Брой 11/2004
Д-р Лахтариева
Амилоидозата е системно заболяване, включващо много органи и системи. Спектроскопският анализ доказва бета-конфигурацията на полипептидните вериги в ядрото на амилоидните фибрили.
Клинично се различават следните форми на амилоидоза:
1. Придобита системна (вторична) амилоидоза
2. Амилоидоза при мултиплен миелом и други неоплазии
3. Първична генерализирана амилоидоза
4. Хередитарно-фамилна амилоидоза
5. Амилоидоза на ендокринните органи
6. Локална или фокална амилоидоза
7. Сенилна амилоидоза
Амилоидът се открива в почти всички органи: бъбреците, сърцето, черния дроб, езика, периферните нерви, костния мозък. Това обуславя развитието на нефропатия, кардиомиопатия и невропатия.
ПРЕДСТАВЯНЕ НА КЛИНИЧНИЯ СЛУЧАЙ
Болната М.И.Д., жена на 61 години, постъпва за първи път в клиниката през октомври 1998 г. по повод хепатоспленомегалия и нефрозен синдром. През юни 1997 г. е понесен гноен менингит. При настоящата хоспитализация болната е с ритъмни нарушения предсърдно трептене с блок 2:1, предсърдно мъждене, с разгърната клинична картина на нефрозен синдром и бързо напредваща сърдечна недостатъчност.
ОТ СТАТУСА: Болна в увредено общо състояние. Бледа кожа и видими лигавици, отслабено везикуларно дишане в основите. Отслабени сърдечни тонове, систолен шум на върха с пропагация към аксилата, аритмична сърдечна деиност с честота 90/50/80, АН 120/80. Корем над нивото на гръдния кош, разлят, с оточни стени, бяла перисталтика. Черен дроб се палпира увеличен на 10 см под ребрената дъга, много плътен, гладък, чувствителен до болезнен при палпация. Слезка плътна, на 4 см под ребрената дъга, палпаторно болезнена. Изразени бледи мековати отоци по бедра, подбедрици, глезени и стъпала.
ОТ ПАРАКЛИНИЧНИТЕ ИЗСЛЕДВАНИЯ: СУЕ 72 мм. ПКК, кръвен билирубин, АсАТ, АлАТ, ионограма, кръвна захар в референтни стоиности, урея 10,5 мкмол/л,
креатинин 142 мкмол/л, пикочна киселина 463 мкмол/л. Креатининов клирънс 1,48 мл/секунда; 0,4 мл/секунда. ГГТ 694 Е/л; СХЕ 6599 Е/л; ЛДХ 557 Е/л. Общ белтък 62 г/л, албумин 29 г/л. Електрофореза на серумен белтък: албумини 33,28%; алфа-1-глобулини 5,8%; алфа-2-глобулини 16,74%; бета-глобулини 14,21 %, гама-глобулини 29,90%. Имуноелектрофореза: IgA 1,6 г/л, IgM 2,5 г/л, IgG 22,14 г/л. Протеинурия за 24 часа: от 1,6 г/л до 6 г/л, неселективна. Имунодифузия на урина: IgA (+), IgG (+), Бенс-Джонс капа (+), Бенс-Джонс ламбда (+). Протромбиново време 48 %; 68 %. Зимницки 1010-1017.
АБДОМИНАЛНА ЕХОТРАфИЯ: Хепатомегалия с дифузни структурни промени в черния дроб, спленомегалия, двустранни плеврални изливи.
вГДС: Биопсия от дуоденум и антрум хистология, положителна за амилоид.
СЧБ: данни за амилоидоза на черния дроб.
РРС: Биопсичен материал от ректум с хистология, положителна за амилоид.
ЕКГ: псевдоинфарктен образ, UA с блок 2:1, FA, синусов ритъм с АV блок I степен.
Ехокардиография: Диастолна дисфункция по типа на намален комплаянс, задебелени стени на ЛК. Дилатирано ЛП. Високо налягане на артерия пулмоналис.
Миелограма: Хиперпластен костен мозък, 10% плазматични клетки.
ЛЕЧЕНИЕ: Колхицин 2 по 0,5 мг дневно, диуретици, плазма, хуманалбумин.
ОБСЪЖДАНЕ: Симптомите, които насочват към диагнозата системна амилоидоза, са протеинурия, периферна невропатия, кардиомегалия, хепатоспленомегалия. Отхвърли се друго възпалително, неопластично или имунно заболяване.
Окончателно диагнозата се потвърди хистологично чрез изследване на биопсичен материал от черен дроб, дуоденална и ректална лигавица. Биопсичният материал се оцветява с Конго-рот и се изследва на поляризована светлина за зелено оцветена фестонираност.
По честота на засягане черният дроб е на трето място след слезката (87%) и бъбреците (81%).
От екстрареналните прояви хепатомегалията е водеща при 19% от болните с амилоидоза; диарии, петехии при 17%; спленомегалия при 4 до 11 %.
