Брой 2/2023
Д-р А. Ничева, д.м.
Втора МБАЛ, Детска клиника – София
Наличието на бронхиектазии се свързва с необратима бронхиална дилатация и изтъняване на средните по размер бронхи (с диаметър > 2мм), най-често вследствие на инфекция с тъканна деструкция. Патогенетичните механизми се свързват с бронхиална обструкция и хронична инфекция. Персистирането на инфекция и възпалителните промени в бронхите водят до увеличена продукция на цитокини, протеази и оксидативен стрес с последваща необратима дилатация и деформация на засегнатите бронхи. Бронхиалната обструкция с нарушен дренаж на бронхиалните секрети също така води до хронифициране на инфекция с некротични изменения, разрушаване на еластичните и мускулни компоненти на бронхиалната стена, изтъняване и дилатация на засегнатите бронхи.
Колонизирането на дихателните пътища с микроорганизми (Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Haemophilus influenzaе и Moraxella catarrhalis), които трудно могат да бъдат елиминирани, води до по-тежка възпалителна реакция./2/
Бронхографията като метод за изследване на бронхите, въведена в клиничната практика през 1922 г. от Форестие, се е използвала за изучаване на бронхиектазиите.
Видове бронхиектазии: Съобразно бронхографския образ и патологоанатомичната находка бронхиектазиите биват цилиндрични (тубуларни), варикозни (фузиформени), кистични (сакциформени, торбовидни) и вретеновидни.
При цилиндричните (тубуларни) бронхиектазии на бронхоскопия контрастното изпълване достига до 10-16 порядък на бронхиалните разклонения. Бронхите са тръбовидно, леко разширени, с диаметър 1,5 от този на прилежащата артерия, често са с прекъсване на контрастното изпълване от мукозна запушалка./1/ Най-често се локализират в долен ляв лоб и настъпват след прекарана вирусна пневмония. Според някои автори част от постинфекциозните цилиндрични бронхиектазии могат да бъдат реверзибилни с възстановяване на нормалния рисунък на бронхите до 6 седмици./1/
Варикозните (фузиформени, прищипнати като броеница) бронхиектазии бронхографски се проследяват до бронхиалните разклонения от 4-6 порядък, броят на разклоненията на бронхите е намален на 6-7, дилатацията на бронхите е неправилна, редуват се разширения и стеснения, сравнявани с „наниз от перли” или „броеница”.
Кистичните (сакциформени, торбовидни) бронхиектазии засягат бронхите от 4-5 порядък, формират се необратими кистични разширения. Разполагат се предимно в долните лобове, повече вляво субплеврално и най-често се дължат на прекарани тежки бактериални бронхопневмонии.
Вретеновидните бронхиектазии са с редуване на тубуларни и кистични участъци.
В зависимост от разпространението си бронхиектазиите са: фокални – в един сегмент или лоб на белия дроб; разпространени – в два или повече лобове на единия или двата бели дроба; унилатерални или билатерални – в единия или в двата бели дроба./3/ Съобразно състоянието на лигавицата и мускулатурата на бронхите, бронхиектазиите биват атрофични и хипертрофични./19/
Най-често бронхиектазиите засягат долния лоб или лингулата на левия бял дроб, долния или средния лоб на десния бял дроб. Засягане на горните лобове се установява при първична форма на белодробна туберкулоза.
Бронхиектазии може да се установят при различни заболявания като:
– Рецидивиращи бронхопневмонии, некротизираща пневмония с или без плеврален излив
– Бронхиална обструкция при бронхиална астма, бронхиолит, чуждо тяло, тумор и др.
– Муковисцидоза, Бронхо-пулмонална аспергилоза
– Туберкулоза, инфекции с атипични микобактерии от Mycobacterium avium comlex (МАС)
– Аденовирусна, грипна пневмония, HIV
– Хроничен бронхит, ХОББ при възрастни
– Коклюш и морбили
– Бронхо-пулмонална дисплазия
– Вродени бронхо-пулмонални аномалии, бронхогенни кисти, белодробна секвестрация
– Първична цилиарна дискинезия
– Young syndrome- вторична цилиарна дискинезия
– Първичен имунен дефицит – хипогамаглобилинемия, алфа1-антитрипсинов дефицит
– Вторичен имунен дефицит – хронична левкоза след химиотерапия, трансплантация
– Идиопатична пулмонална фиброза
– Дистрофия на еластичната тъкан при с-м на Marfan, с-м на Ehlas-Danlos
– Ревматоиден артрит, SLE, Sjogren syndrome
– Morbus Crohn, Улцерозен колит
Най-честите причини за придобити бронхиектазии са прекараните тежки вирусни и бактериални пневмонии в ранна детска възраст като вирусните инфекции предизвикват по-често образуване на цилиндрични и вретеновидни бронхиектазии, а бактериалните – на кистични и варикозни бронхиектазии.
Бронхиектазии се развиват вследствие на хроничен възпалителен процес като абсцес, първична белодробна форма на туберкулоза, аспирационни синдроми (трахео-езофагеална фистула, гастроезофагеален рефлукс, ДЦП и миотонии), имунен дефицит (рецидивиращи инфекции при дефицит на IgA и IgG и на секреторния IgA), лошо контролирана бронхиална астма и др. Муковисцидозата е един от най-важните предразполагащи фактори за развитие на генерализирани бронхиектазии./3/
Вродени белодробни аномалии се срещат при 8-10% от болните с хронични белодробни възпалителни процеси./5/ Бронхиектазии се формират при хроничен възпалителен процес на фона на вродени аномалии в развитието на бронхите и белия дроб. Установяват се при проста и кистична хипоплазия на белия дроб, белодробна поликистоза и някои по-редки синдроми.
При белодробната поликистоза се наблюдават кистозни разширения на дисталните субсегментни бронхи двустранно и с по-често засягане на долния дял на левия бял дроб. Кистозното разширение на бронхите предразполага нарушен дренаж на секретите при бронхо-белодробна инфекция със склонност към хронифициране на възпалителния процес и допълнително формиране на бронхиектазии.
Синдромът на Williams- Kembell представлява вродена липса или недоразвитие на хрущялните бронхи на ниво 2 до 8ми порядък, което води до дилатация на бронхите и формиране на кистични бронхиектазии./5/ На КАТ се визуализират генерализирани бронхиектазии. Клинично се проявява с бронхиална обструкция и рецидивиращи бронхопневмонии. В еволюция се развива пулмонална хипертензия и белодробно сърце.
Синдромът на Каrtagener съчетава аномалии на ресничестия цилиарен епител с формиране на бронхектазии, пансинуит и ситус висцералис инверзус.
При емфизем на Лешке се установява слабост на стените на бронхи и бронхиоли с формиране на бронхиоектазии и бронхиектазии и центилобуларен емфизем./5/
Бронхиектазии се срещат и при болестта на Mounier-Kuhn – вродена трахео-бронхомегалия. При синдром на Potter бронхиектазиите са на фона на белодробна хипоплазия, бъбречни аномалии, лицеви малформации, деформации на гръден кош и стъпала.
Клинична картина:
Най-ранният симптом е кашлицата – дълбока, влажна с гнойна експекторация. Храчките са слузно-гноевидни или гнойни, жълто-зеленикави. По-рядко се наблюдава хемоптое (от жилки кръв до изразен кръвохрак).
На аускултация се установяват разнокалибени влажни хрипове в засегнатата гръдна половина. Ексудативната находка персистира на едно и също място в продължение на месеци с временни периоди на затихване след антибиотично лечение. При клинични белези на хроничен бронхит всяка персистираща по-богата физикална находка е суспектна за бронхиектазии./1/
При мукозна запушалка се установяват симптоми на локализирана бронхиална обструкция. Бронхиална обструкция с функционални и анатомични изменения на бронхите в детска възраст се среща при напреднали в развитието си бронхиална астма, хроничен бронхит и муковисцидоза. Перкусията при съпътстваща ателектаза е със скъсен перкуторен тон.
В хода на добавена бактериална инфекция се установяват признаци на фебрилитет, интоксикация, диспнея. Функционалното изследване на дишането показва рестриктивен или смесен тип вентилаторна недостатъчност.
Рискови фактори за хронична колонизация с потенциално патогенни микроорганизми са случаите с варикозни и кистични бронхиектазии, ФЕО1 <80% и поява на заболяването под 14-годишна възраст./2,11/ Факторите, допринасящи за прогресиране на заболяването, са честите рецидиви, хроничното носителство на Pseudomonas aeruginosa и системното възпаление./2/
При дифузно разпространени бронхиектазии с продължителна еволюция може да се наблюдава изоставане във физическото развитие, пръсти „като барабанени палки”, нокти „тип часовниково стъкло”. Колкото давността на бронхиектазиите е по-голяма и измененията са по-тежки, толкова тези промени са по-ярко изразени.
Диагностика:
Бронхографията е била „златен стандарт” за доказване наличието на бронхиектазии, но не се препоръчва като рутинен метод за изследване в детска възраст и понастоящем е заменена с компютърна томография с висока резолюция. Бронхография се прилага в случаите на предстояща хирургична интервенция.
Бронхиектазиите добре се визуализират с КАТ и MRI на белите дробове, които успешно са се наложили като методи на избор за неинвазивна диагностика.
Фибробронхоскопия се прилага при деца със съмнение за аспирация чуждо тяло и локализирани бронхиектазии. Бронхоскопското изследване визуализира структурата на бронхиалното дърво и оценява наличието на дифузен гноен ендобронхит. Относителни индикации за бронхоскопия са наличието на атипична инфекция с негативни микробиологични резултати от храчка, цилиарна дискинезия, ревматоиден артрит, имунен дефицит.
Рентгенографиите във фасова и профилна проекции са най-честите образни изследвания на белите дробове. Възможни рентгенови образи при бронхиектазии са:
• Образ на нормален бял дроб – при локализирани бронхиектазии без добавена инфекция или фиброза.
• Рентгенов образ на слабо или умерено изразени плеврални сраствания с или без усилен белодробен рисунък в съседство./1/
• Образ на спонтанно видими бронхиектазии – тубуларни (лентовидни) просветлявания или засенчвания (при повишена консистенция и смутена евакуация на бронхиалния секрет), по-големи кистични просветлявания, мукоидна запушалка.
• Рентгенов „образ на пчелна пита”- множество просветлявания, заобиколени от пръстеновидни сенки.
• Рентгенов образ на белодробния паренхим в съседство на бронхиектазиите. В зависимост от подлежащия терен белодробният паренхим може да е инфилтративно изменен (при съпътстваща пневмония или бронхит), нормален, емфизематозно просветляващ или фиброзирал (ретрахирани участъци)./1/
Наличието на бронхиектазии налага и допълнителни изследвания за изясняване етиологията на хроничния възпалителен процес – микробиологично изследване на храчка, серологични изследвания, потен тест (при съмнение за муковисцидоза), проба на Мantoux (при туберкулоза), бронхо-дилататорен тест (при бронхиална астма), определяне на имуноглобулините в кръвта и бронхиалния секрет (при имунен дефицит) и др.
Диференциална диагноза се прави най-често с протрахирала или хронична пневмония, туберкулоза, хроничен бронхит, бронхиална астма, бронхогенен карцином с ателектаза и др.
Усложнения и еволюция: Чести усложнения на бронхиектазиите са рецидивиращите пневмонии, сепсис, плеврален излив, формиране на обширни участъци на фиброза, амилоидоза, намален дихателен капацитет на белите дробове. При тежките форми с продължителна еволюция усложнения са дихателната недостатъчност, пулмоналната хипертония и хроничното белодробно сърце (cor pulmonale).
Лечение на бронхиектазиите:
Лечението на бронхиектазиите е консервативно с приложение на парентерални и перорални антибиотични курсове, муколитици, бронходилататори, физиотерапия с бронхиален дренаж и дихателна гимнастика. Лечебният бронхо-алвеоларен лаваж с ендобронхиално въвеждане на антибиотик е с добър ефект, но като инвазивен метод е по-рядко приложим в детска възраст. По индикации се прилага хирургично лечение при незадоволителен ефект от консервативната терапия, при локализирани бронхиектазии и чести рецидиви.
Медикаментозното лечение цели да потисне възпалителния процес и да намали количеството на храчките. Предвид рецидивиращия характер на гнойните инфекции при бронхиектазии се налагат по-чести антибиотични курсове. Антибиотичното лечение от широкоспектърно в началото се адаптира към резултатите от микробиологичното изследване на храчка и наличната антибиограма. Обикновено 10-14-дневен антибиотичен курс е достатъчен за овладяване на инфекцията при екзацербация. Продължителното (хронично) лечение с антибиотици не се препоръчва с изключение на терапията с макролиди, специално azithromycin, който повлиява инфекцията, намаляват количеството храчки, концентрацията на IL-8 и на неутрофили в засегнатите бронхи при пациенти с чести екзацербации./2,11/ Добър ефект при възрастни пациенти е наблюдаван при интратрахеалното и интрабронхиално вливане на антибиотици./19/
Инхалациите с физиологичен разтвор и муколитиците намаляват вискозитета на храчките и улесняват експекторацията. Инхалации с β2-агонисти, инхалаторни и системни кортикостериоди се прилагат в случаите на бронхиална хипереактивност и бронхиална обструкция. Установено е, че приложението на системни кортикостероиди намалява прогресирането на хроничните възпалителни изменения при бронхиектазии, които не се дължат на муковисцидоза./2/
Кислородотерапия, неинвазивна вентилация или вентилация с интермитентно позитивно налягане се прилага при дихателна недостатъчност до стабилизиране на състоянието и нормализиране на кислородната сатурация.
За повишаване клирънса на бронхиалните секрети се прилагат различни дренажни техники като постурален дренаж, перкусия, механични устройства за положително експираторно налягане./14/ Необходимо е пациентите да бъдат обучени от физиотерапевт за провеждане на дренажни и дихателни упражнения, които да провеждат ежедневно при хронична продуктивна кашлица или интермитентно при продуктивна кашлица в хода на екзацербации.
Препоръчва се имунизация с пневмококова и противогрипна ваксини /8,9/, както и провеждане на всички ваксини по имунизационен календар (с изключение на живите ваксини при наличие на вроден или придобит имунен дефицит).
Благоприятен ефект оказва климатолечението на планина и море в сезоните със сухо и топло време.
На оперативно лечение подлежат тежките форми на бронхиектазии с отделяне на значително количество храчки. Индикациите за оперативно лечение включват локализирани и по-рядко двустранни кистични бронхиектазии с изразена гнойна експекторация, с тежки екзацербации, неповлияващи се от консервативно лечение; дихателна недостатъчност с прогресиращо изоставане във физическото развитие, локализирани бронхиектазии при аспирация на чуждо тяло, абсцес, животозастрашаваща белодробна хеморагия./4,6/
Диагностично търсене на бронхиектазии и изясняване на подлежащите патологични процеси се препоръчва при наличие на хронични респираторни симптоми с рецидивиращи пневмонии и хронична кашлица с гнойна експекторация. Интерпретацията на клиничните симптоми се провежда на фона на рентгеновите образи на конвенционална ренгенография на белите дробове. Бронхиектазиите добре се визуализират с КАТ с висока резолюция, която успешно се е наложила като метод на избор за неинвазивна диагностика. Бронхография не се прилага рутинно, но се препоръчва при предстояща хирургична интервенция. Наличието на бронхиектазии налага чести курсове на антибиотично лечение, дезобструктивна терапия с бронхиален дренаж и по индикации хирургично лечение при неповлияване от конвенционалната терапия и често рецидивиращи гнойни инфекции.
Книгопис:
1. Малеев Н. Бронхиектазии. Малеев Н. Рентгенова диагностика на белодробните болести. Медицина и физкултура, 2001, 43-47
2. МD. Бронхиектазии: диагностика и лечение през 21 век. MD, бр. 1, 02, 2011
3. Переновска П. Бронхиектазии в детска възраст. Наука пулмология, бр.1-2, 2010, 18-21
4. Петрова Г. Переновска П. Бронхиектазии в датска възраст. Торакална медицина. Бр. 1, том 2, 2010, 15-18
5. Розинова Н. Мизерницки Ю. Дефекти в развитието на белите дробове в педиатричната практика. Наука пулмология. бр.4, 2015, 4-8
6. Agasthian T. et al. Surgical management of bronchectasis. Ann Thorac Surg. Oct. 1996; 62(4):976-8
7. Barker A. F. Bronchiectasis. N Engl J Med 2002; 346, 18, 1383– 1393
8. Chang CC, Morris PS, Chang AB; Influenza vaccine for children and adults with bronchiectasis. Cochrane Database Syst Rev. 2007 Jul 18;(3):CD006218
9. Chang CC, Singleton RJ, Morris PS, et al; Pneumococcal vaccines for children and adults with bronchiectasis. Cochrane Database Syst Rev. 2009 Apr 15;(2):CD006316.
10. Dominicis de F, Andrejak C, Monconduit J, et al; [Surgery for bronchiectasis]. Rev Pneumol Clin. 2012 Apr;68(2):91-100. doi: 10.1016/j.pneumo.2012.01.007. Epub 2012 Feb
11. Geominne P., Dupont L. Non-cystic fibrosis bronchiectasis: diagnosis and management in 21st century. Postgraduate Medical Journal 2010; 86: 493-501
12. Guideline for non-CF Bronchiectasis; British Thoracic Society (July 2010)
Murray MP, Hill AT; Non-cystic fibrosis bronchiectasis. Clin Med. 2009 Apr;9(2):164-9.
13. Hacken ten NH, van der Molen T; Bronchiectasis. BMJ. 2010 Jul 14;341:c2766. doi: 10.1136/bmj.c2766.
14. Lee AL, Burge A, Holland AE; Airway clearance techniques for bronchiectasis. Cochrane Database Syst Rev. 2013 May 31;5:CD008351. doi: 10.1002/14651858.CD008351.pub2.
15. Maguire G; Bronchiectasis – a guide for primary care. Aust Fam Physician. 2012 Nov;41(11):842-50.
16. Quint JK, Millett E, Hurst JR, Smeeth L, Brown J; Time trends in incidence and prevalence of bronchiectasis in the UK. Thorax. 2012;67:A138 doi:10.1136/thoraxjnl-2012-202678.233
17. http://clinicalgate.com/bronchiectasis/
18. http://www.mevis-research.de/ Die Lunge im Netz Sammlung COPD
19. http://zdrave-bg.eu/ Бронхиектазии- причини, симптоми и лечение. Биволарски И.
Адрес за кореспонденция:
Д-р А. Ничева, д.м.
Втора МБАЛ, Детска клиника , София
бул. „Христо Ботев“, 120
1202, София