Брой 1/2015
Д-р Д. Цветанова, Доц. д-р. Ив. Йорданова,
Проф. д-р Д. Господинов
Клиника по кожни и венерически заболявания,
УМБАЛ „Д-р Г. Странски” – Плевен
Резюме:
Представя се 51 г. жена с генерализиран плакатен обрив по лицето, деколтето и крайниците с 34-годишна давност и съпътстващи заболявания инсулинозависим захарен диабет c 30-годишна давност и хипертонична сърдечна болест. Соматичният статус е без патологични отклонения. От дерматологичния статус патологичните промени ангажират кожата на фотоекспонираните участъци – лице, деколте, екстензорни повърхности на горни и долни крайници и се представят от симетрично разположени еритемо-кафеникави ануларни папули и плаки с размери 2-15 мм, с блед атрофичен център и хиперпигментен надигнат ръб. Видимите лигавици и кожни придатъци са без патологични промени. Проведените рутинни параклинични изследвания са в референтни граници, с изключение стойността на кръвната захар – 9.01 mmol/l. Хистологичното изследване на ръб от плаката установява: атрофичен епидермис с инвагинация и хомогенна колона от паракератотични клетки, на фона на хиперкератотичен, с вид на плетена кошница, stratum corneum, изтънен, до напълно липсващ в участъците с атрофия stratum granlosum, акантоза; суперфициални периваскуларно разположени хронични възпалителни инфилтрати. На базата на клиничните данни и специфичната хистологична картина бе поставена диагнозата Дисеминирана повърхностна актинична порокератоза (Porokeratosis superficialis disseminata actinica). Проведе се 3-месечно локално лечение с Daivobet gel – кератолитик и фотопротектор с много добър терапевтичен ефект.
Въведение: Порокератозата е генодерматоза, свързана с клонално нарушение в кератинизацията. Наблюдава се бенигнена епидермална пролиферация. При по-възрастни и имунокомпроментирани пациенти е доказан повишен злокачествен риск. Дисеминираната повърхностна актинична порокератоза (Porokeratosis superficialis disseminata actinica) е автозомно-доминантно унаследявано заболяване, по-често срещано сред женския пол, във възрастта между 30 и 40 години. Протича безсимптомно или със слаб сърбеж. Засягат се фотоекспонираните повърхности. Хистологично се наблюдава слой паракератоза, познат още като корноидна ламела.
Случай: Представяме 51-годишна жена с обриви в областта на крайниците, деколтето и лицето от 17- годишната и възраст. При травми в областта на лезиите се образуват рани, които зарастват трудно. Пациентката няма субективни оплаквания. През годините е провеждала терапия с локални кортикостероиди и антимикотици, омега3 и фолиева киселина, Н1-блокери без резултат. От 5 години използва фотозащитни кремове със слънцезащитен фактор 15 и 30. Страда от инсулинозависим захарен диабет тип 1 от 20-годишната си възраст, диабетна полиневропатия и ретинопатия, артериална хипертония.
Соматичния статус: Добро общо състояние. Сърдечно-съдова и дихателна система – ритмична сърдечна дейност, везикуларно дишане в двете белодробни половини. Корем мек, палпаторно неболезнен, Крайници без отоци. Периферни лимфни възли не се палпират патологично увеличени. Дерматологичен статус: кожен фототип 3, патологичните кожни промени ангажират фотоекспонираните участъци на тялото – лицето, деколтето, горни и долни крайници. Представят се от еритемо–кафеникави, различни по размери ануларни плаки, с блед център и надигнат хиперпигментен хиперкератотичен ръб. Предимно по деколтето и екстензорната повърхност на предмишниците и подбедриците плаките са с хиперкератотична, а на места с ерозивна повърхност. Видими лигавици и кожни придатъци – без патологични промени.
Някои от плаките са с ерозивна повърхност.
Параклинични изследвания: без отклонения, с изключение на кръвната захар – 9.01 mmol/l, наличието на белтък, захар и леко увеличения уробилиноген в урината.
Хистопатологичното изследване от ръба на патологична кожна лезия установява епидермис с лека атрофия, наличие на участък с депресия, където епителът е с изразена хиперкератоза, акантоза и хипогранулоза; хомогенна колона от паракератотични клетки в центъра на депресията. В дермата са налице подлежащи суперфициални, перивазални, отчасти лихеноидни хронични възпалителни инфилтрати.
На базата на анамнестичните данни, клиничната характеристика и специфичната хистологична картина, бе поставена диагнозата Porokeratosis superficialis disseminata actinica. Проведохме локална терапия с Дайвобет унг. 1 х дневно, емолиенти – 1 х дневно и фотозащитен спрей със слънцезащитен фактор 50 – 2-3 х дневно. На третия месец от началото на лечението установихме значително избледняване на плаките, предимно по крайниците, нивелиране на хиперкератотичния ръб и пълна епителизация на ерозивните лезии, при нормални нива на серумния калций и магнезий.
Дискусия: Порокератозата е генодерматоза, която се характеризира с особено морфологично нарушение на кератинизацията, представяща се клинично с хиперкератотични папули или плаки, нарастващи от центъра към периферията, заобиколени от подобна на нишка повдигната граница. Това е автозомно-доминантно заболяване, което засяга локуси в 12q23.2-24.1, 15q25.1-26- DSAP, 18p11.3-DSP, а при някои от формите и се установява свръхекспресия на р53 ген (4).
Хистологично се представя като тънка колона от паракератотични клетки, която се простира през корнеалния слой и се вижда във всички клинични варианти на заболяването. Известни са 6 клинични субтипа на заболяването – Porokeratosis Mibelli, Porokeratosis superficialis disseminata actinica, Porokeratosis palmaris et plantaris disseminatа, Porokeratosis linearis, Porokeratosis punctatае, Porokeratosis superficialis disseminata. (4)
Установена е връзката на някои лекарства с появата на заболяването като Suramin, използван за лечение на метастатичен простатен карцином, антикоагулантна терапия при белодробен тромбемболизъм, Certolizomab pegol – използван при псориатичен артрит(3). Линеарната порокератоза може да бъде последвана от развитието на Morbus Bowen и Базоцелуларен карцином на кожата (4).
Най-висока е честотата на дисеминираната повърхностна актинична порокератоза – Porokeratosis superficialis disseminata actinica (1). Обичайно се засягат пациенти между 30 и 40-годишна възраст. Заболяването ангажира фотоекспонираните участъци на тялото (1,3). Лезиите се представят като равномерно разпръснати малки пръстеновидни асимптоматични или леко сърбящи папули, с диаметър от 2-5 мм, разположени симетрично по крайниците(3). Заболяването се съчетава с имуносупресивни състояния като захарен диабет, СПИН, чернодробна цироза или болест на Крон, травма, инфекция и др. В представения от нас случай на Дисеминираната повърхностна актинична порокератоза е налице захарен диабет тип 1. Терапията е локална – с кератолитици, локални ретиноиди, 5-Fluouracil cream, Imiquimod 5% cream и други локални имуномодулатори като калципотриол (1,2,3). Възможно е хирургично лечение с криотерапия, СО2 лазер, хирургическа ексцизия (1).
В литературата има няколко съобщения, описващи успешното лечение на порокератозата с Калципотриол, едно от които е написано от български автори (Бакърджиев и сътр., Internation Journal of Dermatology 2011) (1). При нашата пациентка ние приложихме комбинацията Calcipotriol + Betamethasone (Daivobet), поради наличността му в аптечната мрежа в България и качествата му да намалява възпалението чрез понижение експресията на цитокини и индуциране действието на регулаторните Т-клетки. Betamethasone намалява кожното раздразнение, наблюдавано при монотерапия с Calcipotriol. От своя страна, Calcipotriol противодейства на негативните ефекти на Betamethasone върху кожната атрофия чрез стимулиране на кератиноцитната пролиферация в бавно пролифериращи епидермални клетки, стимулиране синтеза на колаген и външноклетъчното матрично производство, както и чрез възстановяване на епидермалната пропускливост и антимикробната бариера, нарушена от кортикостероидите (5).
Daivobet гел нормализира епидермалната плътност, като стимулира нормалната кератиноцитна диференциация и потиска пролиферацията на кератиноцитите. Именно този механизъм на действие на медикамента е ключов в патогенетичното лечение на Дисеминираната повърхностна актинична порокератоза. Липсва риск от системни нежелани реакции при дългосрочна употребата на Daivobet гел. Не са установени данни за надбъбречна супресия при продължително лечение с Daivobet гел за осем седмици, както и нарушения в калциевия метаболизъм (6,7). Медикаментът позволява третирането на големи площи от телесната повърхност, поради добрия профил на ефикасност и безопасност от приложението му. Значително се подобри качеството на живот на нашата пациентка след тримесечната терапия с Daivobet гел. Наблюдението на пациентката продължава.
