Брой 1/2011
д-р Александър Райнов, д.м.
оториноларинголог, УМБАЛ „Царица Йоанна” – ИСУЛ
При подготовката на настоящия материал си поставих за цел да представя в систематизиран вид някои основни насоки в диагностично-лечебния процес на уврежданията на слуха от гледна точка на оториноларингологията, които биха имали практическо приложение в ежедневната практика на общопрактикуващите лекари. Терминът “неврит на слуховия нерв” има описателен характер и отразява само една относително малка част от евентуалните причини за звукоприемно намаление на слуха. При по-детайлно изследване се установява в различна степен и сензорно намаление на слуха (в 80-90% от изследваните случаи). Затова е по-правилно да се говори за кохлеопатия. Диагнозата “неврит на слуховия нерв” се поставя твърде често неточно и прибързано както от специалисти-оториноларинголози, така и от колеги от други клинични специалности – невролози, общопрактикуващи лекари, педиатри, инфекционисти и др., които се срещат с първичните симптоми на увреда на вътрешното ухо – намаление на слуха и шум в ушите (тинитус). Затова от практическа гледна точка би било по-уместно да бъдат разгледани в диференциално-диагностичен план тези симптоми, като се вземат предвид различните етиопатогенетични механизми.
Общопрактикуващите лекари би трябвало да фокусират вниманието си върху снемането на насочени анамнестични данни и локален статус на пациента. Предоставям на вниманието на колегите примерен работен въпросник, одобрен от Американската асоциация на семейните лекари 1 за оценка на намалението на слуха:
1. Кога започна намалението на слуха?
2. Внезапно ли се появи намалението на слуха или се характеризира с бавно прогресивно влошаване?
3. Засяга ли намалението на слуха едното или двете уши?
4. Забелязали ли сте наличието на шум в ушите, заглъхване, замайване, секрет от ухото или болка?
5. Има ли в семейството други случаи на намаление на слуха?
6. Какво работите? Какво е нивото на шума във вашата работна среда?
7. Имате ли предшестващи възпалителни заболявания на ушите, травматични инциденти или затруднения в чуването?
8. Прекарали ли сте инсулт, страдате ли от диабет или сърдечносъдови заболявания?
9. Какви лекарства взимате понастоящем?
10. Взимали ли сте някакви интравенозни антибиотици, диуретици, салицилати, провеждате ли курсове химиотерапия?
Огледът трябва да включва задължително преглед с отоскоп – за да се установи евентуално наличието на аномалии на канала на външния слухов проход (ВСП), церумен, чужди тела, както и за да се провери цялостта и състоянието на тъпанчевата мембрана. За по-детайлен преглед, включващ пневмоотоскопия, камертонални проби, отомикроскопия, тимпанометрия, аудиометрия (говорна, тоналнa прагова), HINT 2 и др. специализирани изследвания, пациентите трябва да бъдат насочвани към специалист-оториноларинголог.
Намалението на слуха е симптом на хетерогенна група заболявания, което в зависимост от нивото на увреда – външно, средно и/или вътрешно ухо, се класифицира съответно като намаление на слуха от звукопроводен, звукоприемен и/или смесен тип. При звукопроводното намаление на слуха увредата почти винаги се дължи на увреда на различните отдели на проводната система на ухото – външен слухов проход, тъпанчева мембрана, слухови костици (изключение правят отосклерозата и синдромът на третото прозорче). Звукоприемното намаление на слуха (ЗПНС) засяга приемната система – кохлеа и невроналните пътища на провеждане на звука до мозъчната кора.
За нуждите на настоящата публикация ще бъдат разгледани само заболяванията, при които се среща намаление на слуха от звукоприемен тип. Звукоприемното намаление на слуха засяга възрастни и деца. При децата може да се наблюдава както наследствено, така и ненаследствено вродено намаление на слуха. Най-често се касае за автозомно-рецесивно намаление на слуха, което често е асоциирано с различни системни изяви на заболяването. Сред най-често срещаните са – синдорм на Usher, неврофиброматоза, остеопетроза, невродегенеративни заболявания (синдорм на Hunter), моторни сензорни невропатии (атаксия на Friedreich, заболяване на Charcot-Marie-Tooth) и др. Синдромът на Usher включва пигментна дегенерация на ретината, прогресивана слепота и ЗПНС. Значимостта на заболяването се определя от неговата честота – 3 – 6% от всички деца с глухота и 50% от децата със слепоглухота 3. Някои вътреутробни инфекции (рубеола, токсоплазмоза, херпес, цитомегалвирусна инфекция, сифилис), а в поснаталния период развитието на менингит – могат да доведат до ЗПНС.
Различни ототоксични агенти могат да доведат до ЗПНС. Такива са салицилатите, диуретиците, аминогликозидните антибиотици, химиотерапевтичните агенти, които трябва да бъдат предписвани с повишено внимание за дълго време, особено при възрастни пациенти и пациенти с увредена бъбречна функция. Много често освен развитието на двустранно ЗПНС се наблюдава и в различна степен увреждане на вестибуларния анализатор.
Автоимунните процеси във вътрешното ухо се разглеждат често като вторична изява на първичен автоимунен процес с друга органна локализация – синдром на Sȍgren 4, HDR синдром 5 и др. Макар и рядко във вътрешното ухо биха могли да протекат процеси, които водят до развитието на първични автоимунни промени и развитието на първично авотимунно-медиирано ЗПНС (autoimmune inner ear disease, AIED) 6 7 – синдорм на Cogan 8. Намалението на слуха обикновено е двустранно, асиметрично, флуктуиращо и бързо прогресиращо в рамките на месеци или седмици. Може да се наблюдава засягане и на вестибуларния анализатор. Автоимунното ЗПНС се повлиява бързо от системно лечение с кортикостероиди 9 или имуносупресивна терапия с метотрексат 10. Lege artis приемът на цитостатици следва да бъде съпроводен от ежеседмично аудиометрично изследване на слуха.
Пресбиакузисът се харектеризира най-често с двустранно намаление на слуха от звукоприемен тип, със засягане предимно на високочестотния спектър на слуха и намалена разбираемост на говора. Много често при комбиниране на различни външни фактори – цигарен дим и продължително професионално излагане на шум, настъпва по-ранна проява на възрастово обусловеното намаление на слуха.
Травмата като потенциален етиологичен фактор се среща както при възрастни, така и при деца. Фрактурите на темпоралната кост могат да доведат до развитието както на звукропроводно, така и на ЗПНС. При преминаване на фрактурната линия през вътрешното ухо (кохлеа и/или вестибулум) се развива най-често едностранно ЗПНС с/без вестибуларна симптоматика. Фрактурите на темпоралната кост могат да бъдат асоциирани с увреждане на лицевия нерв и различни вътречерепни усложнения. При анамнестични данни за травматичен инцидент приоритетна е консултацията с неврохирург и извършването компютърно томографско изследване на базата на черепа и главния мозък. Вследствие травмата може да настъпи още разкъсване на мембрана тимпани секундариа, което да додеде до излив на перилимфа в кухината на средното ухо, последвано от рязко настъпило намаление на слуха, световъртеж и шум в ушите. Подобен патогенетичен механизъм може да се наблюдава и при голямо физическо усилие, вдигане на тежести, силна кашлица или кихане 11. Звуковата травма е най-честата предовратима причина за ЗПНС 1. Изстрел от огнестрелни оръжия, взривове и силна музика са сред най-честите причини за ЗПНС. Първоначално се увреждат честотите около 4000 Hz, а впоследствие и възприятието за средно- и ниско-честотните тонове. ЗПНС е съпроводено от субективен високочестотен шум в засегнатото ухо. Изключително важно за успешния изход на заболяването е ранната консултация със специалист УНГ-болести и провеждането на адекватна терапия.
Мениеровият синдром включва триадата: едностранно флуктуиращо ЗПНС; шум; световъртеж. Първоначално се засяга нискочестотният спектър, а с прогресиране на заболяването постепенно се обхваща и вискочестотният спектър на слуха. През последните години като метод на избор за неоперативно лечение се използва химическа лабиринтектомия с гентамицин 12.
В диференциално-диагностичен план за едностранно ЗПНС трябва да се има предвид и неврином на нервус статоакустикус. При тези пациенти се наблюдава едностранно, асиметрично, непостоянно ЗПНС само в 10 – 20% от времето 13. Златен стандарт в диагностицирането на невринома на нервус статоакустикус е провеждането на контрастното ядреномагнитно изследване с гадолиний, а лечението е оперативно.
Внезапното ЗПНС (sudden sensorineural hearing loss, SSHL) е опсисано за първи път през 1944 г. от De Kleyn 14 и се характеризира най-често с едностранно намаление на слуха от порядъка на 30 dB, което се регистрира в три последователни аудиологични честоти, в рамките на три дни 15. При заболяването само в 10% от случаите се установява причината, поради което много често в литературата се обозначава като идиопатично ЗПНС. Вероятните етиологични фактори за развитието на SSHL могат да бъдат обобщени в няколко големи групи – инфекциозни заболявания (грип, херпес, заушка, менингит, HIV, микоплазма, сифилис, рубеола, цитомегалвирус и др.), съдови заболявания (микроциркулаторни нарушения, вертебро-базиларна инсуфициенция, съдови нарушения, асоциирани с митохондриопатия и др.), хематологични заболявания (сърповидно-клетъчна анемия, еритроцити с нарушен деформибилитет), неврологични заболявания (множествена склероза, мигрена, и др.), неопластични заболявания (левкемия, миелом, метастази във вътрешния слухов проход, менингеална карциноматоза). Широко разпространената сред оториноларинголозите терапевтична схема тип полипрагмазия – кортикостероиди, съдоразширяващи, диуретици, витамини, и др., описана от Willkins през 1987 г. като “shotgun” коктейл 16 , не води до статистически значима разлика в терапевтичния резултат от лечението на 109 пациенти със SSNHL в сравнение с пациентите без проведено лечение. В световен мащаб е доказан единствено статистически значим ефект от терапията с кортикостероиди в дозировка 1mg/kg/24h, в продължение на минимум 10 дни 15 и то при пациенти с намаление на слуха в рамките на 40 – 90 dB, наречена “ефективна кортикостероидна зона” 17 18. От проведените анализи става ясно, че благоприятният изход на заболяването зависи от навременната диагноза и адекватна терапия, която изисква задължително консултация със специалист оториноларинголог. През последните години бяха разработени успешни терапевтични схеми за лечение на SSHL чрез интратимпанална апликация на кортикостероиди и специализирани инфузионни системи .
С термина ”тинитус” се обозначава нежелано субективно/обективно слухово възприятие от ендогенен произход 22. Най-често засяга пациенти между 40 и 70 години, с почти еднаква честота сред мъжете и жените, като по-рядко може да засегне и деца 23. Съществуват различни класификации на тинитуса, но за нуждите на клиничната практика най-подходящо се оказва разделянето на 2 големи групи – субективен и обективен. Субективният тинитус е по-често срещаната форма, при която шумът се възприема единствено от пациента, докато при обективния тинитус шумът може да бъде регистриран от изследващия лекар със стетоскоп, поставен върху периаурикуларната зона или шията в непосредствена близост до ухото на пациента. Сред най-честите причини за появата на субективен тинитус са различните заболявания на ухото, същите, които водят и до намаление на слуха. От по-често срещаните медикаменти, предизвикващи ототоксична реакция и поява на субективен шум, могат да бъдат отбелязани следните субстанции – нестеродни противовъзпалителни средства, антибиотици (аминогликозиди, хлорамфеникол, еритромицин, ванкомицин, тетрациклин), химоиотерапевтични средства (цис-платина, блеомицин и др.), бримкови диуретици (фуроземид, етакринова киселина), хинин, трициклични антидепресанти, тежки метали и др. Сред етиологичните фактори за развитието на обективен тинитус трябва да отбележим съдови заболявания (артерио-венозни малформации, съдови тумори и др.), неврологични заболявания (палатомиоклонус, идиопатичен спазъм на m. stapedius), зееща Евстахиева тръба.
Всеки едностранен шум при млад човек, след изключване наличието на церумен или проблеми със средното ухо (тимпанометрия), трябва да се възприема като потенциален клиничен случай на неврином на нервус статоакустикус до извършване на ядрено-магнитно изследване, с цел отхвърляне на диагнозата.
Американската асоциация на семейните лекари е разработила диагностичен алгоритъм за тинитус, който би могъл да помогне в ежедневната клинична практика на общопрактикуващите лекари 24. Фиг. 1.
ЯМР – ядрено-магнитен резонанс; КАТ – компютърна аксиална томография; ЕТ – Евстахиева тръба
В настоящата публикация ще дам някои специфични за отделните заболявания характеристики на тинитуса, които заедно с диагностичния алгоритъм биха били от полза за поставяне на навременна и прецизна диагноза на етиологичните фактори, довели до развитието на тинитус. При всички случаи на тинитус трябва да се извърши задължително аудиометрично изследване.
При пациенти с артериални аномалии характерът на тинитуса е пулсиращ, обикновенно не е асоцииран с други отологични симптоми, а през нощта настъпва влошаване на оплакванията. При високо кръвно налягане или висок стоеж на булба на вена югуларис тинитусът се описва от пациентите като нискочестотно, меко бръмчене, което се повлиява от положението на главата, физическата активност или при натсик в областта на вена югуларис 25. Конгениталните артерио-венозни шънтове протичат безсимптомно, докато придобитите дават тинитус с пулсиращ характер. Гломусните тумори са добре васкуализирани образувания, произхождащи от параганглиите около бифуркацията на каротидната артерия, булба на вена югуларис или тимпаналните артерии, и се характеризират със силен тинитус с пулсиращ характер. Източник на обективен тинитус могат да бъдат палатомиоклонусът (спазми на мускулатурата на мекото небце) и спазмите на m. stapedius. Често тези спазми са асоциирани с тумори на мозъчния ствол, инсулт или множествена склероза. Зеещата Евстахиева тръба (ЕТ) е рядко състояние, при което затворената в нормално състояние тръба е широко отворена и позволява навлизането на въздух по време на вдишване. Подобно състояние се наблюдава при рязко отслабване, по време на бременност, при атрофия на лигавицата (атрофичен ринит, след провеждане на лъчелечение) или мускулна дистрофия 26. Пациентите се оплакват от заглъхване на ухото, аутофония (необичайно високо чуване на собствения глас или дишане), а тинитуса описват като ”духащ” звук в ушите, сихронен с дишането. Отоскопската картина се характеризира с хлътване на тъпанчето по време на вдишване и издуване по време на издишване. Описаните оплаквания намаляват в легнало положение, а лечението е оперативно 27.
Надявам се настоящата статия да допринесе за едно по-добро интердисциплинарно сътрудничество и подобряване на диагностично-лечебния процес на заболяванията на вътрешното ухо.
Библиография:
1. Isaacson JE, Vora NM. Differential diagnosis and treatment of hearing loss. Am Fam Physician 2003; 68:1125-1132.
2. Lolov SR, Raynov AM, Boteva IB, Edrev GE. The Bulgarian hearing in noise test. Int J Audiol 2008; 47:371-372.
3. Boughman JA, Vernon M, Shaver KA. Usher syndrome: definition and estimate of prevalence from two high-risk populations. J Chronic Dis 1983; 36:595-603.
4. Tucci M, Quatraro C, Silvestris F. Sjogren’s syndrome: an autoimmune disorder with otolaryngological involvement. Acta Otorhinolaryngol Ital 2005; 25:139-144.
5. Taslipinar A, Kebapcilar L, Kutlu Met al. HDR syndrome (hypoparathyroidism, sensorineural deafness and renal disease) accompanied by renal tubular acidosis and endocrine abnormalities. Intern Med 2008; 47:1003-1007.
6. Billings P. Experimental autoimmune hearing loss. J Clin Invest 2004; 113:1114-1117.
7. Garcia-Berrocal JR, Ramirez-Camacho R, Trinidad A. [Autoimmune hearing loss: improving diagnostic performance]. Acta Otorrinolaringol Esp 2007; 58:138-142.
8. Migliori G, Battisti E, Pari M, Vitelli N, Cingolani C. A shifty diagnosis: Cogan’s syndrome. A case report and review of the literature. Acta Otorhinolaryngol Ital 2009; 29:108-113.
9. Buniel MC, Geelan-Hansen K, Weber PC, Tuohy VK. Immunosuppressive therapy for autoimmune inner ear disease. Immunotherapy 2009; 1:425-434.
10. Harris JP, Weisman MH, Derebery JMet al. Treatment of corticosteroid-responsive autoimmune inner ear disease with methotrexate: a randomized controlled trial. JAMA 2003; 290:1875-1883.
11. Kohut RI, Hinojosa R, Ryu JH. Update on idiopathic perilymphatic fistulas. Otolaryngol Clin North Am 1996; 29:343-352.
12. Blakley BW. Update on intratympanic gentamicin for Meniere’s disease. Laryngoscope 2000; 110:236-240.
13. Moffat DA, Baguley DM, von Blumenthal H, Irving RM, Hardy DG. Sudden deafness in vestibular schwannoma. J Laryngol Otol 1994; 108:116-119.
14. De Kleyn A. Sudden complete or partial loss of function of the octavus system in apparently normal persons. Acta Otolaryngol 1944; 32:407-429.
15. Hughes GB, Freedman MA, Haberkamp TJ, Guay ME. Sudden sensorineural hearing loss. Otolaryngol Clin North Am 1996; 29:393-405.
16. Wilkins SA, Jr., Mattox DE, Lyles A. Evaluation of a „shotgun“ regimen for sudden hearing loss. Otolaryngol Head Neck Surg 1987; 97:474-480.
17. Wilson WR, Byl FM, Laird N. The efficacy of steroids in the treatment of idiopathic sudden hearing loss. A double-blind clinical study. Arch Otolaryngol 1980; 106:772-776.
18. Moskowitz D, Lee KJ, Smith HW. Steroid use in idiopathic sudden sensorineural hearing loss. Laryngoscope 1984; 94:664-666.
19. Ahn JH, Yoo MH, Yoon TH, Chung JW. Can intratympanic dexamethasone added to systemic steroids improve hearing outcome in patients with sudden deafness? Laryngoscope 2008; 118:279-282.
20. Hu A, Parnes LS. Intratympanic steroids for inner ear disorders: a review. Audiol Neurootol 2009; 14:373-382.
21. Lee JD, Park MK, Lee CK, Park KH, Lee BD. Intratympanic steroids in severe to profound sudden sensorineural hearing loss as salvage treatment. Clin Exp Otorhinolaryngol 2010; 3:122-125.
22. Meyerhoff WL CJ. Tinnitus. In: Paparella M, ed. Otolaryngology: Sounders, 1991:1169-1175.
23. Schleuning AJ, 2nd. Management of the patient with tinnitus. Med Clin North Am 1991; 75:1225-1237.
24. Crummer RW, Hassan GA. Diagnostic approach to tinnitus. Am Fam Physician 2004; 69:120-126.
25. Fortune DS, Haynes DS, Hall JW, 3rd. Tinnitus. Current evaluation and management. Med Clin North Am 1999; 83:153-162, x.
26. Ng SK, van Hasselt CA. Images in clinical medicine. Patulous eustachian tube. N Engl J Med 2005; 353:e5.
27. Kobayashi T, Hasegawa J, Kikuchi T, Suzuki T, Oshima T, Kawase T. Masked patulous Eustachian tube: an important diagnostic precaution before middle ear surgery. Tohoku J Exp Med 2009; 218:317-324.
