Morbus Crohn

Брой 6/2004

Проф. д-р Илия Бойкинов, дмн

Болестта на Крон е неинфекциозно трансмурално възпаление на интестиналния тракт, което може да засегне всички отдели на гастроинтестиналния тракт от устата до ануса. Дисталният илеум и началният колон са най-често засегнатите сегменти. Възпалението е грануломатозно, с въвличане на регионалната лимфна система.12 3

В ранния стадий биопсията на чревна лигавица може да не показва грануломатозни измене­ния, а само едно дифузно възпаление на лигавицата с неутрофилна инфилтрация, непроникващо в дълбоките слоеве на чревната стена една картина, съответстваща на тази при идиопатичния улцеративен ко­лит (УК). При развитата карти­на БК са налице грануломи и дълбоко пенетриране на процеса. Може да се образуват псевдополипи, фисури и конкременти в мукозата, които могат да се открият рентгенологично. Съществува склонност към разви­тие на фистули между чревни гънки, от червото към кожата или към уринарния тракт.13

Епидемиология. Проучванията за детската възраст са ограничени. БК се среща по-често в северозападните райони на Европа и в Северна Америка. БК се среща рядко при деца от ранната възраст, сравнително по-често в юношеската и младежката възраст и още по-често в средна възраст. Еднаква е честотата в двата пола. Сред роднините от 1-ва степен се среща в 5 до 25 %. У тях често се установяват анкилозиращ спондилоартрит и носителство на HLAB27 антиген.15

Етиология и патогенеза.2 3 4 5
Вирални, бактериални, хламидийни и микобактериални агенти не са доказани като етиологични, но могат да бъдат провокатори за възникването и развитието на болестта.

Днес се отдава особено значе­ние на имунологичните наруше­ния в патогенезата на БК. Ука­зания за това са установените антитела към белтъчни структури на чревната лигавица, ан­тилимфоцитните антитела, наличието на ЦИК в кръвта. Особено показателни в това отношение са нарушените фун­кции на Т-лимфоцитите. В чревната стена и в центъра на грануломите преобладават хелперните Т-лимфоцицти.
Тези Т-клетки носят CD4 и ре­цептор CD45R (ТLy I тип), които регулират функциите на други Т-лимфоцитни популации и на макрофагите, като способстват диференцирането на последните в епителоидни и ги­гантски клетки.

В периферията на грануломите са разположени TCD4 без CD45R, които за човека са патологични (възникнали или след дълга антигенна стимулация, или вследствие на нарушена диференциация в тимуса).

Т-хелперните лимфоцити притежават автоагресивни качества и могат да поддържат в активирано състояние окръжаващите ги макрофаги и епителиални клетки и да поддържат автоимунното гранулационно възпаление.

HLA-B16 и B18 са срещат по-често, а носителите на HLAB62 са явно предразположени към развитието на артрит и тендинит. Не е установена сигнификантна асоциация на периферния артрит при БК с HLAB27. HLA-B27 и B44 фенотипът представлява обаче висок риск за развитието на БК с анкилозиращ спондилоартрит (J. Purmann et al., 1988; JB Kisner, 1973).

Клинична картина.12 3 Първите симптоми са нехарактерни коремни болки, които могат да бъдат квалифицирани като функционални „синдром на раз­дразнен колон“ или „рецидивиращи пароксизми“. При половината от пациентите началото може да бъде много атипично, с признаци от общ характер фебрилитет, анорексия, отпадналост, безапетитие, спиране на растежа и ставни болки. Хронични лезии около ануса могат да бъдат също пърби признаци на болестта.

Развитата клинична картина се характеризира с абдоминална болка, често с крампи и диария, които могат да се появят и през нощта. Когато е засегнат дисталният илиум, болката е периумбиликална или в долния десен квадрант. Тенезми има, когато са засегнати средната и дисталната част на колона. Кръв в изпражненията се явява по-рядко, отколкото при улцератибния колит. Фебрилитет има в 25 до 50% от децата с БК без наличие на данни за инфекция или инфекциозно огнище и това може да стане диагностичен проблем.

Екстраинтестиналните прояви са чести: ентезит, артралгии, артрит на големи стави, лезии на лигавицата на устата, кожата (ертема нодозум, пиодерма гангренозум), остър преден убеит (явява се обикновено в случаи, които развиват сакроилиит и/или спондилит и са HLAB27 позитибни), хепатит и фле­бит, миокардит, перикардит, анемия, загуба на тегло. Всички те се засилват при екзацербация на интестиналните лезии. Постепенно се проявява изоставане в растежа и половото развитие. Барабанни пръсти са сравнително често явление.
По-чести са артралгиите, отколкото артритите, като тежки деформиращи артрити не се отбелязват в литературните съобщения. Безапетитието и бързото и ранно насищане при приемане на твърда храна отразяват въвличането на горните отдели на гастроинтестиналния тракт в патологичния процес.

Забавянето и изоставането в растежа и развитието е често много тежко.
Анемията е хипохромна и микроцитна, серумното желязо е снижено, желязосвързващият капацитет нормален или повишен. Налице е хипоалбуминемия, загуба на белтък, свидетелство за което е увеличеното излъчване на alpha-1 -antitripsin с урината.

Перианалните лезии под фор­мата на фисури и рагади (фистули и абсцеси по-рядко) могат да предшестват много време класическите симптоми на БК. Препоръчва се при децата с не­ясно заболяване да се оглежда винаги и внимателно перианалната област.

Лабораторните изследвания подкрепят наличието на възпалителен процес увеличена СУЕ, снижение на хемоглобина и на серумния албумин. Отклоненията зависят от фазата на процеса обостряне или ремисия. Микробиологичното изследване не открива специфична ин­фекция. Контрастната рентге­нография установява кой сегмент е засегнат. С колоноскопията може да се визуализират възпалените с грануломатозни изменения полета в колона. Те в повечето случаи са проксимално локализирани и поради това са трудно достъпни.

Лечение.12 3 във фазите на активност на заболяването са показани гликокортикостероидите (ГКС) 1 -2 мг/кг/24 ч преднизолон. Дозата бавно и посте­пенно се намалява до поддържаща. Прибавянето на Azathiopron
(1.5-2 мг/кг/24 ч) помага за намаляване дозата на ГКС до пълната им отмяна.
При децата с МК ГКС се прилагат в доза 0.25-0.75 мг/кг/ден (деца под 12 г.) или 12-16 мг/кг/през ден.
ГКС се прилагат при остри слу­чаи и локално.

Препаратът Budenofalk (3 mg budesonid caps.) съдържа глико­кортикостероид, който е в такава комбинация, че е резистен­тен на стомашните ензими и се освобождава в терминалния илеум и асцендентния колон.

Основното лечение е с деривати на 5-аминосалициловата киселина (5АСК), приложени локално под формата на воден разтвор или пяна 1 -2 пъти дневно.
Сулфасалазинът в дози от 0.5 до 2г/24ч е показал в редица из­следвания положителни резултати, особено като трайно поддържащо лечение на БК.
Друго показано лечение е Mercaptopurin (1.5 mg/kg/ден). Приложението на Cyclosporin-A се проучва.
Пълноценното хранене и редица симптоматични средства, витамини, калий са също важни.
При упоритите случаи, неподдаващи се на лечение хирургическо лечение коликтомоя. При хемоглобин под 100 g/l кръвопреливане.
Съществено е поддържащото психосоциално поведение към па­циента с БК, за да се осигурят един възможно най-пълноценен живот и отстраняване на самочувствието за инвалидност.