Брой 10/2013
Д-р Е. Стефанова
СБАЛДБ, Ендокринологично отделение, МУ София
Пубертетът е период от живота, който води към зрелостта през драматични физиологични и психологични промени. Клинично пубертетът започва с появата на вторични полови белези, при момичетата с развитието на гърдите, а при момчетата с нарастването на тестисите и появата на пубисно и аксиларно окoсмяване и при двата пола. Тези характеристики са систематизирани в 5 стадия по критериите на Tanner.
Начало на пубертета – при момичетата започва към 10 годишна възраст, а при момчетата 2 години по-късно. Отчитат се етнически, географски, въздействия на околната среда и начин на хранене. По сравнение с новите проучвания от последните 10 години с тези на Tanner, пубисното окосмяване при момичетата се появява 11,2 до 11,7год., а развитието на гръдните жлези при белите момичета започва 9,96 +/- 1,82, а при афро-американската раса с около 1 година по-рано – 8,87 +/- 1,93 /.
Възрастта за менархе по Tanner e 13,5 год. за английските момичета, подобни са и проучванията през последните години за белите момичета 12.88 +/-1.2 и за афро-американските 12.16 +/- 1.2 години и се изявява в 4 стадий на пубертета. Предполага се, че възрастта на настъпване на менархе се регулира от генетични фактори. Сред тези предположения е, че полиморфизма на гена за естрогеновия рецептор ни внушава генетична детерминираност на възрастта на менархето.
При момчетата – пубертета настъпва към 12 години, счита се, че той е нормален ако започне след 9 години и преди 13.5 год. – във физиологични граници.
Когато имаме развитие на вторични полови белези при момичетата преди 8 год. Възраст, мислим за преждевременен пубертет. За афро-американската раса тази възраст е 7 год. за момичетата. Когато се развият вторични полови белези след 8-та година при момичета, това го определяме като малко по-рано започнал, но в границите на физиологичната норма пубертет.
За момчетата за ранен пубертет говорим, когато се развият вторични полови белези преди 9 год. възраст и 8 год. за афро-американската раса.
Постави ли се диагнозата Ранен пубертет е необходимо да се уточни вида на пубертета (гонадотропин зависим или гонадотропин независим преждевременен пубертет) и се правят пълни изследвания и функционални хормонални изследвания. Най-често се провежда ЛХ-РХ стимулационен тест, за да се установи основния вид на пубертета.
Класификация на Ранния пубертет при момичета
I. Пълен изосексуален преждевременен пубертет (истински преждевременен пубертет, гонадотропин зависим)
A. Идиопатичен
B. В следствие на лезии на ЦНС: хамартоми, краниофарингеоми и други
C. Първичен хипотиреоидизъм
D. След лечение на ВНХ
II. Непълен изосексуален преждевременен пубертет (независим от GnRH)
A. Изолирано преждевременно телархе
B. Изолирано преждевременно менархе
C. Естроген секретиращи тумори на яйчниците или надбъбречната жлеза при момичета
D. Яйчникови кисти
E. McCune-Albright syndrome
F. Peutz-Jeghers syndrome
G. Ятрогенен
III. Хетеросексуален преждевременен пубертет (изолирана вирилизация)
A. Изолирано преждевременно адренархе
B. Нелекувана ВНХ
C. Андроген секретиращ тумор с произход от яйчниците или надбъбречните жлези
D. Ятрогенен
Когато сме поставили диагнозата ранен пубертет е необходимо да се направят много насочени изследвания за уточняване на точната диагноза. В тази насока много често се използват ЯМР и ехография на определени органи, за уточняване топиката на увредата.
Етиология на преждевременния пубертет при група от 438 момичета оценени в периода 1988- 1999 год.
I. Преждевременен пубертет с централен произход 428 (97.7%)
Непълно изследвани 124
Напълно изследвани 304
А. Идиопатичен 226 (74.4%)
Б. Засягане на ЦНС 56 (18.4%)
– Хидроцефалия 11 (19.6%)
– Енцефалоцеле 2 (3.6%)
– Неврфиброматоза 3 (5.4%)
– Енцефалит 1 (1.7%)
– Интракраниален кръвоизлив 1 (1.7%)
– Хамартом 7 (12.5%)
– Питуитарен микроаденом 5 (8.95%)
– Астроцитоми с произход от хиазмата на n. opticus 3 (5.4%)
– Глиом с произход от хиазмата на n. opticus 1 (1.7%)
– Съдова малформация 1 (1.7%)
– Други нарушения на ЦНС 21 (37.5%)
B. Вродени/Асоциирани нарушения 22 (7.2%)
Общо 100%
II. Независим от GnRH ( ГНПП ) 10 (2.3%)
А. McCune Albright syndrome 3 (30%)
Б. “Хиперфункция” на яйчниците (фоликуларна киста) 4 (40%)
B. Яйчникови тумори 3 (30%)
– Juvenile granulose cell tumor (2)
– Theca-granulosa cell tumor (1)
Необходимо е да се провеждат профилактични прегледи при децата, за да не се изпуснат по-ранното развитие на вторични полови белези. Много често родителите не са осведомени, кога точно трябва да се очаква началото на пубертетното развитие и късно идват при детския ендокринолог. Тук е основната роля на личния лекар да обхване и навреме да насочи такива деца.
Това е важно, защото ако не успеем да лекуваме навреме тези деца с ранен пубертет, растежа при тях завършва по-рано и те остават с по-нисък ръст и имат много психо-социални проблеми (различни са от връстниците си и те им се подиграват).