ПСИХОСОЦИАЛНИ ПРОБЛЕМИ ПРИ МОМИЧЕТА СЪС СИНДРОМ НА TURNER

ПСИХОСОЦИАЛНИ ПРОБЛЕМИ ПРИ МОМИЧЕТА СЪС СИНДРОМ НА TURNER
468×60 – top

Брой 4/2011

Е. Стефанова, Л. Пенева
СБАЛДБ, Клиника по ендокринология, МЦ – Детско здраве

Има значителен брой проучвания на психосоциалните проблеми при деца с различни хронични заболявания като астма, муковисцидоза, диабет, хемофилия и други кръвни заболявания, хронични артрити, особено при пациенти с различна степен на инвалидност. Хроничните заболявания влияят върху различни аспекти от живота на болните деца. Например средната самооценка на качеството на живот на деца с муковисцидоза е 3.75, на физическото им състояние – 28.1, на емоционалното им състояние – 23.1, на социалните им взаимоотношения -19.3, на бита им и полаганите за тях здравни грижи – 24.3 (1).

При всяко от заболяванията може да има различия в зависимост от степента на уврежданията, ефективността на терапията, прогнозата на заболяването и социалното вграждане на пациента под формата на училищни контакти, спортни занимания, прекарване на свободното време, връзки с приятели. Ниските резултати при самооценката на качеството на живот са показателни за степента на уврежданията и за ефекта от проведеното лечение (1).

Особен интерес представляват заболяванията със симптоми на изоставане в растежа и със забавено или липсващо пубертетно развитие, както е при момичета със синдрома на Turner.
(2, 3, 6, 7, 12,13,14,15). Търсят се факторите, които влияят в тези случаи на различните психосоциални параметри, като самооценката, степента на тревожност, социалното вграждане и контактите с връстниците, сексуалните отношения (4, 5).

При момичетата със синдрома на Turner интелигентността е нормална с изключение на пациентките с ring X-хромозома, при които е описано известно забавяне в реакциите със затруднения при изучаване на някои предмети, като математика, затруднения в невербалните умения и дефицит на внимание (15, 19). Някои от тези отклонения може да се преодолеят след въвеждане на терапия с естрогени. Въпреки тези особености пациентките може да достигнат университетско образование (19).

При деца и юноши с този синдром обаче има риск от социална изолация поради физическа и психическа незрялост (10). Те достигат сексуална и физическа зрялост по-късно от своите връстници (5, 12). Влияние за това имат и известните типични за синдрома физически аномалии. Лечението с растежен хормон в комбинация с малки дози естрогени повлияват положително самооценката и възприемането като личност в социалната дейност (21).
Поведението на тези пациенти е подобно на това при жени с преждевременно отпадане на овариалната функция. Инфертилитетът допринася за психосоциалната дисфункция (17, 21).

Един от авторите, който обстойно проучва тези въпроси при юноши и млади жени със синдрома на Turner, лекувани с растежен хормон, е J.Cl. Carel (5) Той изследва тяхната самооценка, социалното им приспособяване и сексуалността им (4, 5). Според получените от него резултати ниската самооценка, късното начало на социален живот и незадоволителното социално вграждане при тях се дължат предимно на изоставането или липсата на пубертетно развитие, по-малко на ниското социално ниво на семейството. Според този автор не ниският ръст и недостатъчният ефект от лечението с рекомбинантен човешки растежен хормон (rhGH), а големите неоправдани очаквания към това лечение биха имали подобен негативен ефект. Във връзка със своите наблюдения този автор препоръчва индукцията на пубертета при момичета със синдрома на Turner да се проведе навреме, в съответната на физиологията възраст. Появата на пубертетно развитие подобрява самооценката и социалното вграждане.
Момичетата със синдрома на Turner представляват естествен клиничен модел, който подчертава влиянието на времето, когато започва пубертетът, върху самооценката и сексуалното поведение изобщо. Допълнително влияние имат съответстващите типични за синдрома малформации и заболявания като сърдечни и бъбречни аномалии, отологични нарушения и ниския ръст.

Лечението с rhGH има за цел да намали влиянието на изоставането в растежа върху психосоциалните функции и качествата на живот при пациентки със синдром на Turner. Ниският ръст в комбинация с липсата на сексуално съзряване влошава психосоциалните показатели. Проучванията в тази област са сравнително малко (4, 8, 9, 11, 16, 18). Повечето от изследванията показват, че самооценката и социалните функции при тези момичета са на ниско ниво (2). Лечението само с rhGH има променливи резултати върху тях (8, 18). Но тъй като лечението на тези пациенти с растежен хормон е особено актуално, би трябвало да се продължат проучванията и да се прецени дали тази терапия не подобрява прогнозата на психосоциалните показатели, особено когато растежният хормон се комбинира с естрогени в съответната възраст. Средният краен ръст при тези пациентки без лечение с растежен хормон е 145 см. След лечение с растежен хормон крайният ръст се увеличава средно с 8 до 15 см и момичетата достигат краен ръст средно от 157.6+/-6.5 см (SDS-p –1.6) до 163.6+/-6 см (SDS-p –0.6) (13, 20). Този ефект заедно с индуцираното пубертетно развитие явно подобрява психосоциалните показатели. Лечението с растежен хормон води до краен ръст, близък до прогнозирания, дори когато пубертетът е индуциран в нормалната за началото му възраст, преди 15 години. Крайният ръст зависи от ръста и възрастта в началото на лечението и израстването през първата година, т.нар. cach-up-growth (20).

Използват се различни методики за оценка на психичното състояние и качеството на живот при пациентки със синдрома на Turner: анкетен метод чрез попълване на въпросници на J.C. Carel, допълнен със Система за самооценка (SEI) и Система за социално приспособяване (SAS-SR), както и за Качеството на живот (Short form 36). В наши наблюдения и изследвания сме използвали следните методики: Самооценъчен въпросник на Tailor, Оценъчен въпросник на Leаri и Прогресивни матрици на Ravan за изследване на IQ (4, 5).

В заключение ще цитираме препоръките на приетия Консенсус на групата за изучаване на синдрома на Turner (Turner Syndrome Study Group – Guidline) (3).
1. При поставяне на диагнозата синдром на Turner да се направи оценка на психо-образователните възможности.
2. При затруднения в изучаване на уроците да се осигури специално отношение към тези пациентки в училище.
3. Индукцията на пубертет да се започне в съответната за това възраст поради дълготрайните психосоциални последствия на изоставането в пубертетното развитие.
4. На пациентките да се обясни внимателно състоянието и възможността за инфертилитет. Да не се крият от тях възможните проблеми. По-късното им научаване има негативен ефект.
5. Да се окуражава съответно на възрастта социално вграждане.
6. Да се осигури професионално ориентиране и стимулиране на независим начин на живот още от юношеските години.

Библиография

1. Петрова Г. Определяне качеството на живот и изследване на храчка при деца с муковисцидоза и бронхиектазии. Дисертация, София, 2010.
2. Boman UW, A. Moller, K. Albertson-Wikland. Psychological aspects of Turner syndrome. J.Psychosom Obstet Gynecol 1998,19,1-18.
3. Bondy CA for the Turner Syndrome Consensus Study Group – Care of girls and women with Turner syndrome: A Guidline. Clin Endocrinol Metab., 2007, 92,10-25.
4. Carel J.C., E. Ecosse, I. Bastie-Sigeae et al. Quality of life determinants in young women with Turner syndrome after GH-treatment. J Clin Endocrinol Metab., 2005, 90, 1092-97.
5. Carel J.C., C. Elie, E. Ecosse et al. Self-esteem and social adjustment in young women with Turner syndrome – influence of pubertal management and sexuality. J Clin Endocrinol Metab., 2006, 91, 2972-79.
7. Fallon E.M., M. Tanofsky-Kraff, A.C. Norman et al. Health-related quality of life in overweight and nonoverweight black and white adolescents. J. Pediat, 2005, 147, 443-450.
8. Lagrou K., D. Xhrouet-Heinrichs, C. Heinrichs et al. Age-related perception of stature, acceptance of therapy and psychosocial functioning in hGH-treated girls with Turner syndrome. J Clin Endocrinol Metab., 1998, 83,1494-1501.
9. Leplege A., E. Ecosse, A. Verdier et al. The French SF-36 Health Survey. J Clin Epidemiol, 1998, 51,1013-1023.
10. McCauley E., J.L. Ross, H. Kushner et al. Self-esteem and behavior in girls with Turner syndrome. J Dev Behav Pediatr, 1995, 16, 82-88.
11. McCauley E., P. Feuillan, H. Kushner et al. Psichosocial development in adolescents with Turner syndrome. J Dev Behav Pediatr, 2001,22,360-365.
12. Pavlidis K., E. Mccaley, V.P. Syber. Psychosocial and sexual functioning in women with Turner syndrome. Clin Genet, 1995,47,85-89.
13. Ranke M.B., P. Saenger. Turner syndrome. Lancet, 2001, 358, 309-314.
14. Ross J.L., E. McCaley, D. Roeltgen et al. Self-concept and behavior in adolescent girls with Turner syndrome: potencial estrogen effect. J Clin Endocrinol Metab., 1996, 81, 926-931.
15. Ross J.L., D. Roeltgen, P. Feuillan et al. Use of estrogen in young girls with Turner syndrome: effect on memory. Neurology, 2000, 54,164-170.
16. Sandberg D.E., L.D. Voss. The psychosocial consequences of short stature: a review of the evidence. Best Pract Res. Clin Endocrinol Metab., 2002, 16, 449-463.
17. Schmidt P.J., G.M.P. Cardoso, J.L. Ross et al. Shyness, social anxiety and impaired self-esteem in Turnet syndrome and premature ovarian failure. JAMA 2006, 295, 1374-76.
18. Siegel P.T., R. Clopper, B. Stabler. The psychological consequences of Turner syndrome. Pediatrics, 1998, 102, 488-491.
19. Van Dyke D.L., D. Wiktor, C.G. Palmer et al. Ullrich-Turner syndrome with a small ring X chromosome and presence of mental retardation. Am J Med Genet, 1992, 43, 996-1005.
20. Van Pareren Y.K., H.J. Duivenvoorden, F.M. Slijper et al. Psychosocial functioning after discontinuation of long-term GH-treatment in girls with Turner syndrome. Horm Res, 2005, 63, 238-244.

750×422
750×422

Свързани новини

Оставете коментар

Вашият имейл адрес няма да бъде публикуван.

728×90 – bottom