Брой 3/2024
Д-р М. Йочева, Д-р Д. Дянкова, Д-р М. Барантиева, Доц. д-р Хр. Шивачев, Д-р Ц. Георгиев, Д-р Димитров
ПСАГБАЛ „Света София“
Гастросхизата (или още лапаросхиза) представлява вроден дефект на предната коремна стена, обхващащ всичките й слоеве. Най-често е с размер между 2 и 4 см и се разполага отдясно на пъпната връв, като последната остава незасегната. През дефекта вътрешни органи херниират в амниотичната течност без да са покрити от сак или мембрана.
Малформацията е сравнително рядка – около 3-4 случая на 10 000 живородени деца, но в последните години зачестява. Засяга еднакво двата пола. Според проучванията вероятността жени в тийнейджърска възраст да родят бебе с гастросхиза е по-голяма в сравнение с по-възрастни майки. Обичайно се касае за спорадично възникнал дефект, но при засягане на повече от един член на семейството, както и при наличието на малформации извън гастроинтестиналния тракт, следва да се търси генетична компонента.
Една от теориите за възникване на гастросхизата е преждевременна инволуция на дясната пъпна вена. Нормално обратното й развитие настъпва между 28-я и 32-я ден след оплождането. Счита се, че вената има важна роля за формирането на дясната коремна стена. Други източници изтъкват нарушението в сливането на дясната латерална пластинкa с умбиликалния пръстен поради прекъсване на дясната вителинова артерия. Като допринасящи фактори за тези процеси се обсъждат: приемът на вазоактивни субстанции (например аспирин), липсата на нутриенти, употребата на алкохол и тютюнопушенето по време на първия триместър от бременността.
Обичайно извън перитонеума се наблюдават стомаха и червата, понякога гонадите, а паренхимните органи (черен дроб и слезка) остават интраперитонеално. Според клиниката съществуват два основни типа гастросхиза: проста и сложна. Последната се характеризира с наличието на чревна атрезия, перфорация, некротични сегменти или волвулус. Под въздействието на амниотичната течност могат да настъпят усложнения като едем, намалени чревна перисталтика и абсорбция.
Диагнозата обикновено се поставя пренатално, в развитите страни – в над 90% от случаите. Това дава възможност на лекарите да планират внимателно раждането и да наблюдават новороденото от самото начало, но липсва консенсус относно оптималните време и начин за родоразрешаване.
Диференциална диагноза се прави с омфалоцеле. При последното е налице протективен сак, изграден от амнион, Вартонова пихтия и перитонеум. Евентуална руптура на сака затруднява разграничаването на двете състояния, но при омфалоцелето дефектэт на коремната стена е централен, в областта на пъпа.
Лечението е единствено оперативно, но преди началото на хирургичната намеса трябва да се вземат редица специфични мерки. Извън коремната кухина червата са изложени на риск от нараняване, хипоперфузия, загуба на течности и топлина. За да се предотврати това е нужно: покриване на хернииралите органи с компреси, напоени с физиологичен разтвор, осигуряване на топлинен комфорт и периферен венозен път, както и поставянето на орогастрална сонда. Препоръчва се започване на широкоспектърни антибиотици, поради високия риск от контаминация по време на раждането, но се отхвърля продължителното им прилагане.
Клиничен случай
Представяме новородено от женски пол, от първа, бременност на 15-годишна майка. Пренатално в 4 м.л. е установена аномалия на предна коремна стена, потвърдена при 4Д УЗИ в 7 м.л. Поради отхвърляне на други вродени аномалии бременността е запазена.
Проблемът е разгледан мултидисциплинарно още преди раждането на детето. Поведението е обсъдено със специалисти от отделение по хирургия на новороденото – НЦСМП “Пирогов“, акушеро-гинекологичния и неонатологични екипи на 1-ва АГ.
Детето е родено е в 36 г.с. чрез спешно S.C., поради започнала родова дейност, в умерено депресивно състояние. Апгар 1 м – 5; 5 м- 7; СПОМ над 12 часа преди операцията, околоплодни води жълто-кафяво оцветени. Антропометрични данни: тегло 2000 г, ръст 46 см, ОГ 30 см.
Морфологично незряло. Ливидна кожа с изразена периорална и акроцианоза. Изплака вяло след обдишване с позитивно налягане. Дишането е двустранно отслабено бронховезикуларно с ексудативна находка и крепитации в основите, ДЧ 67 вд./мин. РСД, ясни тонове, СЧ 154 уд./мин. Корем – Gastroschisis.
Детето се прие в ИС, постави се в кувьоз, коремните органи се покриха със стерилни микуличи, овлажнени с топъл, стерилен физиологичен серум. Поради задълбочаване белезите на ДН се интубира назотрахеално с тубус 2,5, на дълбочина 9,5 см, започна се апаратна вентилация в режим SIPPV, при Fi02 50 %, Fr 60/min, Pin 19, PEEP 4. Постави се орогастрална сонда, от която се аспирираха зеленикави материи. Започна се инфузия на глюкозо-електролитни р-ри. На 2-часова възраст, след стабилизиране на състоянието, при tcSat02 – 98%, СЧ около 130/мин., новороденото се преведе в УМБАЛСМ „Пирогов“ за оперативно лечение.
Операция и постоперавен период:
Детето е оперирано в спешен порядък. При огледа е установен дефект на коремната стена с приблизителни размери ¾ см, през който пролабират тънкочревни бримки, илеоцекален регион, матка и дясна яйчникова тръба. След репозиция на органите се преценява, че коремната кухина е с недостатъчен обем, поради което се поставя платно Ампоксен и копринени лигатури за последваща тракция на коремната стена.
Следоперативния период протича относително спокойно. Детето се екстубира на 3-ти постопоретивен ден, хемодинамично е стабилно. Захранено е ентерално на 11 ден, с добър толеранс. При контролния преглед на едномесечна възраст детето е с добър тегловен прираст, нормална дефекация, няма повръщане. Цикатриксът е спокоен.
В рамките на последните 60 години преживяемостта на пациенти с гастросхиза значително е нараснала. В миналото определяната като фатална малформация днес се коригира успешно в близо 95% от случаите. Проучвания сочат, че причините зад този успех са подобрените възможности за парентерално хранене и измерването на интраабдоминалното налягане при затваряне на дефекта. Също така са разработени сакове от специални материали, защитаващи хернииралите органи, когато едноетапната им репозиция в коремната кухина е невъзможна. Не по-малка роля имат развитието на апаратната вентилация и приложението на сърфактант, тъй като състоянието често се асоциира с недоносеност.
Държахме да представим този клиничен случай като добър пример за важността на редовното проследяване на бременността, както и отличната колаборация между лекуващите екипи! Това позволи максимално адекватно поведение, което осигури оптимални резултати от лечението.
Библиография:
1)Вродени аномалии на храносмилателния тракт , Т.Пенушлиев, Ц.Георгиев, О.Бранков, Хр.Шивачев, Н.Гаврилова; Секция по детска хирургия, МБАЛСМ “Н.И.Пирогов”, София
2) Gomella T.L., Eyal F.G., Bany-Mohammed, F., Gomella’s Neonatology – Management, Procedures, On-Call Problems, Diseases and Drugs. Lange (2020)
3) Räsänen, L., Lilja, H.E. Outcome and management in neonates with gastroschisis in the third millennium—a single-centre observational study. Eur J Pediatr 181, 2291–2298 (2022)
4) Georgeades C, Mowrer A, Ortega G, Abdullah F, Salazar JH. Improved Mortality of Patients with Gastroschisis: A Historical Literature Review of Advances in Surgery and Critical Care from 1960-2020. Children (Basel). 2022 Sep 30
