Брой 6/2021
Д-р И. Попова, Д-р В. Матеева, Проф. д-р Л. Митева, д.м.
Катедра по дерматология и венерология, Медицински университет, МФ – София
Въведение
Хроничната лимфолевкоза е злокачествено заболяване, характеризиращо с натрупване на зрели моноклонални B-клетки в кръвта, лимфните възли, слезката, черния дроб и костния мозък. По-често се диагностицира при по-възрастни пациенти. Mъжете се засягат в по-голям процент от случаите (1). Кожните лезии при пациенти с хронична лимфолевкоза могат да бъдат специфични (левкемични клетки) и неспецифични (малигнени и немалигнени заболявания).
Клиничен случай
Представя се клиничен случай на пациентка, при която оплакванията започват 10 дни преди хоспитализацията в нашата клиника. Появява се обрив, първоначално по крайниците, постепенно се засяга трункус, лице, капилициум, ушни миди. Успоредно температурата се покачва до 38.4 °C. Субективно пациентката съобщава за поява на сърбеж. Пациентката е с придружаваща хронична левкемия В кл. CD5+ IIкл. по Rei, като е провела четири курса с Fludarabine, и артериална хипертония.
От направения дерматологичен преглед се установява полиморфен обрив, характеризиращ се с множество имбибирани везикули (фиг. 2), на места в обратно развитие, покрити с крусти.
От рутинните параклинични изследвания се установяват нормални за подлежащото заболяване отклонения (СУЕ 38мм, WBC 65.66 x 10^9, Ly 77.9%). Направи се консултация с хематолог със заключение, че пациентката е в ремисия на хематологичното заболяване.
От направеното хистологично изследване се установи епидермис със засъхнала круста, оскъдна екзоцитоза на лимфоцити. В горна дерма е налице рехав, предимно лимфоцитен инфилтрат, като някои от ядрата са хиперхроматични и с по-големи размери (фиг. 3). На по-голямо увеличение се вижда везикула с лимфоцити и акантолитични кератиноцити с балонна дегенерация.
Проведе се терапия с Цефтриаксон 2g, Ацикловир 5х400mg, Flumetason pivalate/Neomycin sulphate, с много добро повлияване.
Дискусия
Кожни лезии се откриват при повече от 25% от пациентите с хронична лимфолевкоза. Могат да бъдат вследствие кожно засягане от левкемични клетки (специфични) или от друго малигнено, или немалигнено заболяване (неспецифични) (1). Специфичните кожни лезии се наблюдават в 10-50% при острата миелоидна левкемия и в 4-20% при В-клетъчната хронична левкемия. Неспецифичните кожни лезии са по-чести и се наблюдават при повече от 40% от пациентите с левкемия. Специфичните кожни лезии представляват левкемични клетки, които директно инфилтрират епидермиса, дермата (периваскуларно, периаднексиално, по хода на колагеновите снопчета), хиподермата (инфилтрират фибрoтичните повлекла) (2). Левкемичните клетки представляват плеоморфни лимфоцити с хиперхромни ядра и оскъдна цитоплазма. По-чести са при пациенти над 50-г.одишна възраст. Клинично се представят от солитарни, групирани или генерализирани папули, плаки, нодули или по-големи туморни формации. Само при хроничната лимфолевкоза се наблюдават еритродермични и булозни лезии от левкемични инфилтрати (3).
Прогнозата при специфичните лезии е добра, когато появата им предшества диагностицирането на заболяването. Прогнозата е лоша, когато левкемичните инфилтрати показват бластна трансформация ( Richter syndrome). Лоша е прогнозата и при поява на инфилтратите след диагностициране на хроничната лимфолевкоза (4).
Най-честите неспецифични кожни лезии са от инфекциозен характер (фиг. 5) и хеморагични – петехии, пурпура и екхимози. Други неспецифични прояви могат да бъдат: Pyoderma gangrenosum, ексфолиативни еритродермии, уртикария, Sweet syndrome и други (4).
Варицелата се причинява от варицела-зостер вируса при първа среща с вируса. При следваща изява на вируса се развива херпес зостер. Варицелата е по-честа при децата в детските колективи през пролетно-есенния сезон. При възрастни заболяването протича по-тежко, като при имунокомпрометираните (със злокачествени хематологични заболявания, имуносупресирани след трансплантация и др.) може да протече с повече усложнения и дори фатално. Клинично се появява фебрилитет 1-2 дни преди обрива. Първо се засяга главата, след това тялото и накрая крайниците. Лезиите са концентрирани в областта на трункуса и полиморфни (в различен стадии на развитие) (5).
Варицела-зостер вирусът засяга 10-15% от пациентите с хронична лимфолевкоза, които са на лечение с Fludarabine. Най-голям е рискът през първите 12 месеца след лечението. Късната проява е свързана с персистираща имуносупресия или напреднала възраст на пациентите (6).
При възрастни с хронична лимфолевкоза по-често се развива херпес зостер. При тези пациенти варицелата протича по-тежко, като може да има фатален край. Препоръчва се поставянето на ваксина при рисковите пациенти(7).
Заключение
Представихме пациентка с хронична лимфолевкоза и неспецифични кожни лезии (варицела), с хистологично установен излив на специфични левкемични клетки в мехура на основното заболяване. Заболяването протече леко с бърз терапевтичен отговор, без усложнения.
Библиография:
1. Robak E, Robak T. Skin lesions in chronic lymphocytic leukemia. Leuk Lymphoma. 2007 May;48(5):855–65.
2. Rosman IS, Nunley KS, Lu D. Leukemia cutis in B-cell chronic lymphocytic leukemia presenting as an episodic papulovesicular eruption. Dermatol Online J [Internet]. 2011 Sep 1 [cited 2021 May 5];17(9). Available from: https://escholarship.org/uc/item/984767vv
3. Cutaneous manifestations of B-cell chronic lymphocytic leukemia. In: Skin Lymphoma [Internet]. John Wiley & Sons, Ltd; 2020 [cited 2021 May 5]. p. 377–89. Available from: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1002/9781119485933.ch19
4. Robak E, Robak PT. Skin lesions in chronic lymphocytic leukemia. Leuk Lymphoma. 2007 Jan 1;48(5):855–65.
5. Ayoade F, Kumar S. Varicella Zoster. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 [cited 2021 May 9]. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK448191/
6. Schoen MW, Sanfilippo KM, Thomas TS, Luo S, Mohammed KA, Carson KR. Risk of Herpes Zoster in Patients with Chronic Lymphocytic Leukemia Treated with Fludarabine or Bendamustine. Blood. 2017 Dec 7;130(Supplement 1):2174–2174.
7. Pleyer C, Cohen J, Soto S, Ali M, Ahn IE, Nierman P, et al. Response to the Shingrix Varicella Zoster Virus (VZV) Vaccine in Patients with Chronic Lymphocytic Leukemia (CLL) That Are Treatment Naive or Treated with a Bruton’s Tyrosine Kinase Inhibitor (BTK-I). Blood. 2019 Nov 13;134(Supplement_1):3053–3053.
