Към съдържанието
  • За нас
  • За реклама
  • За автори
  • Етични норми
  • Контакти
  • Политика GDPR
    Количка 0
    Facebook
    GPNews
    • Начало
    • ИзданияРазширяване
      • 2025
      • 2020 – 2024Разширяване
        • 2024
        • 2023
        • 2022
        • 2021
        • 2020
      • 2015 – 2019Разширяване
        • 2019
        • 2018
        • 2017
        • 2016
        • 2015
      • 2010 – 2014Разширяване
        • 2014
        • 2013
        • 2012
        • 2011
        • 2010
      • 2005 – 2009Разширяване
        • 2009
        • 2008
        • 2007
        • 2006
        • 2005
      • 2000 – 2004Разширяване
        • 2004
        • 2003
        • 2002
        • 2001
        • 2000
    • СъбитияРазширяване
      • Предстоящи събития
      • Конгресен календар
    • Новини
    • СтатииРазширяване
      • АГ и неонатология
      • Алергология
      • В света на вирусите
      • Гастроентерология
      • Дерматология и козметика
      • Ендокринология
      • Кардиология
      • Неврология и психиатрия
      • Онкология
      • Офталмология
      • Педиатрия
      • Ревматология и ставни заболявания
      • Тест по клиничен случай
      • УНГ и белодробни болести
      • Урология и нефрология
      • Хранене, диететика, метаболизъм
      • Нашето интервю
      • Природата учи
      • Историята учи
      • Други
    • Абонамент
    Количка 0
    Facebook

      GPNews
      ПОСЛЕДНИ НОВИНИ
      • Частните болници отново ще провеждат обществени поръчки за лекарства по НЗОК
      • Близо 100 млн. лв. е заплатила НЗОК за скъпоструващи лекарства за деца през 2024 г.
      • На първо четене: Частните болници да провеждат обществени поръчки за лекарства
      • Според анализ на БАПЗГ: Два пъти по-малко от необходимото са медсестрите в болниците ни
      • Ваксина срещу херпес зостер намалява риска от сърдечни заболявания с 8 години
      В къщи / Дерматология и козметика / Syndroma Sjögren

      Syndroma Sjögren

      отGP News публикувано на 28.12.201813.09.2022 Дерматология и козметика
      Syndroma Sjögren

      Брой 12/2018

      Доц. д-р К. Праматаров, д.м.
      Медицински Факултет, СУ „Св. Кл. Охридски” – София

      Syndroma Sjögren /СС/ е заболяване, което се характеризира със секреторна недостатъчност на всички жлези на кожата с външна секреция. Проявява се със сухота и понякога с кератоза на лигавиците. Оттук и синонимът Sicca Syndroma. Класическата триада се представя с keratoconjunctivitis sicca /сухи очи/ xerostomia /суха уста/ и ревматоиден артрит или други заболявания на съединителната тъкан.

      Upper dyspeptic syndrome ad

      Най-често се засягат жени /около 95%/ на възраст между 30 и 60 години. Има и съобщения за фамилна проява на болестта. Във връзка с това има съобщения за асоциацията на синдрома с HLA-B8 и HLA-DR3. Патогенезата на заболяването не е изяснена напълно. Вероятно става въпрос за автоимунно заболяване, тъй като СС често се асоциира с други автоимунни заболявания като Lupus erythematosus systematisatus, Sclerodermia progressiva и криоглобулинемия.

      Възможно е като причинни фактори да се приемат инфекции с Хепатит С, Epstein-Barr вирус и Human T-cell leukemia вирус-1 (HTLV-1). Трябва да се изключат и някои фактори, които биха допринесли за симптоматиката на СС. Такива са облъчвания на главата и врата, употреба на антихолинергични лекарства, лимфома, Sarcoidosis, Graft versus host disease, AIDS. Основните клинични симптоми са добре изразената сухота на оралната лигавица, но и също гениталната лигавица и лигавицата на дихателните пътища. Отстрана на лигавицата на устата, освен намалената секреция на слюнчените жлези, се наблюдават проблеми с дъвченето и гълтането. Нерядко загрубява и гласът. Често пациентите се оплакват от суха кашлица и нерядко увреждане на зъбите, и даже до тяхната загуба. Промените по устната лигавица са благоприятен терен за развитие на кандида-инфекция. Понякога се стига до кератоза. Отчетливо се отбелязва намалението на секретирането на слъзните, потните и мастните жлези на кожата, но също така и намалена секреция на жлезите на лигавиците.

      Засягането на очите се проявява като резултат на keratoconjunctivitis sicca и сухотата на слъзните жлези се доказва с теста на Schirmer. Понякога при тежка проява на болестта пациентите не могат да плачат. Допълнително болните се оплакват от сърбеж, очите им изглеждат уморени, среща се и оток на клепачите и фотофобия. Кожните прояви са различни и се представят с хипохидроза, астеатоза, зачервяване, излющване, телангиектазии, а също и кожни прояви на васкулит. Възможно е по кожата да се наблюдават пелагроидни промени, пигментации и смущения в циркулацията на акрите, близки до тези на феномена на Raynaud. Космите са оскъдни и лесно чупливи. Понякога се стига до истинска алопеция. Като обща симптоматика пациентите се оплакват от лесна умора, болки по мускулите, болки по ставите, а клиницистите отчитат наличие на периферна невропатия. Не бива да се забравя факта, че болните със СС в 5% е възможно да развият малигнени заболявания.

      Клиничната картина често се допълва със симптомите на хроничен полиартрит с положителен ревматоиден фактор, хипохронна анемия, левкопения, хипергамаглобулинемия, антинуклеарни фактори, ускорена СУЕ и субфебрилна температура. Заболяването често се съчетава с Lupus erythematosus systematisatus, Sclerodermia progressivа, Polyarteritis nodosa и други автоимунни заболявания. Тези случаи могат да се определят като вторичен СС. От лабораторните изследвания при болните със СС се отчита повишени стойности на IgG и IgM. Антинуклеарните антитела са често положителни при 70% от болните. Те се отчитат като хомогенно, петнисто или нуклеарно светене. Диагностично значение за доказването на първичния СС е доказването на Ro/SS-A и La/SS-B. Понякога се отчита и криоглобулинемия.

      Хистопатологията на биопсия от лигавици и екзокринните жлези показва плътен, лимфоцитен инфилтрат, а впоследствие може да се развие фиброза. Инфилтратът се състои от Т и В клетки и дендритни клетки. Те увреждат функцията на жлезите в няколко точки. Нарушават се жлезните структури по клетъчно-медиирани механизми. Секреция на цитокини, което активира пътя на тип 1 и 2 интерферони.

      Протичането на заболяването е хронично, но доброкачествено. В редки случаи може да се развие малигнен лимфом. Системното лечение е с нестероидни противовъзпалителни средства. Може да се прилагат и глюкокортикостероиди, имуносупресори или синтетични антималарийни средства, но тази системна терапия се прилага при изключително тежки случаи. Обикновено симптоматичното лечение е достатъчно като се прилагат изкуствени сълзи и препарати за измиване на устата, като се препоръчва 10-20% разтвор на глицерин във вода. Освен това, пациентите трябва да приемат повече течности, а при симптоматика отстрана на устата се препоръчва дъвчене на дъвка и смучене на кубчета лед.

      През 2016 г. в Норвегия се е състоял симпозиум, посветен изцяло на Syndroma Sjögren. Ето и някои от по-интересните съобщения: установено е, че 18-25% от пациентите при които е налице SS-A ще прогресират до клиничен СС в рамките на 6-10 години, дори и в момента да нямат клинична симптоматика. С цел да се замени биопсията на малките слюнчени жлези препоръчва се употребата на ултразвук на слюнчената жлеза като този метод показва по-голяма чувствителност и специфичност. В много случаи пациентите с най-тежки симптоми на СС се диагностицират погрешно като Lupus erythematosus systematisatus и ревматоиден артрит. За да се постави точната диагноза е необходимо да се направи изследване на слъзния и слюнчен поток и хистология на малките слюнчени жлези. Открити са и нови биомаркери като анти-слюнчена жлеза протеин, анти-паротиден секреторен протеин. Има единични съобщения за добро повлияване на болестта след прилагането на биологични средства, но засега те не са разрешени за употреба при СС.

      Литература:

      1. Braun-Falco et al. Dermatology, 1991, Verlag Berlin, p. 518
      2. Fox R. Medscape Rheumatology, July 2015, www.medscape.com
      3. Whitcher J., Shiboski C,Shiboski S. et al. Am J Ophthalmology 2010, 149, 405-415

      КупиАбонамент

      ENTAN BANNER
      LIPIBOR BANNER
      ENTAN BANNER
      LIPIBOR BANNER

      Навигация

      Предишна Предишна
      Съвременни генетични и патогенетични аспекти на псориазиса
      СледващаПродължаване
      Доброкачествени и злокачествени образувания на кожата – обща класификация, диагностика и лечение
      Търсене
      Имунобор стик сашета
      Lekzema Banner
      Psoralek Banner
      GinGira Banner
      hemorid
      fb like

      За нас

      Списание GPNews
      Връстник на GP практиката у нас
      Единственото специализирано издание за общопрактикуващи лекари
      12 месечни книжки на жизненоважни за практиката ви теми

      Меню

      • Начало
      • За нас
      • Контакти

      Информация

      • За автори
      • Етични норми
      • За реклама

      Copyright © 2025 GPNews. Всички права запазени.

      Уеб дизайн и SEO от Трибест

      • ПОЛИТИКА GDPR
      Плъзгане нагоре
      • Начало
      • Издания
        • 2025
        • 2020 – 2024
          • 2024
          • 2023
          • 2022
          • 2021
          • 2020
        • 2015 – 2019
          • 2019
          • 2018
          • 2017
          • 2016
          • 2015
        • 2010 – 2014
          • 2014
          • 2013
          • 2012
          • 2011
          • 2010
        • 2005 – 2009
          • 2009
          • 2008
          • 2007
          • 2006
          • 2005
        • 2000 – 2004
          • 2004
          • 2003
          • 2002
          • 2001
          • 2000
      • Събития
        • Предстоящи събития
        • Конгресен календар
      • Новини
      • Статии
        • АГ и неонатология
        • Алергология
        • В света на вирусите
        • Гастроентерология
        • Дерматология и козметика
        • Ендокринология
        • Кардиология
        • Неврология и психиатрия
        • Онкология
        • Офталмология
        • Педиатрия
        • Ревматология и ставни заболявания
        • Тест по клиничен случай
        • УНГ и белодробни болести
        • Урология и нефрология
        • Хранене, диететика, метаболизъм
        • Нашето интервю
        • Природата учи
        • Историята учи
        • Други
      • Абонамент
      • За нас
      • За реклама
      • За автори
      • Етични норми
      • Контакти
      • Политика GDPR
      Търсене