Брой 6/2017
Доц. д-р Добрин Паскалев,дм
Медицински Университет „Проф.Д-р П.Стоянов“ Варна
Грануломатозата на Wegener (Wegener’s granulomatosis) е грануломатозно некротизиращо възпаление, засягащо респираторния тракт, съпроводено с некротизиращ васкулит и гломерулонефрит (ГН). През 1954г. са предложени диагностични критерии за заболяването, които включват : некротизиращо грануломатозно възпаление на горните и/или долните дихателни пътища; системен или фокален некротизиращ васкулит и некротизиращ полулунен ГН. Важен момент в патогенетичен и диагностичен аспект е установяването на антинеутрофилни антитела, насочени към цитоплазмени антигени ( ANCA). Kъм заболяването е установена и генетична предиспозиция (HLA-B8;HLA-B2;HLA-DR2 ) [1,3,4,5,]. В България, първите 2 случая са описани през 1970г. (1).
Заболяването носи името на немския патолог Friedrich Wegener (1907-1990), като от 2011г. епонимът е заменен с „грануломатоза с полиангиит“.
Friedrich Wegener (1907-1990)
Friedrich Wegener е роден на 7.04.1907г. в градчето Фарел, Долна Саксония в семейството на лекар – хирург и майка от шведски произход. След получаване на гимназиално образование (1926) следва медицина в Мюнхен и се промовира в Кил (1932). По време на студентството си той се изявява като спортист и състезател по хвърляне на топка ( Schleuderballwurf), лекоатлетическа дисциплина в Долна Саксония и през 1931г. печели шампионска титла. По време на следването се увлича от патология и след завършването си започва работа в Катедрата по патология на университета в Кил под ръководството на Leonhard Jores (1866-1935), известен с работите си в областта на съдовата патология. От 1934г. ръководството на катедрата поема Martin Staemmler (1890-1974), подръжник на „расовата честота и хигиена“ по време на Нацисткия режим в Германия. Като асистент Wegener води курсове по секционна техника, специална патология и хистопатология за студенти по стоматология. (7,8).
През 1936г. на 29-тата конференция на Немското дружество по патология, Wegener представя три случая с неясна диагноза. Касае се за млади пациенти (двама мъже на 38 години, респ.36г. и жена на 38г.), чието заболяване се изявява „ след 4-7 месечни олаквания с клинична картина на сепсис и температура около 39.5ºС, с негативни при посявка хемокултури, силно ускорена СУЕ, многократно отрицателни проби на Waaler Rose (кръв и ликвор), тежко изявена анемия; отрицателни аглутационни проби за тиф, паратиф, Bang (бруцелоза-б.м.) , Flexner (дизентерия-б.м.) и Weil (лептоспироза-б.м). Заболяването започва с ринит, последван от стоматит, фарингит и трахеит. В основата на болестта стои патологичен процес в носа с образуване на зловонна коричка. В първите два случая се достига до перфорация на носната преграда. В своето развитие заболяването води до бъбречно засягане с поява на белтък в урината, а в седимента – еритроцити, левкоцити, хиалинни и гранулирани цилиндри. Липсва повишено артериално налягане. В първия случай азотните тела са завишени с поява на уремия, а в третия случай е на лице пълна анурия“.(6). Патологоанатомично се установяват инфарктоподобни промени с кавернозен разпад в белите дробове и големи пъстри бъбреци с белези на кървене. Макроскопската картина наподобява тази при периартериитис нодоза в различни органи, като в бъбреците находката е както при огнищен гломерулонефрит. В заключение Wegener oбобщава, че „клиничното протичане и сходството в патологоанатомичните промени в трите случая дава основание да се обособи малко познатото до този момент заболяване, при което са на лице :
„1.Септично състояние;
2. Тежко некротично-грануломатозно възпаление на вътрешния нос, съчетано с ангажиране на гълтача и гракляна;
3. Промени в бъбреците в смисъла на токсичен огнищен гломерулонефрит и
4. Генерализиран артериит, протичащ с картината на периартериитис нодоза „(6) .
По-късно F. Wegener публикува обширна статия по проблема (1939). През 1954г. G.Godman и J.Churg описват нови случаи и наричат заболяването „грануломатоза на Wegener” (Wegener’s granulomatosis) (3).
По време на Втората Световна война (1939-1945) F. Wegener е едновременно военен и цивилен патолог в Лодз, където месечно се извършват 50-100 аутопсии. През 1944г. той се разболява от дифтерия и се възстановява около година, след което отново е в резерва на Вермахта като военен хирург. През 1945г. за кратко е задържан в американски плен и след освобождаването си работи в селското стопанство до 1947г. От 1948г. се завръща на медицинското поприще, първоначално като научен асистент, а след това като ръководител на Института по патология на Университета в Любек. Тук Wegener развива успешна изследователска и преподавателска дейност, като проучва метастатичната чернодробна болест, острата мастна дистрофия на черния дроб при бременни, мастните емболии и хепатотоксичния ефект на кофеина и теофилина. С особена популярност се ползват неговите редовни патологоанатомични семинари. Почитан като изявен преподавател, той се пенсионира през месец март.1970г., а в негова чест студентите му организират факелно шествие (7,8).
F.Wegener доживява да види първите успехи от лечението с циклофосфамид на заболяването, което сам е описал като неизбежно фатално. В последните години от живота си той е свидетел на откриването на АNСA като маркер на болестта. След 1986г. Wegener е редовен участник в различни научни форуми, посветени на васкулитите, а през 1990г. пише своята последна публикация.
Friedrich Wegener умира на 9.07.1990г. в Любек от мозъчен инсулт. (7,8)
След 2006г. стават известни някои подробности относни връзки на Wegener с националсоциалистически партийни структури. Известно е, че неговият ръководител M.Staemmler е убеден привърженик на националсоциализма и на „расовата хигиена“, а брат му Paul Wegener е гаулайтер в северозападните райони на Германия. Това не е изключение от трудната ситуация, в която попадат редица учени и интелектуалци по време на режима на Хитлер в Германия. Към момента липсват доказателства за извършени военновременни престъпления (експерименти с хора) от F. Wegener (7,8,9), но във връзка с този период от живота му е предложена замяна на епонима с наименованието „грануломатоза с полиангиит“.
През 2004г. в интересно и задълбочено проучване Harald Feldmann, оториноларинголог, достига до извода, че видният немски физик и откривател на електромагнитните вълни Heinrich Hertz (1857-1894) е страдал и починал от „грануломатоза на Wegener. Неговият последен забележителен труд „Принципи на механиката“ е довършен по време на заболяването, само месеци преди смъртта му (2).
Литература:
1.Паскалев Д, Д.Петкова,В.Икономов. Бъбреци и бял дроб – заедно в болестта,
In Spiro, 2009, 2(3):5-8
2. Feldmann H., Ein historischer Fall von Wegenerscher Granulomatose: der Physiker und Entdecker der elektromagnetischen Wellen Heinrich Hertz, Laryngo-Rhino-Otol, 2005,84(6): 426-431
3. Godman GC , J. Churg ,Wegener’s granulomatosis: pathology and review of the literature, AMA Arch Pathol. 1954 ,58(6):533-53.
4. Jennette J,RJFalk. Kidney involvement in systemic vasculitis, in : A.Greenberg (ed), Primer on Kidney Diseases, Sander Elsevier, Philadelphia, 2009, 200-207
5. Watorek E, M. Boratyńska, M. Klinger., Wegener’s granulomatosis–autoimmunity to neutrophil proteinase 3, Arch Immunol Ther Exp (Warsz). 2003,51(3):157-67
6. Wegener F. Ueber generalisierte, septische Gefaesserkrankungen , Verhandl. Deutsch Pathol Gess,1936; 29: 202-210
7.Wegener F. https://de.wikipedia.org/wiki/Friedrich_Wegener
8. Woywodt A, M. Haubitz, H. Haller, EL. Matteson , Wegener’s granulomatosis. Lancet. 2006, 367(9519):1362-6
9. Woywodt A, E.L. Matteson. Wegener’s granulomatosis–probing the untold past of the man behind the eponym, Rheumatology , 2006 ,45(10):1303-6
