Брой 5/2017
Доц. д-р П. Шивачев, д.м., доц д-р А. Кънева, к.м.н
Катедра по Педиатрия, УМБАЛ „Св. Марина” – Варна
Клиника по детска кардиология, МБАЛ „НКБ” – София
Критичните вродени сърдечни малформации (КВСМ) са група вродени кардиопатии, предимно с дуктус-зависима белодробна или системна циркулация, които се изявяват скоро след раждането със заплашващи живота симптоми, изискват спешна диагноза и ранно оперативно или транскатетърно лечение, или завършват летално, обикновено през първия месец от живота. От друга страна, до 1/3 от тези новородени се изписват у дома като здрави. Затова е изключително важно общопрактикуващият лекар да познава спектъра, изявата и поведението спрямо КВМС.
Честотата на критичните кардиопатии е около 15% от всички ВСМ, като 1/3 от тях са цианотични (17, 31). Според други автори тя достига до 25% от всички кърмачета до 1 година с ВСМ (6, 25). Установената от нас честота за района на североизточна България е 12,5% от кърмачетата с ВСМ до 3- месечна възраст и 22% от тези с неонатална клинична изява (2).
В литературата групата не е точно дефинирана, както по нозологична структура, така и по времето на екзитус или животоспасяваща интервенция. Chang RK и съавт. (2008) определят като критични всички дуктус-зависими вродени сърдечни малформации (ВСМ), както и тези, които се нуждаят от хирургическа или транскатетърна интервенция през първия месец от живота (7). Според други автори срокът за интервенция или екзитус е 28 дни (9, 31), 30 дни (27), първите седмици след раждането (12) или дори края на 1-та година (6, 29). C. Wren и съавт. (2008) отнасят към КВСМ всички случаи с: транспозиция на големите артерии (ТГА), синдром на хипопластично ляво сърце (СХЛС), прекъсната аортна дъга (ПАоД) и пулмонална атрезия с интактен септум (ПА/ИС), както и тези, които са починали или оперирани до 28-я ден с коарктация на аортата (КоА), аортна стеноза (АС), пулмонална стеноза (ПС), пулмонална атрезия с междукамерен дефект (ПА/МКД), тетралогия на Фало (ТФ) или тотално аномално вливане на белодробните вени (ТАВБВ) (31). Към КВСМ някои автори включват и случаи с трикуспидална атрезия (ТА), Ебщайн аномалия (ЕА), общ артериален ствол (ОАС) и други комплексни ВСМ с тежка пулмонална или системна обструкция (6, 17), а също и новородени с тежки ритъмно-проводни нарушения и неструктурни кардиопатии (17). Основната отличителна особеност на тази група заболявания е ранната им, неонатална, клинична изява и необходимостта от спешно, активно поведение.
Особено важно при новородените с КВСМ е поставянето на своевременна и точна диагноза, оптималното им стабилизиране и спешно насочване към специализиран, детски, кардиохирургичен център, където оперативното лечение се извършва обикновено през първите дни след постъпването (1, 17). През последните години прогнозата при пациентите с КВСМ значително се подобри в резултат на напредъка на корективните и палиативни интервенции. Днес критично важно за успеха от лечението се оказва своевременното им диагностициране (16). Въпреки, че при много от новородените с КВСМ скоро след раждането са налице изявени симптоми, при значима част от тях заболяването протича без ясна клинична изява през първите дни и те се изписват без диагноза от неонатологичните отделения (НО) (31, 34). C.Wren и съавт. (2008) установяват, че 8% от пациентите се диагностицират пренатално, 62% – преди изписването от НО, 25% – след изписването и 5% – едва след смъртта. Според авторите, едно от три деца с потенциално животозастрашаващи ВСМ се дехоспитализира недиагностицирано, най-често с: КоА – 54%, ПАоД – 44% и ТАВБВ – 37%. Значение за по-ранното диагностициране на тези КВСМ биха могли да имат пренаталната диагностика и пулсоксиметричният скрининг (ПОС) (31).
По наши данни само 30% от критичните кардиопатии се диагностицират в НО, 15,8% се дехоспитализират без установена сърдечна патология, а в 22% началната диагноза е неточна или непълна (2). В САЩ годишно около 280 от 4800 новородени с КВСМ се изписват недиагностицирани у дома, а около 10% от дуктус-зависимите ВСМ остават без диагноза до смъртта (14). Според Chang и съавт. (2008) в Калифорния, годишно загиват общо 30 кърмачета с КВСМ, без установена или със забавена диагноза. Около 2/3 от тях са със СХЛС и КоА при средна възраст от 13,5 дни. (7). В Англия умират годишно около 200 кърмачета с неразпознати ВСМ, като при 100 от тях сърдечните аномалии са изолирани (3). Според Ainsworth и съавт. (1999) при 44% от децата с ВСМ първоначалната диагноза е била погрешна, предимно при комплексни кардиопатии, обструкции на лявото сърце и ТАВБВ (4). Kovacikova и съавт. установяват при новородени с обструктивни лезии на лявото сърце прецизна насочваща диагноза в 55%, като 34% от тях са преминавали през междинно лечебно заведение (15). Забавеното диагностициране на новородените с КВСМ, след компрометиране на кардиоваскулаторната циркулация, води до неблагоприятни резултати от последващата кардиохирургия с висока болестност и смъртност (32, 34). De-Wahl Granelli и съавт. (2009) установяват по-висок леталитет при дехоспитализираните без диагноза новородени от 18%, срещу 0,9% при поставена своевременно диагноза в НО (11).
Клинична изява на КВСМ
Основните клинични симптоми на КВСМ са: критична хипоксемия (цианоза), кардиогенен шок и/или тежка СН, често с белодробен едем. Насочващи за сърдечно заболяване са също така сърдечният шум и нарушенията на сърдечния ритъм. Според наши резултати най-ранна е клиничната изява при малформациите с дуктус-зависима белодробна циркулация, а най-късна – при обструктивните лезии на лявото сърце. Най-чест и ранен симптом е цианозата – 65% от случаите.
1. Цианозата обикновено е видима при концентрация на редуцирания хемоглобин около 4-5 g/dl. Тя бива централна с намалена сатурация на кислорода (SaO2) и увеличен редуциран хемоглобин в кръвта или периферна с увеличена кислородна консумация в тъканите и лоша периферна перфузия. Хипоксемията е важен симптом при редица КВСМ. Затварянето на АК задълбочава хипоксемията и цианозата, особено при дуктус-зависима белодробна циркулация, но също и при обструктивните лезии на лявото сърце, поради лоша периферна перфузия или от намален ефективен кръвоток при паралелна циркулация. Тежката хипоксия, придружена с метаболитна ацидоза, може да доведе до сърдечна дисфункция и шок. Инфузията на простагландин Е1 (Alprostadil) в тези случаи е животоспасяваща, подържайки проходим АК и предпазвайки от тежка хипоксия, ацидоза, шок и тежки органни увреждания. С цианоза могат да се изявят и независими от АК критични кардиопатии като: ТАВБВ, ОАС, ТА, тежки форми на ТФ, критична ПС и други. При някои КВСМ, като КоА и ПАоД с дясно-ляв шънт през АК или при тежка първична белодробна хипертония на новороденото (ПБХН), цианозата може да е диференцирана. Описани са случаи на диференцирана цианоза и при супракардиален тип ТАВБВ с преференциално насочване на оксигенираната кръв от ГПВ през ДК и АК към десцендентната Ао (33). При новородените с ТГА и КоА или ПАоД може да се наблюдава обратна диференцирана цианоза. За откриването на диференцирана цианоза кислородната сатурация трябва да се изследва от пре- и постдуктални места на тялото – дясна ръка и крак.
Цианозата може да не е видима при SaO2 над 85% или да е маскирана, поради различни причини: тъмен цвят на кожата, анемия и други. Поради това, винаги е необходимо измерване на сатурацията или пулс оксиметрия. Необходимо е цианозата при ВСМ да се отдиференцира от тази при други заболявания: белодробни, аномални хемоглобини, лоша периферна перфузия при сепсис, дехидратация, хипогликемия, ПБХН или цианоза от периферен тип. Най-често се налага изключването на респираторни нарушения в резултат на първични белодробни заболявания, обструкция на въздухоносните пътища или външна компресия на белите дробове (18). Затова, освен клиничен преглед, често са необходими и допълнителни изследвания.
2. Системна хипотензия и кардиогенен шок при новородените с КВСМ може да се развие по различни патогенетични механизми. Затварянето на АК при обструктивните лезии на лявото сърце (СХЛС, критична АС, предуктална КоА, ПАоД) води до рязко снижаване на системната перфузия. При десностранните обструктивни лезии рестрикцията на белодробния кръвоток води до редукция и на системния. При случаите с паралелна циркулация (ТГА), намаляването на ефективния кръвоток през феталните комуникации се последва от задълбочаване на хипоксията с тежка метаболитна ацидоза и също може да доведе до шок. По-редки причини за кардиогенен шок при новородените са ДКМП или миокардит и камерната дисфункция при тахиаритмии като предсърдно трептене или ПСВТ (17).
Необходимо е изключването на други причини за неонатален шок – сепсис, менингит, хипогликемия или вродени дефекти на обмяната. Кардиомегалията е важен разграничаващ белег за обструктивни лезии на лявото сърце със сензивност от 85% и специфичност – 95%.
При суспекции за КВСМ, изявяваща се с неонатален шок, се препоръчват спешна ресусцитация и незабавна простагландинова инфузия, дори преди поставянето на точна диагноза от детски кардиолог (18).
3. СН и белодробен едем. Някои КВСМ, като: обструктивен тип ТАВБВ, ПТГА с рестриктивна предсърдна комуникация, случаи на ОАС, обща камера (ОК), ПАК при недоносени новородени и други, могат да се изявят с тежък белодробен едем в резултат на масивно и бързо увеличаване на белодробния кръвоток, и/или обструкцията в дренажа на пулмоналните вени (6, 17).
Клиничната изява е тахипнея и различна по степен диспнея. Много рядко масивен ляво-десен шънт при МКД, атрио-вентрикуларни септални дефекти (АВСД) или ПАК при доносени, може да доведе до белодробен едем или респираторен дистрес в неонаталния период (17). При някои новородени могат да се наблюдават респираторни симтоми, които да са израз на сърдечна патология: персистираща тахипнея, диспнея, кашлица, хриптене и респираторен дистрес при хранене. Неонаталната тахипнея от сърдечен произход се дължи на белодробната хиперволемия или увеличеното белодробно венозно налягане, а при СН и на неврохормонални механизми. Диспнеята обикновено е свързана с усилия (напр. хранене) или с белодробен едем. Кашлица и хъркане може да има при компресия на трахеята от съдови пръстени и бримки или при бронхиален едем и компресия от увеличеното белодробно венозно налягане при обструкция на БВ, левокамерна дисфункция, митрална стеноза или голям ляво-десен шънт (11).
ПОСТАВЯНЕ НА ДИАГНОЗА ПРИ НОВОРОДЕНИТЕ С КВСМ
Понастоящем, усилията за поставяне на ранна диагноза при новородените с КВСМ са свързани с: усъвършенстване на клиничното изследване – неонатологично и след изписването на новородените от НО, развитието на феталната и постнатална ехокардиография (ехоКГ) и прилагането на пулс-оксиметричен скрининг (ПОС).
КЛИНИЧЕН СКРИНИНГ ЗА КВСМ – РОЛЯ НА ОБЩОПРАКТИКУВАЩИЯ ЛЕКАР
Рутинният неонатологичен преглед открива едва около 45% от ВСМ, като значим брой КВСМ могат да бъдат пропуснати поради широко отворения артериален канал (АК) (31). Клиничната изява на критичните кардиопатии може да не е манифестна през първите дни след раждането, поради съществуващата хемодинамична нестабилност и забавеното преминаване от фетална към постнатална циркулация. Забавеното диагностициране води до по-тежко протичане на заболяването, неблагоприянти резултати от хирургическите или катетърни интервенции и по-висока смъртност. Препоръчва се началният клиничен скрининг за ВСМ в НО да се последва от клинично изследване и наблюдение след изписването до 6 и 8 седмици от живота (8). Редица КВСМ, особено тези със значима обструкция на левокамерния изходен път, могат да са безсимптомни преди повторното клинично изследване и да завършат фатално, ако останат неразпознати (3). Chang и съавт. (2008) препоръчват внимателно кардиологично изследване на новородените за обструкции на лявото сърце още при първия педиатричен преглед след изписването им от НО, между 3 и 5 ден от раждането (7). Clarke и Kumar смятат за необходимо новородените със сърдечен шум, без други симптоми, да се консултират от детски кардиолог, с цел диагностициране на неизявените през първите дни критични кардиопатии (8). Според Schultz и съавт. (2008), тежки усложнения се наблюдават в 83% от новородените с неразпознати след 12-я час ВСМ, като 90,9% от предотвратимите са свързани с обструкции на аортната дъга, поради което е необходим сензитивен скрининг за лезии на дъгата (27).
Клиничното изследване при новородените за откриване на КВСМ трябва да се извършва с особено внимание, основавайки се на анамнезата и физикалния преглед.
Важни насочващи анамнестични данни за откриването на пациентите с КВСМ са трудностите при хранене: прием на малки количества, продължително хранене, чести почивки, задавяне, гадене и повръщане, както и наличието на респираторни проблеми: учестено дишане, персистираща кашлица и хриптене. Наблюдават се още: лош тегловен прираст, неспокойствие или изразена отпадналост и сънливост, повишено изпотяване, кожна бледост или синеене (5).
Фамилната обремененост и анамнезата на бременността могат да насочат към повишен риск за вродени, включително и критични сърдечни заболявания при новороденото. ВСМ се срещат значително по-често при редица хромозомни аномалии и генетични синдроми. Наличието на ВСМ при бащата или друго дете в семейството увеличава риска при следващи бременности с 2%, а при ВСМ при майката той достига до 6% (82). Средно при наличие на фамилна обремененост при родственици по първа линия с ВСМ, релативният риск за новороденото се увеличава около 3 пъти (24, 26). Рискът от повторяемост при различните ВСМ е различен, като е най-висок за висцерална хетеротаксия, обструктивни деснокамерни лезии и атрио-вентрикуларни септални дефекти (24). Значение имат също фамилната обремененост с кардиомиопатии и внезапна или необяснима смърт у родственици в кърмаческа и детска възраст. Съществени моменти в анамнезата на бременността, увеличаващи риска за ВСМ при новороденото, са: диабет, наднормено тегло, тютюнопушене (6), алкохол, остри фебрилни състояния, грип (23), вродени инфекции (цитомегалия, херпес, рубеола, коксаки вируси), прием на лекарства като хидантион и литий, системни заболявания на съединителната тъкан и други. Съобщава се и за повишен риск от ВСМ, основно със засягане на камерно-артериалната връзка, при асистираните репродуктивни технологии.
Физикалното изследване при новородените за откриване на КВСМ е необходимо да бъде особено внимателно, с оглед на възможната асимптомна или лека изява през първите дни след раждането. Изследването на сърдечно-съдовата система е насочено към откриването на: абнормен сърдечен ритъм, прекордиална активност, промени в сърдечните тонове, наличие на патологични шумове и промени в периферните артериални пулсации. Новородените с ритъмни нарушения подлежат на ЕКГ изследване, което е водещо при последващото поведение към тях. Редица дизритмии могат да бъдат свързани със структурни сърдечни заболявания, миокардни лезии или СН (22). В същото време, тежките ритъмни и проводни нарушения могат да застрашат живота на новороденото.
Особено внимание е необходимо при аускултацията на сърцето и преценката на периферните пулсации. Установената сърдечна шумова находка подлежи на внимателна оценка, като се има предвид, че често може да е функционална, както и да липсва при някои ВСМ. Разпределението между функционални и патологични сърдечни шумови находки е приблизително еднакво (3). Честотата на сърдечните шумове в неонаталния период е 13,7/1000, като в 42,5% може да има подлежаща ВСМ. Насочващи за патологичен сърдечен шум: сила над 3/6 степен, пансистолен, аускултация на горния ляв/десен стернален ръб или апикално, груб характер, асоцииране с абнормен ІІ тон, променен феморален пулс или извънсърдечни аномалии (20). При някои новородени с КВСМ може да има само сърдечен шум, без друга клинична изява в първите дни след раждането. Рутинният неонатологичен преглед не винаги може да уточни характера на шума. От изключителна важност е да се изключат дуктус-зависимите ВСМ преди изписването на новородените.
Според Abu Harb и съавт. (1994), 38% от децата с обструктивни лезии на лявото сърце, развили СН до 6-седмична възраст, са имали сърдечен шум в неонаталния период (3). При възникнали съмнения се препоръчва удължаване на болничния престой и допълнителни изследвания или преглед от детски кардиолог. Изписаните новородени със сърдечен шум, без друга изява се нуждаят от проследяване през следващите 4-6 седмици от педиатър или детски кардиолог, като родителите трябва да бъдат запознати със симптомите на значимите ВСМ (8). При ехоКГ изследване на новородени със сърдечен шум са открити сърдечни малформации в 54% до 86% (4, 28). Сърдечна шумова находка в периода на новороденото е установена при 57% от кърмачетата, починали от ВСМ след изписването им от НО. Липсата на сърдечен шум при новородените не изключва наличието на ВСМ (2, 4). Сърдечна шумова находка липсва при над 1/5 от наблюдаваните от нас кърмачета с критични кардиопатии (1).
Оценката на периферните артериални пулсации и измерването на АН са неизменна част от неонаталния клиничен преглед при суспекции за ВСМ. Промените в периферните пулсации могат да са от полза при диагностицирането на ОЛСЦ, които често са асимптомни през първите дни след раждането (2). Наличието на отслабен феморален пулс и разлика в АН между горните и долни крайници над 20 mm Hg, коректно идентифицира новородените с критична КоА при сензитивност от 92% (10, 30). При случаите с неубедителни разлики в пулса са необходими повторни измервания. Препоръчва се изписаните новородени да бъдат проследявани до 6-месечна възраст, поради възможна късна изява на КоА (13).
Установяването на екстракардиални аномалии при физикалния преглед е насочващ белег за възможно КВСМ. Честотата на екстракардиалните аномалии при децата с ВСМ е значително по-висока, отколкото в общата популация. Често е съчетаването на сърдечните дефекти със скелетни аномалии, особено на горните крайници. ВСМ често са компонент на генетични синдроми или хромозомни аномалии. Проучване на 1058 деца с ВСМ в Белгия установява при 20% от тях екстракардиални аномалии, а в 12% синдроми или хромозомни нарушения (19). В Дания хромозомни дефекти са установени в 7%, а извънсърдечни аномалии – в 22% (24).
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
КВСМ са тежки заболявания, характерни за периода на новороденото, с висока заболеваемост и смъртност. Прогнозата при тези пациентите е тясно свързана с поставянето на ранна диагноза. Все още значима част от новородените се дехоспитализират от НО, без поставена диагноза и са изложени на висок риск от тежки усложнения и летален изход, поради което е необходимо насочено внимание от страна на общопрактикуващите лекари.
Литература:
1. Лачева А., В. Пилософ. Критични вродени сърдечни малформации (ВСМ) в периода на новороденото. Педиатрия 2011;1:6-9,Suppl.
2. Шивачев ПА. Критични вродени сърдечни малформации в района на североизточна България – анализ на резултатите. Дисертация за присъждане на научна степен кандидат на медицинските науки. Варна, 2015.
3. Abu-Harb M, Hey E, Wren C. Death in infancy from unrecognized congenital heart disease, Arch Dis Child 1994;71:3-7.
4. Ainsworth SB, Wyllie JP, Wren C. Prevalence and clinical significance of cardiac murmurs in neonate. Arch Dis Child 1999;80:F43-5.
5. Aisenberg RB, Rosental A, Nadas AS, Wolff PH. Developmental delay in infants with congenital heart disease. Correlation with hypoxemia and congenital heart failure. Pediatr Cardiol 1982;3:133.
6. Altman CA. Congenital heart disease (CHD) in the newborn: Presentation and screening for critical CHD. 2011 UpToDate
7. Chang RK, Gurvitz M, Rodriges S. Missed diagnosis of ctitical congenital heart disease. Arch Pediatr Adolesc Med 2008;162910):969-974.
8. Clarke E, Kumar MR. Evaluation of suspected congenital heart disease in the neonatl period. Current Paediatrics 2005;15:523-31.
9. Costello JM, Polito A, Brown DW, et al. Birth Before 39 Weeks’ Gestation Is Associated With Worse Outcomes in Neonates With Heatr Disease. Pediatrics Vol. 126 №. 2 August 1,2010 pp. 277-284.
10. Crossland DS, Furness JC, Abu-Harb M, et al. Variability of four limb blood pressure in normal neonates. Arch Dis Child Fatal Neonatal Ed 2004;89:F325-7.
11. de-Wahl Granelli A, Wennergren M, Sandberg K, et al. Impact of pulse oximetry screening on the detection of duct dependent congenital heart disease: a Swedish prospective screening study in 39,821 newborns. BMJ.2009;338:a3037.
12. Frank LH, Bradshaw E, Beekman R, et al. Critical Congenital Heart Disease Screening Using Pulse Oximetry. The Journal of Pediatrics, Vol 162, Issue 3, March 2013, Pages 445-453.
13. Head CE, Jowett VC, Sharland GK, Simpson JM. Timing of presentation and postnatal outcome of infants suspected of having coarctation of the aorta during fetal life. Heart 2005;91:1070-1074.
14. Kearney DL. Ductus-Dependent Congenital Heart Disease in the Neonate: Pathology Case Reviews. September/October 2011 – Vol 16 – Issue 5 – pp 198-204.
15. Kovacikova L, Dakkak K, Skrak P, et al. Neonates with left-sided obstructive heart disease: clinical manifestation and management at primary care hospitals. Bratisl Lek Listy 2007; 108 (7): 316-319.
16. Kuelling B, Mietb RA, Bauersfela U, et al. Pulse oximetry screening for congenital heart defects in Switzerland: Most but not all maternity units screen their neonates. Swiss med wkly 2009;139(47-48):699-704.
17. Lee JY. Clinical presentations of critical cardiac defects in the newborn: Decision making and initial management. Korean J Pediatr 2010;53(6):669-679.
18. Marino BS, Bird GL, Wernovsky G. Diagnosis and management of the newborn with suspected congenital heart disease. Clin Perinatol. 2001;28:91-136.
19. Massin MM, Astadicko I, Dessy H. Noncardiac comorbidities of congenital heart disease in children. Acta Paediatr 2007; 96:753.
20. McCrindle BW, Shaffer KM, Kan JS, et al. Cardinal clinical sings in the differentiation of the heart murmur in children. Arch Pediatr Adolesc Med 1996;150:169.
21. Massin MM, Astadicko I, Dessy H. Noncardiac comorbidities of congenital heart disease in children. Acta Paediatr 2007; 96:753.
22. Mehta AV. Rhabdomyoma and ventricular preexcitation syndrome. A report of two cases and review of literature. Am J Dis Child 1993;147:669.
23. Oster ME, Riehle-Colarusso T, Alverson CJ, Correa A. Associations between maternal fever and influenza and congenital heart defects. J Pediatr 2011;158:990.
24. Oyen N, Poulsen G, Boyd HA, et al. Recurrence of congenital heart defects in families. Circulation 2009;120:295.
25. Richmond S, Wren C. Early diagnosis of congenital heart disease. Semin Neonatol. 2001;6:27-35.
26. Romano Romano-Zelekha O, Hirsh R, Blieden L, et al. The risk for congenital heart defects in offspring in individuals with congenital heart defects. Clin Genet 2001;59:325.
27. Schultz AH, Localio AR, Clark BJ, et al. Epidemiologic Features of the Presentation of Critical Congenital Heart Disease: Implications for Screening. Pediatrics 2008; 121;751.
28. Sharland GK, Allan LD. Screening for congenital heart disease prenatally. Results of a 2.5 year study in the South East Thames Region. Br J Obstet Gynaecol 1992;99:220–5.
29. Talner NS. Report of the New England Regional Infant Cardiac Program, by Donald C. Fyler, MD, Pediatrics, 1980;65(suppl):375-461. Pediartics 1998;102:258.
30. Ward CJB, Purdie J. Diagnostic accuracy of paediatric echocardiograms interpreted by individuals other than paediatric cardiologists. J Paediatr Child Health 2001;37:331-6.
31. Wren C, Reinhardt Z, Khawaja K. Twenty-year trends in diagnosis of life-threatening neonatal cardiovascular malformations. Arch Des Child Fetal Neonatal Ed. 2008;93:F33-F35.
32. Wu MH, Chen HC, Lu CW, et al. Prevalence of congenital heart disease at live birth in Taiwan. J Pediatr 2010;156:782.
33. Yap SH, Anania N, Alboliras ET, Lilien LD. Reversed differential cyanosis in the newborn: a clinical finding in the supracardiac total anomalous pulmonary venous connection. Pediatr Cardiol. Apr 2009;30(3):359-62.
34. Yun SW. Congenital heart disease in the newborn requiring early intervention. Korean J Pediart. 2011;54(5):183-91.
