Брой 1/2007
Д-р А. Дойчинова, дм
Муковисцидозата е автозомно рецесивно заболяване, с честота 1:2000 1:2500 новородени, засягащо дихателната, храносмилателнаа, ендокринна и репродуктивна системи. Многообразието на нейната симптоматиката се обуславя от големия брой генетични мутации (над 500).
При муковисцидозата най-често засегнат е гастроинтестиналният тракт, което води до белтъчно-енергийна малнутриция, дефицит на мастноразтворими витамини и други микронутриенти. Ексцесивното отделяне на мукус в тънките черва е физическа бариера върху абсорбционната повърхност, ограничаваща усвояването на хранителните ингредиенти. Малнутрицията се дължи на триадата редуциран енергиен прием, увеличени енергийни загуби и енергийни разходи. Малабсорбцията на мазнините в резултат на панкреасната инсуфициенция е причина за намаления енергиен внос и увеличените енергийни загуби чрез стеатореята. Хроничните белодробни инфекции, фебрилитетът, прилагането на аерозолни бронходилататори и др. повишават енергийните разходи.
Факт е, че адекватното хранене на децата с мукобисцидоза, заема важно място в лечебния комплекс. Оптималният хранителен статус влияе върху хода на заболяването, растежа и развитието на детето, качеството на живот и неговата преживяемост.
Традиционно при тези деца се препоръчват диети, богати на белтъци, но с ограничено съдържание на мазнини. През последните години обаче, успоредно с усъвършенстване на ензимотерапията това становище се ревизира. Ензимотерапията позволява да се поддържа един сравнително нормален хранителен режим, включващ и мазнини, което е особено важно за децата с белодробна дисфункция. Известно е, че при окислението на мазнините се отдела значително по-малко въглероден двуокис, отколкото от въглехидратите, което представлява по-малък стрес за компрометираната дихателна система.
Основните принципи за храненето при това заболяване са:
♦ използване на хидролизирани млека, становище, около което се обединяват по-голяма част от работещите в тази насока; (69% от анкетираните медици);
♦ увеличен енергиен прием между 130 до 140% от препоръчания за възрастта и състоянието на децата (за деца с малнутриция до 1 година бъзраст 140%);
♦ използване на хранителни адитиви витамини, минерали, мастни и въглехидратни модули, увеличаващи енергийната плътност;
♦ панкреатични ензими и други медикаменти.
По данни на L. Ellis et al. (199в) кърмачетата с муковисцидоза се хранят предимно с майчина кърма или стандартни адаптирани млека. в редица случаи обаче прилагането на специализирани лечебни храни е с много по-добър ефект, особено в кърмаческа и ранна детска възраст.
У нас повече от 10 години при пациенти с муковисцидоза се използва семиелементна формула Nutrilon Pepti (Pepti Junior) на NUTRICIA. Nutrilon Pepti e пълноценно хидролизирано мляко, с широки индикации на приложение (заболявания, протичащи със сериозни нарушения в процесите на храносмилане, алергия към белтъка на кравето мляко, соята и др.).
Nutrilon Pepti е с относително високо съдържание на екстензивно хидролизиран суроватъчен протеин (1,в г/100 мл),
от който 85% са късоверижни пептиди (4-5 аминокиселини) и 15% свободни аминокиселини. Протеинът е с максимално редуцирана антигенност, висока биологична стойност и добра абсорбционна характеристика. Nutrilon Pepti е суплементиран с L-cystine, L-tyrosine и L-tryptophan, с оглед осигуряването на необходимие аминокиселинен бнос.
Nutrilon Pepti е с балансиран липиден състав 50 % са средноверижни триглицериди (МСТ) и 50% полиненаситени мастни киселини от царевично масло.
МСТ (С6-С12) са подходящи в случайте, когато конвенционалните дълговерижни мазнини в храните не се абсорбират добре. Те са леснодостъпен, адекватен източник на енергия при малабсорбция и малдигестия, лесносмилаеми са дори при минимална активност на панкреатичната липаза, абсорбцията им е независима от жлъчните соли, не се нуждаят от карнитин за преминаването през митохондриалната мембрана. Продължителното им приложение намалява стеатореята и води до наддаване на тегло.
Nutrilon Pepti осигурява достатъчно линолова киселина, прекурсор на дългоберижните докозахексаенова и арахидонова киселина, влизащи в структурата на клетъчните мембрани и простагландините. Хранителната суплементация с со-3 мастни киселини увеличава количеството на ейкозапентаеновата киселина, повишаваща продукцията на лейкотриен 85.
въглехидратите са представени само от глюкозните полимери на царевичния сироп, които се понасят и усвояват много добре. Ензимният механизъм на смилане на глюкозните полимери е сравнително по-малко чувствителен към увреждащите фактори. Nutrilon Pepti практически не съдържа лактоза, свободен е от захароза. Това го прави подходящ за деца с мукобисцидоза, имайки предвид, че 20-25 % от тях са с непоносимост към тези дизахариди и честото й асоцииране със захарен диабет.
Nutrilon Pepti съдържа минерали, микроелементи и витамини, в количества и съотношения, отговарящи на приетите стандарти и потребности на децата. Храненето с него допринася за редуциране проявите на дефицит на тези хранителни ингредиенти при деца с муковисцидоза.
При муковисцидоза водоразтворимите витамини се усвояват значително по-добре, с изключение на витамин в12, чиято абсорбция е в зависимост от степента на панкреасната инсуфициенция и pH на средата. Поради енергийния дефицит обаче възниква проблем с поддържане нивото на мастно-разтворимите витамини (A, D, Е, К) за преодоляването, на който допринася храненето с Nutrilon.
