Брой 3/2002
Д-р Й. Йорданова
Доц. Д-р М. Трашлиева
Продължение от бр. 10 м. ноември 2001 г.
Напоследък в света се работи особено интензивно върху експериментални модели за генна терапия на заболяването, но все още няма обнадеждаващи резултати. Усилията на дерматолозите засега са насочени към предотвратяване образуването на мехури по кожата и лигавиците, а също и към своевременно и правилно лечение на ерозиите и раните с цел да бъдат избегнати усложненията (контрактури, стенози, плоскоклетъчен карцином). Предложеният от нас алгоритъм за лечение на раните при пациентите с ЕВН, включва следните стъпки:
АЛГОРИТЪМ ЗА ЛЕЧЕНИЕ НА РАНИТЕ ПРИ ПАЦИЕНТИ С EPIDERMOLYSIS BULLOSA HEREDITARIA (ЕВН)
Интактните мехури се обтриват със Sp. vini 75°, пунктират се внимателно със стерилна игла (в най-ниско разположения участък) и съдържимото им се евакуира, след което се налага компресивна стерилна превръзка.
В случай, че мехурът е с нарушена цялост и се е образувала ерозия, последната се почиства с физиологичен серум и се третира с антибактериален локален препарат (Fucidin cream); покрива се със стерилна, незалепваща превръзка.
При условие, че на мястото на предшестваща ерозия се е развил възпалителен процес и се е образувала труднозаздравяваща рана, може да се приложи някой от следните локални медикаменти:
- при наличие на некроза се препоръчва некролитичен препарат до пълно почистване на некрозата, след което раната се третира с антибактериален крем и се превръзва с хидроколоидна превръзка;
- при наличие на обилен ексудат се взема проба за микробиологично изследване (бактериална флора и резистентност); раната се обработва с локални антибактериални средства и се покрива с абсорбираща превръзка или със силно абсорбираща полиуретанова превръзка и/или с хидроколоидна превръзка.
За да се избегне сенсибилизация с бактериалните алергени и екзематизация, кожата около ерозията или раната се третира с комбинирани, съдържащи кортикостероид и антибиотик (химиотерапевтик) локални препарати (Fusicort cream).
Във фазата на тъканно възстановяване с цел стимулиране епителизацията на раните, се използват епителотонични средства.
Появяващият се в процеса на заздравяването сърбеж, може да бъде овладян чрез прилагане (за кратко време) на локални кортикостероиди с „меко“ действие.
За поддържане общото състояние на атрофичната кожа на тялото, се използват препарати с индиферентно протективно локално действие (охладителен крем).
Клиничното проследяване на пациентите с ЕВН се извършва от общопрактикуващите лекари. То трябва да бъде съчетано с ежегодни параклинични изследвания и провеждано в колаборация с лекари от различни специалности (ортопеди, гастроентеролози, диетолози, онколози).
Както вече съобщихме, пациентите с ЕВН, техните близки и лекуващите ги лекари са обединени в Сдружение Булозна Епидермолиза България (С.Б.Е.Б.), което е създадено и съдебно регистрирано през 1994 з. (с Център в Клиниката по дерматология и венерология МБАЛ, гр. Плевен). С.Б.Е.Б. е член на международната асоциация DEBRA INTERNATIONAL (Dystrophic Epidermolysis Bullosa Research Association), обединяваща 32 организации от цял свят.
Основни цели на С.Б.Е.Б. са:
- да проучи разпространението на заболяването в България,
- да уточни критериите за неговата диагностика,
- да предостави възможности за генетични консултации на семействата на болните,
- да установи усложненията при всеки пациент и да създаде условия за своевременна профилактика на заболяването и ранна рехабилитация на болните с цел избягване на тежката им инвалидизация.
За успешното изпълнение на поставените цели и задачи, Сдружението разработва и издава информационни материали, предназначени да запознаят болните, техните близки, средния медицински персонал, общопрактикуващите лекари и колегите от различни медицински специалности с особеностите на заболяването ВРОДЕНА БУЛОЗНА ЕПИДЕРМОЛИЗА.
Компетентна консултация по проблема ЕВН моте да получите на адрес:
Клиника по дерматология и венерология, ул. „Дойран“ № 130, МБАЛ Плевен 5800, тел. 064 22127, факс: 064 8042012,
E-mail: derma@mbox.digsys.bg
