Към съдържанието
  • За нас
  • За реклама
  • За автори
  • Етични норми
  • Контакти
  • Политика GDPR
    Количка 0
    Facebook
    GPNews
    • Начало
    • ИзданияРазширяване
      • 2025
      • 2020 – 2024Разширяване
        • 2024
        • 2023
        • 2022
        • 2021
        • 2020
      • 2015 – 2019Разширяване
        • 2019
        • 2018
        • 2017
        • 2016
        • 2015
      • 2010 – 2014Разширяване
        • 2014
        • 2013
        • 2012
        • 2011
        • 2010
      • 2005 – 2009Разширяване
        • 2009
        • 2008
        • 2007
        • 2006
        • 2005
      • 2000 – 2004Разширяване
        • 2004
        • 2003
        • 2002
        • 2001
        • 2000
    • СъбитияРазширяване
      • Предстоящи събития
      • Конгресен календар
    • Новини
    • СтатииРазширяване
      • АГ и неонатология
      • Алергология
      • В света на вирусите
      • Гастроентерология
      • Дерматология и козметика
      • Ендокринология
      • Кардиология
      • Неврология и психиатрия
      • Онкология
      • Офталмология
      • Педиатрия
      • Ревматология и ставни заболявания
      • Тест по клиничен случай
      • УНГ и белодробни болести
      • Урология и нефрология
      • Хранене, диететика, метаболизъм
      • Нашето интервю
      • Природата учи
      • Историята учи
      • Други
    • Абонамент
    Количка 0
    Facebook

      GPNews
      ПОСЛЕДНИ НОВИНИ
      • Частните болници отново ще провеждат обществени поръчки за лекарства по НЗОК
      • Близо 100 млн. лв. е заплатила НЗОК за скъпоструващи лекарства за деца през 2024 г.
      • На първо четене: Частните болници да провеждат обществени поръчки за лекарства
      • Според анализ на БАПЗГ: Два пъти по-малко от необходимото са медсестрите в болниците ни
      • Ваксина срещу херпес зостер намалява риска от сърдечни заболявания с 8 години
      В къщи / Хранене, диететика, метаболизъм / Диагноза на острата метаболитна чернодроб­на недостатъчност

      Диагноза на острата метаболитна чернодроб­на недостатъчност

      отGP News публикувано на 01.01.200513.09.2022 Хранене, диететика, метаболизъм

      Брой 1/2005

      Б. Радева

      Клинична генетика, Катедра по педиатрия, София

      Upper dyspeptic syndrome ad

      Остра чернодробна недостатъчност обикновено се диагностицира като проява на хепатална енцефалопатия през първите в седмици на чернодробно заболяване. Подостра чернодробна недостатъчност е налице, когато енцефалопатията започне между 8-ата и 24-ата седмица, а остра хронична недостатъчност е тер­мин, който се използва, когато енцефалопатията протича в пациент с хронично чернодробно забо­ляване.

      При кърмачетата енцефалопатията е трудна за диагноза и тя става очевидна, когато детето получи тежка коагулопатия, която показва тежка чернодробна дисфункция, причинена от масивно необратимо клетъчно засягане (некроза), и се проявява с удължено време на съсирване, респективно протромбиново време.

      Чернодробната дисфункция е признак на голям брой вродени метаболитни заболявания. Някои от тези болести имат маркантен ефект на коагулацията чрез механизми, различни от тези, които причиняват чернодробна недостатъчност, например въглехидратдефицитен гликопротеинов синдром; други причиняват енцефалопатия, без да водят до чернодробна клетъчна некроза като дефектите на урейния цикъл.

      Диагнозата на вродените дефекти на метабо­лизма изисква изключването на редица неметаболитни причини и те могат да бъдат потвърдени, когато се извърши патологоанатомично изследбане постмортем или при изследване на премахнатия черния дроб след чернодробна трансплан­тация.

      За доказване на метаболитно заболяване спомага фамилната анамнеза, включваща синдром на внезапна смърт (SIDS), кръвно родство на родителите и някои екстрахепатални заболявания: ката­ракта, пръстен на Kayser-Fleischer, кардиомиопатия, бъбречна туболопатия и екстремна хипотония, предхождаща чернодробната недостатъчност. В зависимост от възрастта на поява на острата чернодробна недостатъчност могат да бъдат разграничени различни причини.

      В периода на новороденото чернодробната недос­татъчност може да се дължи на тирозинемия, галактоземия, дефекти в бета-окислението на мастните киселини, дефекти на урейния цикъл, митохондриални заболявания, въглехидрат-гликопротеиндефицитен синдром и вроден фруктозен интолеранс. Те могат да бъдат изключени чрез приложение на съответната диета, която подобрява чернодробната дисфункция. И след изследване на метаболитен скрининг на урина, аминокиселини, органични киселини, след ензимни изследвания и ДНК анализ.

      Използват се специални диетични храни за галактоземия като прегомин, Хумана SL, Нутрамиген. За тирозинемия храни с ниско съдържание на фенилаланин и тирозин, препарат NBTC, за дефекти на урейния цикъл UCD 1, 2, за лебциноза MSUD, и ЭР.

      Чернодробната трансплантация трябва да се провежда при животозастрашаващи състояния и предпазване на болното дете от по-нататъшни усложнения. При тирозинемия трансплантацията се извършва при билибурин над 100 микромола или протромбиново време, което не е понижено на 14-ия ден след раждането. Трансплантацията на ново­роденото с неонатална хемохроматоза има добра прогноза и без рецидиви на заболяването, сравнена с чернодробната трансплантация при митохондриална миопатия, при която впоследствие се развиват прогресивни неврологични симптоми.

      Стандартните диагностични тестове за мета­болитни заболявания може да не са показателни при чернодробна недостатъчност. Може да се уставнови галактоза в урината без наличие на галактоземия. Аминокиселините изкуствено се увеличават в плазмата вторично поради катаболизъм и уринните органични киселини не могат да потвърдят диагнозата. Други грешки настъпват с хиперамониемията,хиперлактатацидемията,хипокетоза, увеличен диалотрансферин, хипохолестеролемия, абнормални профили на жлъчни киселини, променливи тотален и свободен карнитин, които се увеличават при чернодробна недостатъчност и могат да доведат до погрешна диагноза.

      Библиография
      1. Коприварова, К., Цв. Дамянова, Б. Pageвa, М. Дамянова, М. Константинова, В. Кожин. Тирозинемия тип I с принос на един случай. С. Педиатрия, 301991, 54-58.
      2. Радева, Б., И. Кременски, А. Калайджиева, И. Синиеерска. Клинично наблюдение на деца с галантоземия, открити чрез масов скрининг за новородени за веществообменни заболявания за периода 1979-1984. С. Педиатрия, 241985, 4,13-17.
      3. Радева, Б. Екологични фактори и вродени малформации, Медицинска практика, 2001,11, 27-29.
      4. Радева, Б. Интегрален подход за диагноза на вродената хиперамониемия, Детски болести, 31, 2002, 2, 3-10.
      5. Gimson AES et al. Late onset hepatic failure & clinical, serological and histological features. Hepatology 1986; 6:288-294.
      6. Mowatt, A. P. Fulminant and severe acute liver failure in Liver disor­ders in Childhood. 3-rd edn Butterworths, London, 1994,151-166.

      ENTAN BANNER
      LIPIBOR BANNER
      ENTAN BANNER
      LIPIBOR BANNER

      Навигация

      Предишна Предишна
      Затлъстяване в детско- юношеската възраст
      СледващаПродължаване
      Есенциални мастни киселини
      Търсене
      Имунобор стик сашета
      Lekzema Banner
      Psoralek Banner
      GinGira Banner
      hemorid
      fb like

      За нас

      Списание GPNews
      Връстник на GP практиката у нас
      Единственото специализирано издание за общопрактикуващи лекари
      12 месечни книжки на жизненоважни за практиката ви теми

      Меню

      • Начало
      • За нас
      • Контакти

      Информация

      • За автори
      • Етични норми
      • За реклама

      Copyright © 2025 GPNews. Всички права запазени.

      Уеб дизайн и SEO от Трибест

      • ПОЛИТИКА GDPR
      Плъзгане нагоре
      • Начало
      • Издания
        • 2025
        • 2020 – 2024
          • 2024
          • 2023
          • 2022
          • 2021
          • 2020
        • 2015 – 2019
          • 2019
          • 2018
          • 2017
          • 2016
          • 2015
        • 2010 – 2014
          • 2014
          • 2013
          • 2012
          • 2011
          • 2010
        • 2005 – 2009
          • 2009
          • 2008
          • 2007
          • 2006
          • 2005
        • 2000 – 2004
          • 2004
          • 2003
          • 2002
          • 2001
          • 2000
      • Събития
        • Предстоящи събития
        • Конгресен календар
      • Новини
      • Статии
        • АГ и неонатология
        • Алергология
        • В света на вирусите
        • Гастроентерология
        • Дерматология и козметика
        • Ендокринология
        • Кардиология
        • Неврология и психиатрия
        • Онкология
        • Офталмология
        • Педиатрия
        • Ревматология и ставни заболявания
        • Тест по клиничен случай
        • УНГ и белодробни болести
        • Урология и нефрология
        • Хранене, диететика, метаболизъм
        • Нашето интервю
        • Природата учи
        • Историята учи
        • Други
      • Абонамент
      • За нас
      • За реклама
      • За автори
      • Етични норми
      • Контакти
      • Политика GDPR
      Търсене