Към съдържанието
  • За нас
  • За реклама
  • За автори
  • Етични норми
  • Контакти
  • Политика GDPR
    Количка 0
    Facebook
    GPNews
    • Начало
    • ИзданияРазширяване
      • 2025
      • 2020 – 2024Разширяване
        • 2024
        • 2023
        • 2022
        • 2021
        • 2020
      • 2015 – 2019Разширяване
        • 2019
        • 2018
        • 2017
        • 2016
        • 2015
      • 2010 – 2014Разширяване
        • 2014
        • 2013
        • 2012
        • 2011
        • 2010
      • 2005 – 2009Разширяване
        • 2009
        • 2008
        • 2007
        • 2006
        • 2005
      • 2000 – 2004Разширяване
        • 2004
        • 2003
        • 2002
        • 2001
        • 2000
    • СъбитияРазширяване
      • Предстоящи събития
      • Конгресен календар
    • Новини
    • СтатииРазширяване
      • АГ и неонатология
      • Алергология
      • В света на вирусите
      • Гастроентерология
      • Дерматология и козметика
      • Ендокринология
      • Кардиология
      • Неврология и психиатрия
      • Онкология
      • Офталмология
      • Педиатрия
      • Ревматология и ставни заболявания
      • Тест по клиничен случай
      • УНГ и белодробни болести
      • Урология и нефрология
      • Хранене, диететика, метаболизъм
      • Нашето интервю
      • Природата учи
      • Историята учи
      • Други
    • Абонамент
    Количка 0
    Facebook

      GPNews
      ПОСЛЕДНИ НОВИНИ
      • Частните болници отново ще провеждат обществени поръчки за лекарства по НЗОК
      • Близо 100 млн. лв. е заплатила НЗОК за скъпоструващи лекарства за деца през 2024 г.
      • На първо четене: Частните болници да провеждат обществени поръчки за лекарства
      • Според анализ на БАПЗГ: Два пъти по-малко от необходимото са медсестрите в болниците ни
      • Ваксина срещу херпес зостер намалява риска от сърдечни заболявания с 8 години
      В къщи / Ендокринология / Свързан с кистична фиброза захарен диабет (CFRD( – клиничен случай

      Свързан с кистична фиброза захарен диабет (CFRD( – клиничен случай

      отGP News публикувано на 01.12.201213.09.2022 Ендокринология

      Брой 12/2012

      Колева Р.1, М. Константинова2, К. Коприварова2, И. Влахова2, П. Средкова3
      1ДКЦ I гр. Ст. Загора,
      2СБАЛДБ София, Клиника по ендокринология, диабет и генетика, Отделение диабет
      3Педиатър-семеен лекар – Гурково

      Ключови думи: кистична фиброза (муковисцидоза (CF). Захарен диабет, свързан с CF (CFRD)

      Upper dyspeptic syndrome ad

      Въведение: Муковисцидозата (CF) е най-честото генетично заболяване сред Кавказката популация. За пръв път нарушен глюкозен толеранс при CF е описан през 1955 год.(3) Комбинацията между двете заболявания се асоциира с 6 пъти по-висока заболеваемост и смъртност. Захарният диабет, свързан с CF (CFRD) се очертава като най-честото съпровождащо CF състояние – 50% от пациентите с CF развиват захарна болест след 30 год.възр. Средната възраст на CFRD е 19-21 год.възр. Рискът за възникването му нараства средно с 5-8% сред 5-10 годишни пациенти с CF, около 12% – сред подрастващите и до 70-90% при пациентите над 40 год.възр. (2, 3).
      Представяме момиче с диагностицирана CF от неонатална възраст, усложнена с диабет на 7 год.възр. Първите симптоми при нашата пациентка са задръжка на тегловната и растежна крива (фиг. 1) и влошаване на белодробната функция. Началото е по типа на “стрес-хипергликемия” след затегната пневмония и приложение на кортикостероиди. В рамките на 1 мес. са обективизирани гликемии на гладно м/у 6-8 ммол/л.

      Анамнеза: Момиче, родено от IIра нормална бременност и раждане с тегло 2 900 г, дължина 49 см. Фамилна анамнеза – негативна за АХ, ЗД, ранни сърдечно –съдови инциденти. Заболяване на щитовидната жлеза – баба по майчина линия. Затлъстяване – родителите.
      На 20 дневна възраст заболява от пневмония със затегнато протичане и дихателна недостатъчност, придружена от метаболитна алкалоза, хипотрофия и мускулна хипотония. По този повод е проведен потен тест (хлор 66 mЕq/l) и генетично изследване (мутация 7q31.2 – ΔF508, I507 del, 16775 Adel), потвърждаващи диагнозата муковисцидоза. До 7 год.възр. е преболедувала двукратно от пневмонии с изолиране на Pseud. Aeroginosa. Провежда лечение с Pulmosin, ACC, Tobi, както и заместително лечение с панкреасни ензими – Kreon. На 71/12 год.възр. по повод тежка белодробна инфекция, наложила приложение на кортикостероиди, са обективизирани гликемии между 6-11 ммол/л. Детето е проследявано от семейния лекар в продължение на 1 мес. като са измервани кръвни захари на гладно между 6-8 ммол/л. Не съобщава за полидипсо-полиуричен синдром, загуба на тегло, повишен апетит, но имала непостоянен сърбеж по гениталиите. Насочено към детски ендокринолог.

      Статус: кожа чиста с редуцирана подкожна мастна тъкан, запазен тургор. Хиперсонорен перкуторен тон, непостоянно средни влажни хрипове. Черен дроб на 1 см. подребрена дъга с меко еластична консистенция, неболезнен при палпация. Лек вулвовагинит. Липсват патологични отклонения от останалите органи и системи.

      Изследвания:
      1. Орален глюкозо-толерантен тест (ОГТТ) – данни за захарен диабет, потвърден и повишения НвА1с 12.5%.

      Мин.
      0
      30
      60
      90
      120
      Кр. глюкоза ммол(л
      10.5
      22.6
      24.8
      22.3
      18

      2. Без патологични отклонения в чернодробните показатели.
      3. HLA-генотип DRB1*04(DRB4), *07(DRB4*), DQB1*0203
      (рискови за тип 1 диабет генотипове: HLA DR3 – DQA1*0501-DQB1*0201
      HLA DR4 – DQA1*0301-DQB1*0302)

      Допълнителни изследвания: без промени в ехографския образ на щитовидната жлеза и коремни органи с изключение на лекостепенна хепатомегалия.
      Костна възраст – дисхармонична, изоставаща с около 1 год. (в рамките на физиологичните колебания).
      Лечение: интензифицирано инсулиново лечение с аналози при повишен калориен внос.

      Фиг. 1 *

      1234

      Налице е децелерация на растежната и тегловна крива преди изявата на CFRD и степенно подобрение след започване на заместителното инсулиново лечение. Растежната крива не се различава от тази на връстниците. Все още ръстът е далеч под генетичната прогноза, която е между 90ти -97ми р. (по Станимирова, Пенева: SDSMPH + 0.9 vs SDSакт. ръст + 0.002). Задръжката на тегловната крива през последната година е поради капризния апетит и 2-кратните екзацербации на дихателни инфекции. ИТМ 16.6 кг/м² ( Р 50ти). Гликиран хемоглобин между 7-7.8%. Началото на пубертетното развитие е на 96/12 год.възр. с пубархе.

      Обсъждане: При представения случай е налице тип 3 диабет – други специфични типове захарна болест. Най-честата мутация при CFRD е ΔF508, която е установена и при нашата пациентка (4). Според литературни данни CFRD преобладава при женския пол в по-ранна възраст, както и при пациенти с чернодробни нарушения (4). Липсва рисков генотип за тип 1 дибет. На този етап не сме изследвали автоантитела. Патогенетичните механизми са свързани с намалена инсулинова секреция поради гъстите секрети, увреждащи панкреасна ендокринна тъкан, както и с увеличената инсулинова резистентност поради хроничната инфекция и приложение на кортикостероиди (1, 2, 4). Сравнително ранно начало на CFRD на фона на дискретна симптоматика и активно проследяване от страна на семейния лекар. Необяснимото влошаване на дихателната функция при деца с CF изисква измерване на гликемията (2). Златният стандарт за оценка на гликемичния статус при деца с CF е ОГТТ като времето за провеждане след 5 (2) или 10 год.възр. (4) според различните автори. По-чест мониторинг на гликемията на гладно и 2 ч. след хранене трябва да се осъществява по време на периоди с остър стрес, напр. белодробни екзацербации (3). Влошаването на ауксологичните показатели както при здравите, така и при деца с хронични заболявания е ранен маркер за преоценка на терапевтичното поведение и търсене на съпътстващи състояния (2). Микроваскуларни усложнения са значимо по-малко отколкото при другите форми на диабет, но все пак е важно да се скринират усложненията след 5 год. давност на заболяването (3). Прогнозата при жените е по-лоша отколкото при мъжете. Снижаването на смъртността е резултат от ранно откриване на нарушенията във въглехидратната обмяна, както и агресивно лечение на белодробните екзацербации. Нарастналите терапевтични възможности за болните от CF удължават продължителността на живот, което води до по-честа изява на други усложнения, каквото е диабетът, свързан с муковисцидоза.

      Литература:
      1. Галева И. Муковисцидозен захарен диабет. Педиатрия LII, 2012 г
      2. ISPAD – Guidelines, 2009
      3. Stephen M.P. et al.Cystic Fibrosis-Related Diabetes in Childhood, Horm Res Paediatr 2010;73:15-24 (DOI: 10.1159(000271912)
      4. Malay Rana; et al Cystic Fibrosis-Related Diabetes in Children Nature Reviews Endocrinology 05.25.2010

      OCOLUT BANNER
      LIPIBOR BANNER
      OCOLUT BANNER
      LIPIBOR BANNER

      Навигация

      Предишна Предишна
      Патогенетично и безопасно лечение на псориазис с комбинация калципотриол/бетаметазон дипропионат Д-р Иван Гроздев, Клиника по кожни и венерически болести, УМБАЛ „Александровска”
      СледващаПродължаване
      Интензивно лечение на обострена ХДН при деца с Бронхопулмонална дисплазия
      Търсене
      Имунобор стик сашета
      Lekzema Banner
      Psoralek Banner
      GinGira Banner
      hemorid
      fb like

      За нас

      Списание GPNews
      Връстник на GP практиката у нас
      Единственото специализирано издание за общопрактикуващи лекари
      12 месечни книжки на жизненоважни за практиката ви теми

      Меню

      • Начало
      • За нас
      • Контакти

      Информация

      • За автори
      • Етични норми
      • За реклама

      Copyright © 2025 GPNews. Всички права запазени.

      Уеб дизайн и SEO от Трибест

      • ПОЛИТИКА GDPR
      Плъзгане нагоре
      • Начало
      • Издания
        • 2025
        • 2020 – 2024
          • 2024
          • 2023
          • 2022
          • 2021
          • 2020
        • 2015 – 2019
          • 2019
          • 2018
          • 2017
          • 2016
          • 2015
        • 2010 – 2014
          • 2014
          • 2013
          • 2012
          • 2011
          • 2010
        • 2005 – 2009
          • 2009
          • 2008
          • 2007
          • 2006
          • 2005
        • 2000 – 2004
          • 2004
          • 2003
          • 2002
          • 2001
          • 2000
      • Събития
        • Предстоящи събития
        • Конгресен календар
      • Новини
      • Статии
        • АГ и неонатология
        • Алергология
        • В света на вирусите
        • Гастроентерология
        • Дерматология и козметика
        • Ендокринология
        • Кардиология
        • Неврология и психиатрия
        • Онкология
        • Офталмология
        • Педиатрия
        • Ревматология и ставни заболявания
        • Тест по клиничен случай
        • УНГ и белодробни болести
        • Урология и нефрология
        • Хранене, диететика, метаболизъм
        • Нашето интервю
        • Природата учи
        • Историята учи
        • Други
      • Абонамент
      • За нас
      • За реклама
      • За автори
      • Етични норми
      • Контакти
      • Политика GDPR
      Търсене