежащата подмокряща ерозия. Лезията се разширява периферно като се наблюдават успоредно с това и области с цикатрициална алопеция. В областта на цикатриксите може да възникне спиноцелуларен карцином.
Necrobiosis lipoidica
Некробиозата възниква често при пациенти със захарен диабет. В случаите с диабет, проявите започват в детска или ранна зряла възраст, докато тези без диабет се проявяват по-късно и предимно у жени. Класическата клинична картина се представя от овални атрофични плаки по предната повърхност на подбедриците, но понякога и по други части на тялото, вкл. капилициума. Плаките са гладки и жълтеникави, често със изразена телеангиектатична компонента. Атрофията може да е дълбока. Клиничната изява по скалпа варира от големи плаки с цикатрициална алопеция до множество малки по размери атрофични полета. Описана е и атрофична форма, засягаща предимно челото и скалпа. В най-общи линии се прави диференциална диагноза със саркоидоза.
Lichen sclerosus et atrophicans
Това относително рядко състояние засяга женския пол десет пъти по-често от мъжкия. Lichen sclerosus на скалпа се среща рядко. Възможно е да има лезии по трункуса или вулвата, които подпомагат диагнозата.
Sclerodermia circumscripta (SC)
Sclerodermia circumscripta е рядко заболяване, което засяга кожата на скалпа. Цикатрициална алопеция по кожата на капилициума се развива в ранната фаза на заболяването. SC може да регресира спонтанно за около 3-5 години или да се разпространи с оформяне на нови плаки. Диагнозата се потвърждава чрез хистологично изследване. При линеарната форма на склеродермия също може да се наблюдава разпространение на болестните процеси и по кожата на скалпа. Асоциира се с вроден дефицит на комплементна фракция С2.
КЛИНИЧНИ СИНДРОМИ
Pseudopelade of Brocq
Pseudopelade of Brocq се определя като клиничен синдром, който е резултат от различни патологични процеси и вероятно е причина за първична автоимунна атрофия на космените фоликули. Терминът pseudopelade of Brocq се използва в насока бавно прогресираща цикатрициална алопеция без клинични данни за фоликулит и без данни за възпаление. Голяма част от авторите смятат, че 90% от случаите на pseudopelade of Brocq са резултат на lichen planus, поради подобна клинична картина, въпреки липсата на клинични и хистологични данни. В късен стадий на LE също могат да се наблюдават подобни изменения.
Засягат се двата пола, но с преваленция при жените. Средна възраст на пациентите е около 40-годишна възраст и рядко се наблюдава при деца. Първите симптоми най-често са появата на едно или няколко полета без коса, които пациентът е открил сам или са открити от неговия фризьор. Първото поле често е локализирано по кожата на вертекса, но може да възникне и навсякъде по скалпа. Ходът на заболяването е много вариабилен и индивидуален. В повечето случаи прогресира много бавно в продължение на 15-20 години и повече. В други случаи заболяването агравира много бързо и след 2-3 години може да достигне до тотална опадане на косата. Обективно засегнатите зони са гладки, меки и с лека атрофия. В ранен стадий от развитието на алопецията може да се наблюдава еритем. Плаките могат да бъдат с различен размер с кръгла или овална форма. Неправилните алопетични полета са резултат от сливане на няколко такива. Косата в незасегнатите зони е нормална, но ако процесът е активен, косата на границата на плаката много лесно може да бъде отскубната. Хистологичното изследване не е специфично – в късния етап фоликулите са разрушени, епидермисът е тънък и атрофичен, а дермата – склеротична. Налице са и остатъци от разрушените фоликули без възпалителни промени.
Подробната анамнеза, хистологичното и имунофлуоресцентното изследване потвърждават, че pseudopelade of Brocq е особена единица с определени диагностични критерии:
Клинични критерии:
• неправилно подчертани и конфлуиращи алопетични полета
• умерена атрофия (късна фаза)
• леко изразен перифоликуларен еритем (ранна фаза)
• жена:мъж= 3:1
• продължителен ход на заболяването ( > 2 години)
Директна имунофлуоресценция – негативна, или само с IgM отлагане
Хистологични критерии:
• липса на изразена възпалителна реакция
• липса на обширно цикатризиране
• липса на фоликуларни запушалки
• липса или дискретно наличие на себацейни жлези
• наличие на нормален епидермис (понякога само атрофия)
• повлекла от фиброза към подкожието
Folliculitis decalvans (FD)
Folliculitis decalvans е хетерогенна група заболявания, клинично представени като хронични фоликулити, които в еволюция прогресират до цикатризация. Все още е неясна диагноза, но се предполага, че Staphylococcus aureus е отговорен за наличието на пустулите. Някои автори приемат ролята на себореята и използват термина „цикатризираща себорейна екзема“, а други изключват подобна асоциация. Предполага се също дефицит на локален имунен или дефицит във функцията на левкоцитите. Заболяването е най-често в резултат на „увреден“ отговор на организма към различни бактерии. Засягат се и двата пола с превалиране на женския на възраст около 30-60 години, докато мъжете заболяват в периода от юношеска възраст до същата.
Засягат се окосмените зони – предимно участъците със себореен дерматит като брадата, пубиса, аксилите, вътрешната повърхност на бедрата и по-рядко скалпа, където заболяването се обособява в синдром, наречен „folliculitis atrophicans“. Тежестта на възпалителните промени флуктуира и ходът на заболяването е пролонгиран. Капилициумът се засяга самостоятелно или заедно с аксилите и пубисната зона. Характеризират се с наличие на множество кръгли или овални полета, всяко от което е обкръжено с фоликуларни пустули, които водят до деструкция на засегнатите фоликули. Хистологично се наблюдават фоликуларни абсцеси с полиморфонуклеарен инфилтрат, цикатризация или грануломатозен фоликулит с множество лимфоцити, няколко плазматични и гигантски клетки.
Graham- Little syndrome (Lichen planus follicularis)
Дали този синдром е форма или не на lichen planus е все още неясен въпрос, въпреки типичната имунофлуоресцентната находка. Синдромът е известен с различни имена като Graham- Little, Lassueur-Graham-Little или Piccardi- Lassueur-Little syndrome.
Повечето пациенти са жени на възраст между 30 и 70 години. Отличителен белег са прогресивната цикатрициална алопеция по скалпа, загубата на окосмяване в областта на пубиса и аксилите без клинични данни за цикатризация и развитието на фоликуларна кератоза.
При голяма част от пациентите най- ранната промяна e плакатната цикатрициална алопеция на скалпа. Общо, алопецията предхожда keratosis pilaris (KP) с месеци или години. При някои пациенти алопецията и KP могат да възникват едновременно или KP да предхожда възникването на алопеция.
Keratosis pilaris е ранна фаза на lichen spinulosus. В повечето случаи се наблюдава фулминантен и агресивен ход (няколко седмици до месеци) на заболяването, при което лезиите конфлуират в плаки – често по трункуса и/или крайниците, рядко веждите и латералните участъци на лицето. Изтъняването и тоталната загуба на окосмяване по пубиса и аксилите се наблюдават в много от случаите.
Хистологичното изследване показва хиперкератотични запушалки на засегнатите фоликули в областта на скалпа, разрушен подлежащ фоликул и атрофичен епидермис покриващ склеротичната дерма. В аксилите и пубисната зона фоликулите са разрушени, макар че кожата клинично не е атрофична.
