Брой 9/2015
Доц. д-р И. Петров, д. м., Д-р П. Поломски
Клиника по кардиология към МБАЛ “Сити Клиник” – София
Дисекацията на аортата е нозологична единица, част от т. нар. остър аортен синдром, включващ също интрамуралния аортен хематом и пенетриращата аортна язва. За първи път дисекация на аортата е описана при аутопсията на английския крал Джордж II-ри през 1760 г. Средната честота на това заболяване понастоящем е около 2-3,5 случая на 100 000 население годишно. През последните десетилетия се наблюдава зачестяване на случаите на аортна дисекация, вероятно свързано по-скоро с подобряване възможностите за диагностика. Заболяването се характеризира с изключително висока смъртност в първите часове – 36-72% за първите 48 часа и между 62-91% за първата седмица.
Аортната дисекция представлява навлизане на кръв между слоевете на аортната стена, предизвикващо тяхната дехисценция и образуването на флеп. Флепът е структура, разположена по цялата дължина на дисекацията и изградена от вече отслоените най-вътрешни слоеве на аортната стена – интима и част от медията (Фиг. 1, Фиг. 2). Той попада в аортния лумен и го разделя на 2 части – истински и фалшив. Има известен спор за началните патоанатомични субстрати, водещи до аортна дисекация. Последната може да се дължи на дефект в интимата, през който нахлува кръв или руптура на vasa vasorum (малки по калибър кръвоносни съдове, хранещи самата аортна стена), последвани от образуване на хематом в стената. Веднъж образуван, този дефект става вход за кръвния ток (наречен entry), който благодарение на високото налягане и пулсативния характер, предизвиква прогресивно отслояване на слоевете на аортната стена и прогресия на заболяването. Не е учудващ фактът, че аортната дисекация обикновено пропагира антеградно (по посока на кръвния ток) спрямо ентрито, оформяйки дистално истински и фалшив лумен. В определени случаи се наблюдава и ретроградна прогресия на заболяването. Ходът на дисекацията може да има различен характер: лонгитудинален, спираловиден или смесен, поради което остиумите на артериите, преки клонове на аортата, излизат на случаен принцип от истинския или фалшивия лумен – факт от критична важност за органите, които те кръвоснабдяват. Почти винаги истинският лумен е по-голям по калибър от фалшивия. Последният се характеризира с компрометиран в различна степен кръвоток, което определя клиничната изява, прогресията и най-вече прогнозата на заболяването. В обобщение, всяка дисекация се характеризира с място на интимално разкъсване, от което тя започва т. нар. „entry“, наличието на интимален флеп, истински и фалшив лумен. Комуникацията между последните два може да бъде многократна, през дефекти във флепа (т. нар. re-entry).
През годините са предлагани редица системи за класификация на аортната дисекация, като най-утвърдената за момента е тази, предложена от американския кардиохирург Michael Ellis DeBakey. Друга, широко използвана и по-опростена класификация е тази на Stanford, разделяща дисекациите на проксимални и дистални – базирана на общия клиничен подход при тези 2 типа. Ако дисекацията е с давност по малко от 2 седмици, се класифицира като остра, такава с давност над 2 седмици се класифицира като хронична.
Редица заболявания са свързани с повишен риск от аортна дисекация. Най-общо всички състояния, нарушаващи архитектониката и интегритета на аортната стена, могат да станат причина за образуването на дефекти в нея и последваща дисекация. Генетично обусловени аортни синдроми, вродени сърдечни малформации, атеросклероза, васкулити, засягащи аортата, употребата на кокаин, както и редица ятрогенни причини, са само част от факторите с доказан принос към патогенезата на заболяването. Следва да обърнем внимание на факта, че около 75% от пациентите с дисекация са хипертоници, което има значение както за образуване на начални дефекти по аортните интима и медия (атеросклероза, образуването на микрокалцификати, склеротични промени по vasa vasorum), така и за тригерирането на заболяването. На таблицата са показани част от състоянията, които на този етап са безспорно доказани като рискови фактори за аортна дисекация.
Освен „обичайните виновници“ за аортна дисекация – хипертонията и атеросклерозата, особено внимание трябва да се обърне и на останалите рискови фактори, особено що се касае до млади пациенти с доказано заболяване или сериозно съмнение за такова. Дисекацията на аортата в млада възраст не е свързано с по-добра преживяемост.
Познаването на клиничните симптоми от всеки лекар е от критична важност за поставяне на диагнозата и своевременното насочване на пациента към образна диагностика за доказването и (KT аортография с контраст). Лекарят е допълнително затруднен от факта, че аортната дисекация няма патогномоничен сипмтом или лабораторна находка. Повечето от симптомите са изключително вариабилни при отделните индивиди и често имитират други заболявания. Дори симптоми с огромна сензитивност за заболяването имат ниска специфичност, което прави аортната дисекация изключително лесна за пропускане при първоначалната оценка на пациента. Най-честите симптоми/синдроми, както и особеностите на физикалната находка, с които лекарят се среща при при първоначалната оценка на пациент с аортна дисекация са:
1. Гръдна болка – симптом с висока сензитивност 96%. Болката най-често е внезапна, изключително силна и драматична, описвана от самите пациенти като „режеща“, „стържеща“, „болка от пробождане с нож“, често съпроводена с вегетативна симптоматика и чувство на обреченост. Обикновено болката остава доминиращ симптом. Изключително важен е фактът, че болката най-често се описва като силна още в самото начало, за разлика от болката при острите коронарни синдроми, за която е характерен кресчендо характер. В част от случаите пациентите описват мигриращ характер на болката (към долна челюст, корем, крайници). Мигрирането на болката към долни крайници например може да бъде свързано с прогресия на заболяването. Много рядко (<5%) пациентите въобще не съобщават за болка, което най-често е свързано с наличие на хронична дисекация. 2. Повишено кръвно налягане – характерна за около 70% от пациентите при първоначалния преглед. Дисекация тип А със засягане на аортната клапа, или ОМИ, може да бъде съпроводена с хипотония, поради съпътстващата сърдечна недостатъчност. При засягане на артериите, кръвоснабдяващи крайниците, е възможно да се измери фалшиво ниско кръвно налягане. 3. Патологична разлика в налягането на крайниците, отслабени или липсващи пулсации на някои от достъпните за палпация места. 4. Новопоявила се аортна инсуфициенция 5. Синкоп – в около 9% от случаите, дължи се на образуването на хемоперикард, руптура на дисекацията или мозъчен инфаркт. Синкопът далеч не е единствената неврологична проява на аортната дисекация. Редица симптоми като: инсулт, кома, парапареза, параплегия могат да се дължат на исхемия на главния, така и с исхемия на гръбначния мозък. 6. Сърдечна недостатъчност – при първата си среща с пациент с аортна дисекация лекарят може да наблюдава клиниката на СН (в около 7% от случаите). Последната се дължи на образуване на хемоперикард или новопоявила се високостепенна аортна инсуфициенция, характерна за проксималните De Bakey тип A дисекации със засягане на аортната клапа. 7. Перикарден или плеврален излив – при неусложнената дисекация най-често се дължи на възпалителен отговор на серозата. При руптура е възможно изливането на кръв в съответните кухини, драматично влошаващо прогнозата за пациента. 8. Остър миокарден инфаркт – характерен за проксималните дисекации, с компрoметиране на кръвотока в една от коронарните артерии. 9. Остър мозъчен инфаркт – честота 6%. Свързан е с исхемия (дисекация) на съдовете, хранещи мозъка, каротидните и/или вертебралните артерии. 10. Коремна болка, гадене, повръщане – могат да бъдат както резултат от исхемия на висцералните артерии, така и резултат от вегетативната симптоматика, обичайно съпровождаща дисекацията. 11. Хематемеза, хемоптиза – най-често са свързани с руптура към хранопровода или бронх. Електрокардиографската находка е неспецифична. Тя може да насочва към миокардна исхемия, или наличие на перикарден излив/хемоперикард (нисковолтажни QRS, вариации в PR, ST сегмента). Ехокардиографията би могла да визуализира аортна регургитация или интимален флеп в ехографски достъпната част на аортата. От особено значение за дисталните дисекации е визуализирането на аортата от супрастернална позиция. Пулсовият доплер PW би могъл да даде информация за разлика в кръвотока между истинския и фалшивия лумен, дори когато интималният флеп не може да се визуализира или е неясен. Ето защо трансторакалната ехокардиография е един от задължителните подходи при пациенти със съмнение за аортна дисекация. Рентгенографията на гръден кош е неспецифична, в редица от случаите на аортна дисекация – нормална. Изменения като разширяване на аортната дъга, засенчване на медиастинума, плеврален или перикарден излив могат да насочат към диагнозата, без сами по себе си да я поставят. Редица лабораторни показатели се променят в хода на аортна дисекация, но поради ниска специфичност или сензитивност, на практика до момента не разполагаме с показател, характерен или поне насочващ към заболяването. Въпреки това, следва да споменем, че в хода на дисекация са описани покачване на д-димер, гладкомускулни протеини, разтворими миозинови фрагменти, KK-BB в серума. Скенерът на аортата с венозен контраст (КТ аортография) остава златен стандарт в диагностиката, прогнозирането и определянето на терапевтичния подход при аортна дисекация. Това е единственият неинвазивен образен метод, който би могъл със сигурност да изключи заболяването (заедно с магнитно-резонансната томография, която обаче отстъпва по информативност на находката и поради това не е предпочитан метод). На фиг. 3 е демонстрирана КТ аортография с контраст на пациент с аортна дисекация (стрелката сочи интималния флеп). Освен че потвърждава или отхвърля диагнозата, КT аортографията дава ценна информация за типа на дисекацията, хода на интималният флеп, състоянието на кръвотока във фалшивия лумен, броя и местоположението на entry-тата, наличието и степента на органна исхемия към момента на изследването. Поради това той е важен, не само за диагностиката на заболяването, но и задължителна стъпка при определянето на терапевтичния подход. Първоначалното медикаментозно лечение, освен стабилизиране на общото състояние и контрол на болката, е свързано с 2 основни момента: понижаване на кръвното налягане и понижаване на сърдечната честота. Понижаването на кръвното налягане има за цел да предотврати бъдеща прогресия на дисекацията, както и възможна руптура. Таргетните стойности на систолното АН за пациента следва да бъдат до 120mmHg, като в същото време трябва да се поддържа артериално налягане достатъчно, за да осигури адекватна тъканна перфузия. Освен понижаване на артериалното налягане, като абсолютна стойност от изключителна важност за спиране прогресията на заболяването е и намаляването на хемодинамичния стрес върху аортата (dP/dt). Понижаването на пулса следва да стане до стойности под 60 уд/мин, най-често чрез приложение на интравенозни бета-блокери. При лечението на пациент с аортна дисекация следва да не се забравя и контрола на болката, както и факта, че последната води до симпатикотония. Дефинитивното лечение на аортната дисекация има 3 възможности: консервативен подход, хирургично лечение и ендоваскуларно лечение. В зависимост от типа на лезията, наличието/отсъствието на усложнения, всеки един от тези подходи е показал своите предимства в дадена ситуация: Във връзка с последното, правилният подход след първоначалната оценка и диагнозата на пациента, е насочването му към кардиологичен център, разполагащ с 24 часова възможност за оказване на кардиохирургична и ендоваскуларна помощ (аортен център). През последните 3 десетилетия се наблюдава изключително бурно развитие на ендоваскуларните методи на лечение на аортните заболявания. Украинският съдов хирург Николай Володос за първи път докладва ендоваскуларно имплантиране на стент-графт в торакална аорта през 1986 г. Четири години по-късно аржентинският съдов хирург Хуан Карлос Пароди за първи път имплантира стент в абдоминална аорта. Тези две колосални събития за медицината са последвани от революция във възможностите за ендоваскуларно лечение. През последните 3 десетилетия ендоваскуларното лечение преминава от обект на експерименталната медицина през 80-те години на XX век, през минимално инвазивен оперативен метод, успешно конкуриращ отворената хирургия на аортата, до метод, който доказва свои предимства пред отворената хирургия в лечението на аортната патология. Ето защо в съвременния подход към пациент с аортна дисекация, особено аортна дисекация тип В, ендоваскуларнато лечение задължително следва да бъде обсъждано като възможен метод на лечение. Проучването INSTEAD категорично доказа предимството на ендоваскуларното спрямо медикаментозното лечение на усложнени дисекации тип В като смъртност, прогноза и прогресия на заболяването. Поради това в последния гайдлайн на европейската кардиологична асоциация дава препоръка от най-висок клас за инвазивно лечение на такива пациенти. Концепцията за ендоваскуларно лечение на аортна дисекация включва затваряне със стент графта на ентрито и изолиране на кръвния ток от фалшивия лумен (Фиг. 3). Това се осъществява чрез минимален разрез (2-3см) на една от феморалните артерии (или изцяло перкутанно без разрез), през която се въвежда съдовата протеза в компактен вид, позиционира се по рентгенографски контрол и се експандира или разгъва с помощта на балон в истинския лумен. При ендоваскуларното лечение честотата на усложненията, кръвопреливане, болничен престой, перипроцедурна и болнична смъртност са значително по-малко, сравнени с класическото хирургично лечение. УМБАЛ Сити Клиник е аортен център с богат опит в лечението на на аортната патология, включително аортната дисекация. Само за 3 години от създаването си в болницата са проведени общо 88 ендоваскуларни имплантации на стент-графтове, от които 25 ендоваскуларни процедури по повод дисекации на аортата (4 на абдоминална аорта и 21 на торакална аорта). На фигура 5 е показан постпроцедурен скенер при случай на пациент с руптура на дисекация на торакалната аорта, постъпващ в критично състояние успешно лекуван чрез имплантиране на стент-графт.
