Брой 6/2022
Доц. д-р Х. Видинова, д.м.н., Д-р Д. Антонова
Катедра „Очни болести, УНГ болести и орална хирургия“, ВМА – София
Макулната дегенерация, свързана с възрастта (МДСВ), е заболяване с голямо социално значение, поради възможността от значителното увреждане на зрителната острота. Различават се две форми – “суха” форма, протичаща бавно, прогрeдиентно и завършваща с географска атрофия на ретинния пигментен епител, и ексудативна или “влажна” форма, протичаща бързо и водеща до образуването на субретинна неоваскуларна мембрана. Епидемиологичните проучвания показват, че заболяването се среща в около 11% при пациенти над 65-годишна възраст и честотата му нараства с възрастта (3,5,9). В 85% от случаите се среща сухата форма на МДСВ и едва в 15% ексудативната форма на заболяването.
Патофизиологичните механизми на заболяването са все още обект на дискусии и различни теории. Най-общо се приема, че множество фактори повлияват процесите на стареене като нарушават функционалната цялост на системата от фоторецепторни клетки, ретинен пигментен епител и Брухова мембрана (1,5). Според една от най-вероятните теории – тази на стареенето, патологичните промени са свързани с дегенеративни изменения в ретинните пигментно епителни клетки – РПЕ и натрупването на липофусцинови гранули в тяхната цитоплазма (2,4).
В резултат на това те не могат да изпълняват своята фагоцитарна функция спрямо мембранните дискове на фоторецепторните клетки и между РПЕ и Бруховата мембрана се натрупват неразградени отпадни продукти – известни като базални ламинарни депозити, които се визуализират офталмоскопски като друзии. Тези депозити проникват и в Бруховата мембрана, променяйки нейната структура, като се появяват кавитети и празни пространства, и нейната бариерна функция за вещества и съдове от хориокапиляриса се компрометира. Създават се условия за прорастването на неосъдове от хориокапилариса в субретинното пространство, с последващо отлепване на РПЕ и увреждане на зрението. Тази теория, макар най-пълно да обяснява патогенезата на ексудативната форма на МДСВ, не е единствената. От значение са също така и фактори като оксидативен стрес, хронично възпаление, исхемия и др. Съществуват обаче и редки форми на МДСВ когато патологичните процеси водят началото си не от РПЕ клетки и съдовете на хороидеята, а от съдовете на ретината и впоследствие се ангажира хориокапилариса(6).
Целта на настоящето изследване е да се представи интересен клиничен случай на пациент с особена форма на МДСВ, с наличие на билатерално засягане и ретинални ангиоматозни пролиферации.
Материал и методи: Става дума за 80-годишен пациент, на който при случаен преглед се установява намаляване на зрителната острота с повече от 15 знака за последните 3 месеца, а в очното дъно се наблюдава изразен оток на макулата и отлагане на твърди ексудати под формата на цирцинатна корона. Направи се подробен офталмологичен преглед, включващ изследване на зрителна острота, тест с решетката на Амстел, флуоресцеинова ангиография и OCT.
Зрителната острота на Д.О. – VOD – 0,05 , а на VOS – 0,3. На теста с решетката на Амстел се наблюдаваше типичните за МДСВ промени, с увеличена централна точка на фиксация и изкривяване на линиите в централната зона. В очното дъно, освен друзиите, типични за заболяването, се наблюдаваше и изразен оток на макулата с наличието на твърди ексудати с радиално разположение, подобно на цирцинатна корона. Налице бяха и множество точковидни кръвоизливи. Интересни бяха ангиографските снимки, на които правеше впечатление, че ретиналните капиляри са телеангиектатично разширени. Луменът на съда не намаляваше към края на ретинните капиляри както е в нормалното очно дъно, а се запазваше с една и съща ширина по цялата им дължина и дори се разширяваше. В Л. О се наблюдаваха парамакуларно интраретинни пролиферации на ретинните капиляри като нодуларни ангиоматозни лезии в средните и дълбоки слоеве на ретината, които са типични за първи стадий на заболяването.
На ОСТ-изображенията се виждаха много добре пролиферациите на ретинните съдове, които все още бяха в границите на ретинната и не преминаваха към субретинното пространство.
В Д.О процесът бе по-напреднал и се виждаха добре и местата на ретинно- хороидални анастомози. В тези участъци като че ли ретинният съд “потъва” надолу към съдовете на хороидеята.
Тази картина е типична за последния трети стадий на заболяването. Тъй като съдовете са с променени стени, налице бе силно изразен едемен синдром в макулата, който обуславяше и наличието на твърдите ексудати. Те се наблюдаваха разположени парамакулерно. Ретинно-хороидните анастомози се визуализираха много ясно и на OCT срезовете, където добре се виждаше свързването на ретинните съдове със съдовете на хороидеята. На OCT снимките се доказа също наличието на серозно отлепване на РПЕ, комбинирано със серозно отлепване на невросензорната ретина и изразен интраретинен едем в областта на макулата, който на снимките се представяше като тъмни оптично празни кухини.
На пациентът беше проведено лечение с интра витреално приложение на Eleya на по-доброто око, като се направиха 3 последователни апликации на медикамента през 6-8 седмици интервал. Фотодинамичната терапия се прецени като неподходяща за този случай.
Дискусия:
Представя се клиничен случай на ретинална ангиматозна пролиферация (RAP) при 80-годишен пациент, с билатерално засягане на двете очи и характерна клинична и офталмоскопска картина. Според съвременните класификации RAP е една билатерална ексудативна макулопатия, която се разглежда като особена форма на макулна дегенерация, свързана с възрастта (6,8). Смята се, че статистически се среща в 15% от случаите на МДСВ. Среща се при по-възрастни пациенти към 80-годишна възраст и по-често при мъже 2:1 спрямо жените (12,13). Приема се, че за разлика от класическите форми, където патогенезата се свързва с патологични промени в РПЕ клетки, то тук патологичните промени са в ретинните съдове. По недоизяснени досега причини се наблюдава пролиферация на ретинните капиляри с развитие на телеангиектазии, кръвоизливи и в крайните фази на ретинохороидални анастомози.
Патологичните промени тръгват от ретинната към хороидеята, за разлика от стандартния случай, когато неосъдове от хороидеята прорастват към субретинното пространство (9). Досега са описани 3 стадия на ретинални ангиоматозни пролиферации. През първия стадий е налице интраретинна неоваскуларизация. Това и наблюдаваме в лявото око на описания от нас пациент. При RAP I се наблюдава прамакуларна пролиферация на ретиналните капиляри, наличие на кръвоизливи и изразен макулен оток (6,13). През следващия втори стадии RAP II – стадий на субретинална неоваскларизация, налице е неоваскуларизация в субретинното пространство. Виждат се анастомози между ретинните артериоли и венули, увеличен е макуленият едем, както и пре и субретинални кръвоизливи. Наблюдава се серозно отлепване на РПЕ (8,9). Най-тежкият трети стадий RAP III е стадият на хороидална неоваскуларизация.
При него са налице ретинно-хороидални анастомози, клинически или ангиографски видима хороидна неоваскуларизация, фиброваскуларно отлепване на РПЕ и серозно отлепване на невросензорната ретина (12,15). В описания от нас случай този стадий се наблюдава в дясното око на пациента. Обикновено заболяването е билатерално, като дори в момента на прегледа да не се проявяват изменения във второто око, то в 50% от случаите изменения се развиват до 4-годишен период. Ето защо е необходимо да се правят периодични контролни прегледи и да се търсят изменения във второто око. Описаният от нас клиничен случай е една особена форма на МДСВ, която поради своите особености, е необходимо да се отличава от останалите. В диференциалната диагноза трябва да се имат предвид клинично видимите белези на ретино-хороидални анастомози като увеличено количество твърди ексудати прамакуларно, точковидните кръвоизливи, характерния ход на ретинните съдове, които до края си запазват един и същи лумен.
На ангиографските плаки при по-напредналия стадий на заболяването се визуализират добре самите анастомози. За съжаление, понастоящем не съществува доказана терапия, която да може да подобри зрителната острота и спре развитието на процеса. Фотодинамичната терапия обаче се смята за контраиндицирана, поради възможността от кървене и оклузия и на ретинните съдове (3,14). Правят се опити за повлияване на състоянието с помощта на anti-VEGF препарати Lucentis, Avastin, Eylea. В разглеждания случай се постигна задържане на зрителната острота и значително намаляване на едемния синдром след трикратно прилагане на Eylea през 6-8 седмици (3,5). Терапевтичните търсения за повлияване на състоянието в световен мащаб все още продължават.
Книгопис:
1.И. Попиванов, В. Васева, А. Александров, И. Алексиев „ Анализ на относителнаата тежест на заболяванията лекувани в МБАЛ – София на ВМА пациенти през 2018 год.“ Военна Медицина, 2 брой, 2019 год, 73-78 стр.
2. С. Колев, Н. Георгиева „ Влияние на пародонталните заболявания върху качеството на живот на кадровите военнослужащи.“ Военна Медицина, 2 брой, 2019 год, 78-80 стр.
3. Adamis AP, Shima DT. The role of vascular endothelial growth factor in ocular health and disease. Retina 2005; 25:111-8.
4. Bressler NM, Bressler SB. Age- related macular degeneration. Surv Ophthalmol 1988; 32:375-413.
5. Chakravathy U, Adamis AP, Cunningham Et. Year 2 efficacy results of 2 randomized controlled clinical trials of Pegaptanib for neovascular age-related macular degeneration. Ophthalmology 2006; 113:1508-25.
6. Friedman DS, O’Colmain BJ. Prevalence of age-related macular degeneration in the United States. Arch Ophthalmol 2004; 122:564-72.
7.Gremigni E, Falleni A, Belting C. Choroidal neovascular membranes after photodynamic therapy: ultrastructural analysis of two surgically excised membranes. Eur J Ophthalmol 2004; 14:555-61.
8. Hartnett ME, Weiter JJ. Deep retinal vascular anomalous complexes in advanced age-related macular degeneration. Ophthalmology.1996; 103:2042-53.
9. Heier JS, Antoszyk AN. Ranibizumab for treatment of neovascular age-related macular degeneration: a phase I/II multicentral, controlled, multidose study. Ophthalmology 2006; 113:642-4.
10. Kuhn D, Meunier I. Imaging of chorioretinal anastomoses in vascularized retinal pigment epithelium detachments. Arch Ophthalmol. 1995; 113:1392-8.
11. Lauft BA, Aisenbrey S. Clinicopathological correlation of deep retinal vascular anomalous complex in age related macular degeneration. Br J Ophthalmology 2000; 84:1269-74.
12.. Martinez GS, Campbell AJ. Prevalence of ocular disease in population study of subjects65 years old and older. Am. J Ophthalmol Suppl 1987; 182:40-43.
13. Pieramici DJ, Bressler SB. Age-related macular degeneration and risk factors for the development of choroidal neovascularization in the fellow eye. Curr Opin Ophthalmol 1998; 9:38-46.
14. Slakter JS, Yannuzzi LA. Retinal choroidal anastomoses and occult choroidal neovascularization in age-related macular degeneration. Ophthalmology.2000; 107:742-53.
15. Yanuzzi LA, Negrao S. Retinal angiomatous proliferation in age-related macular degeneration. Retina.2001:21:416-34.
Адрес за кореспонденция:
Доц. д-р Х. Видинова, д.м.н.
Клиника по офталмология, ВMA
ул. “Георги Софийски” 3
1606 София
тел: +359 2 922 53 21; факс: +3592 952 65 36
мoб. тел.: +359 888 38 75 29
е-mail: christinavidinova@yahoo.com
