Брой 12/2017
Доц. П. Кабакчиев, д.м.
Консултант в Acibadem City Clinic – София
Синдром на безсимптомния синус (silent sinus syndrome) е заболяване, описано като протичащ без характерните симптоми хроничен синузит, постепенно предизвикващ хлътване (енофталм) или спадане надолу на очната ябълка.[1] От редица автори са използвани и други наименования: хипоплазия на максиларния синус, синдром на колабиращия антрум, [2] хронична ателектаза на максиларния синус,[3] като присъстват и значителни литературни спорове относно вариантите и самостоятелността на описаните състояния.
За първи път терминът “silent sinus syndrome” (SSS) е използван и заболяването е описано детайлно през 1994 година и [1] като основната находка е едностранен енофталм и по-ниско разположена очна ябълка, на фона на „хроничен синузит“ с опасификация на максиларния синус. Това състояние е представено по-рано от William Montgomery- през 1964 година, като авторът е поставил диагноза „мукоцеле на максиларния синус с диплопия“.[2] Кааs и съавтори, включително Montgomery, [3] приемат три стадия на заболяването, като при стадий 1 и 2 има само деформация на максиларния синус, но без очни симптоми.
Статистически, от описаните в литературата все по- нарастващ брой случаи, мъжете се засягат в еднакъв процент с жените, като левият и десния максиларнит синуси са засегнати в еднакъв процент.[4]
Първоначалните хипотези относно причините и патофизиологията за заболяването са свързани с наличието на мукоцеле или вродени анатомични варианти на максиларните синуси, но впоследствие, с развитието на разбирането и особено на анатомията и физиологията на вече утвърдения в литературата остеомеатален комплекс, редица автори определят блокажа на фината структура на комплекса като основно значение в развитието на процеса. Блокажът на естествените отвори на синусите, особено на максиларните синуси, може да предизвика постепенно заболяване дори в първоначално нормално развити синуси.[5] Обструкцията на остеомеаталния комплекс, водеща до хиповентилация и негативно налягане в синуса, може да се получи от латерализация на средната конха или на инфундибулума, полип блокиращ антрума, наличие на клетка на Haller, (фиг), възпалена и задебелена хронично мукоза в тази област.
Много изразен рисков фактор може да представлява силно деформираната носна преграда, в допълнение с деформации на средната конха (конха булоза) [6], както и наличието на алергия, пушене (което е свързано с увреждане на мукозата и нарушен мукоцилиарен клирънс).
В патофизиологичните механизми обструкцията на максиларния синус води до отрицателно налягане в него и предизвква запълването му с трансудат и мукус (това, е подобно на развитието на остър синузит). Водният компонент от секрецията постепенно се реабсорбира от многослойния ресничест епител, покриващ стените на околоносните кухини. Тези процеси пораждат условия за слабо изразено възпаление на синусната мукоза, заедно с вторична деминерализация на костните стени на синуса, най-изразена в орбиталната стена, която под влияние на негативното налягане постепенно колабира. Тази хипотеза изглежда правдоподобна, като се вземат предвид и някои изследвания, показващи хроничното субатмосферно налягане в синуса, измерено при пациенти със заболяването.[7]
Синдром на безсимптомния синус понякога е ятрогенно предизвикан, развиващ се ипсилатерално години след орбитална декомпресия, налагаща се при хипертироидизъм – поради блокиране от пролабирала по време на декомпресията мастна тъкан на етмоидалния инфундибулум, или поради отстраняване на долно-медиалния костен участък осъществяващ максило-етмоидалната връзка и аерацията на антрума. Поради тази причина някои автори препоръчват извършването на профилактична ендоскопска антростомия през средния носен ход едновременно с извършването на декомпресия. [7]
Клинична картина
Заболяването, или състоянието Синдром на безсимптомния синус се развива постепенно, като оплакванията на пациентите се появяват след седмици и месеци (най-бързо настъпилите са описани за период от няколко дни [8] ), но поради продължителния начален период без дори незначителни симптоми е трудно да бъде определен момента на настъпването и по този начин продължителността на развиващите се процеси. Някои автори определят и остро настъпили инфекции като предпоставка за последващото развитие на синдрома.[7]
Страдащите пациенти от Синдром на безсимптомния синус никога не се оплакват от типичните за остър или хроничен риносинузит симптоми – главоболие, носна обструкция и секреция, фебрилитет. Пациентите най-често съобщават за случайно забелязана асиметрия на лицето и очните ябълки. При изследванията и измерването на енофталм (най-честият симптом) офталмолозите демонстрират различни стойности – до 6 милиметра разлика[2,5]; хипоглобус (изместване на окото надолу) се среща при около половината от пациентите в различна степен. Едностранен енофталм ориентировъчно може да бъде забелязан, поради допълнителни промени – тясна вертикална фисура на клепача, дълбока гънка на горния клепач, намалена мастна тъкан на горния и долен клепач.
По литературни данни диагнозата Синдром на безсимптомния синус най-често се поставя от офталмолози, защото диплопията е най-изразеното оплакване и се среща при 28% до 65% от пациентите[8], но нарушена подвижност на окото е отбелязана само при 4 много изразени случая[8]. Предполагаемо е засягането на mm. obliquus superior и inferior, както и m. rectus inferior. От страна на клепачите може да се забележи псевдоретракция или псевдиптоза на горния клепач – поради промяната в позицията на очната ябълка. Заболяването е едностранно, като при описаните два случая на двустранно засягане най-вероятно става дума за хипоплазия на максилите/средния отдел на лицевия череп[9].
Диференциалната диагноза на заболяването включва конгенитална хипоплазия на синусите, травматичен енофталм с недиагностицирана фрактура на oрбитална стена (най-често се среща), фрактура на os zygomaticum, хирургична декомпресия на орбитата (долна стена), остеомиелит на лицевите кости, пареза на Bell, вродени състояния с ретракция на орбитата, тироидна офталмопатия, птоза при възрастни пациенти, синдром на (Bernard) Horner (миоза, птоза, енофталм, анхидроза), синдром на Parry–Romberg (neurocutaneous, progressive hemifacial atrophy, по-често при момичета). Възможен е и псевдоенофталм – при контралатерални екзофталм или високостепенна миопия.
Като клинични критерии за диференциалната диагноза могат да служат спонтанните енофталм или хипоглобус на фона на липсващи данни за друго заболяване или травма на окото/лицевия череп, липсата на каквито и да било симптоми отстрана на околоносните синуси, СТ на синусите с малък максиларен синус, липсата на документация за конгенитални деформации. Понякога се налагат и специфични тестове за отхвърляне на други възможни заболявания.
Диагнозата „Синдром на безсимптомния синус се поставя клинично, но трябва да бъде доказана посредством образни изследвания.
Образната диагностика е определяща за същността на синдрома на безсимптомния синус- компютърната томография (CT) с коронарни и аксиални срези най-добре визуализира намаления максиларен синус, както и зоните с липсващи костни структури.
Най- чести находки при СТ са спадане и/или изстъняване на долната стена на орбитата с увеличаване обема на орбитата, намаляване обема на максиларния синус, латерална ретракция на медиалната стена на максиларния синус- често заедно със средната и долна конхи и processus uncinatus, блокиране на остиомеаталния комплекс, изместване назад на предната стена на синуса. Радиологични находки също са засенчване на синуса, леко задебелените стени на максиларния синус (според авторите това се наблюдава само при дълго протичащи хронични възпаления на мукозата на максиларния синус[7] ) с участъци на деминерализация, деформация на носния септум (до 83% от случаите[10]) и деформации на средните носни конхи., увеличаване на ретроантралната мастна тъкан, отклонения от нормалната позиция на орбиталните мускули.
При поставяне на диагнозата ядрено-магнитният резонанс (MRI), се налага рядко, понякога при съмнение за туморни процеси. Но макар и не толкова показателен, MRI има също решаващо значение за диагнозата, демонстрира равномерно засенчен синус с хипертрофия на мукозата, понякога секрет.
От значение е проучването на стари фотографии на пациентите, които биха показали и разликите в лицевите структури, както евентуално и динамиката на процеса.
Биопсията няма място за доказването на Синдрома на безсимптомния синус, но може да помогне за отхвърляне на туморен или метастатичен процес. Резултатите обикновено сочат умерено изразено хронично възпаление на мукозата на синуса, понякога с възстановителна остеогенеза.[8]
Трябва да подчертаем, че обикновените рентгенографии дават лъжливи образи и се тълкуват като остър или хроничен риносинузит дори от опитни рентгенолози и специалисти-оториноларинголози, на базата на което се лекуват консервативно и с пункции, без какъвто и да е резултат.
Лечение
Лечението на заболяването/състоянието на Синдрома на безсимптомния синус също е обект на дискусии, като редица автори препоръчват активното наблюдение на пациентите, съчетано с подробна документация – клинична, фотографска и образна (радиологична).
Като радикално лечение при наличието на подходяща инструментална база и подготвени специалисти е ендоскопската антростомия през средния носен ход с отстраняването на processus uncinatus, съчетано с ендоскопска септопластика и /или ендоскопско третиране на булозна конха. [6] Разширяването на естествения отвор на максиларния синус освобождава обструкцията на остеомеаталния комплекс и възстановява и осигурява нормалната аерация на синуса и предотвратява възможностите за прогресиране на състоянието. Макар и рядко, но някои автори препоръчват по-радикални методи, като ендоскопска медиална максилектомия. Ендоскопските процедури са златен стандарт за антростомията и напълно елиминираха нуждата от операцията на Caldwell-Luc.
Когато при значително нарушаване на лицевата симетрия се налага възстановяване на пода на орбитата, повечето автори съветват процедурата да се извърши на един етап, заедно с ендоскопската антростомия – по този начин следоперативният оток е по-малко изразен.[9]
При по-малки дефекти се препоръчва ако се налага реконструкция на пода на орбитата, тя да бъде извършвана на втори етап, около 6 месеца след антростомията, с презумпцията че постигнатата добра аерация на синуса не само ограничава процеса, но води и до известно възстановяване на позицията на костните стени на синуса.[10,11] Авторите защитават позицията, че понякога след добре изпълнена антростомия и септопластика, лицевата асиметрия може да намалее и дори да стане незабележима. Корекцията на енофталма се извършва посредством субцилиарен достъп с костна пластинка от илиачната кост. Други използваните материали за реконструкцията са импланти Medpore, silicone и листчета Teflon.
В някои случаи, при резидуални деформации, особено при наличие на диплопия, може да се наложи допълнителна оперативна интервенция, а външни деформитети могат да бъдат коригирани с камуфлиращи процедури, например с инжектиране на гел- хиалуронова киселина (с помоща на игла, в интра- и екстраконусно в задната част на орбитата).[12]
В заключение – Синдромът на безсимптомния синус е по-скоро състояние, отколкото заболяване. Среща се по-често, отколкото се предполагаше преди, като определено представлява диагностично и клинично предизвикателство, и е добре специалистите- оториноларинголози, радиолози и офталмолози да имат информация за него. Синдромът е бенигнено състояние, което единствено води до лицева асиметрия и рядко до някои други оплаквания. Диплопията е единственото сериозно оплакване, което налага терапия. По отношение на диагнозата – тя се поставя клинично, но трябва да бъде доказана посредством СТ или MRI; по наше мнение обикновената рентгенография на околоносните кухини няма място вече в съвременната диагностика на заболяванията на носа и синусите. На този етап лечението на Синдрома на безсимптомния синус е ендоскопска интраназална антростомия, с ендоназални корекции на деформациите на носната преграда и носните конхи. Ендоскопската хирургия преустановява напълно по-нататъшното развитие на състоянието, но може да не доведе до корекция на диплопията или лицевите дефекти; те могат да наложат провеждането на допълнителна хирургична намеса.
Литература
1. Soparkar CN, Patrinely JR, Cuaycong MJ, et al. The silent sinus syndrome. A cause of spontaneous enophthalmos. Ophthalmology. 1994;101(4):772-778.
2. Montgomery WW. Mucocele of the maxillary sinus causing enophthalmos. Eye Ear Nose Throat Mon. 1964;43:41-44.
3. Kass ES, S lman S, Rubin PA, Weber AL, Montgomery WW. Chronic maxillary atelectasis. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1997;106(2):109-116.
4. Brandt MG, Wright ED. The silent sinus syndrome is a form of chronic maxillary atelectasis: A systematic review of all reported cases. Am J Rhinol. 2008;22(1):68-73.
5. Davidson JK, Soparkar CN, Williams JB, Patrinely JR. Negative sinus pressure and normal predisease imaging in silent sinus syndrome. Arch Ophthalmol. 1999;117(12):1653-1654.
6. Martínez-Capoccioni G, Varela-Martínez E, Martín-Martín C. Silent sinus syndrome an acquired condition and the essential role of otorhinolaryngologist consultation: a retrospective study Eur Arch Otorhinolaryngol. 2016 Oct;273(10):3183-88.
7. Kass ES, Salman S, Montgomery WW. Manometric study of complete ostial occlusion in chronic maxillary atelectasis. Laryngoscope 1996; 106: 1255-1258
8. Rose GE. Silent sinus syndrome — new perspectives? author reply. Ophthalmology (Rochester, Minn ). 2004;111(2):415-416.
9. Annino DJ Jr1, Goguen LA. Silent sinus syndrome. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 2008 Feb;16(1):22-5.
10. Arikan OK1, Onaran Z, Muluk NB, Yilmazbaş P, Yazici I. Enophthalmos due to atelectasis of the maxillary sinus: silent sinus syndrome. J Craniofac Surg. 2009 Nov;20(6):2156-9.
11. Numa WA, Desai U, Gold DR, Heher KL, Annino DJ. Silent sinus syndrome: a case presentation and comprehensive review of all 84 reported cases. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2005; 114 (9):688-694.
12. Mavrikakis I, Detorakis ET, Yiotakis I, Kandiloros D. Nonsurgical management of silent sinus syndrome with hyaluronic acid gel. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2012;28(1):6-7.
