Брой 12/2018
Доц. д-р К. Праматаров, д.м.
Медицински Факултет, СУ „Св. Кл. Охридски” – София
Syndroma Sjögren /СС/ е заболяване, което се характеризира със секреторна недостатъчност на всички жлези на кожата с външна секреция. Проявява се със сухота и понякога с кератоза на лигавиците. Оттук и синонимът Sicca Syndroma. Класическата триада се представя с keratoconjunctivitis sicca /сухи очи/ xerostomia /суха уста/ и ревматоиден артрит или други заболявания на съединителната тъкан.
Най-често се засягат жени /около 95%/ на възраст между 30 и 60 години. Има и съобщения за фамилна проява на болестта. Във връзка с това има съобщения за асоциацията на синдрома с HLA-B8 и HLA-DR3. Патогенезата на заболяването не е изяснена напълно. Вероятно става въпрос за автоимунно заболяване, тъй като СС често се асоциира с други автоимунни заболявания като Lupus erythematosus systematisatus, Sclerodermia progressiva и криоглобулинемия.
Възможно е като причинни фактори да се приемат инфекции с Хепатит С, Epstein-Barr вирус и Human T-cell leukemia вирус-1 (HTLV-1). Трябва да се изключат и някои фактори, които биха допринесли за симптоматиката на СС. Такива са облъчвания на главата и врата, употреба на антихолинергични лекарства, лимфома, Sarcoidosis, Graft versus host disease, AIDS. Основните клинични симптоми са добре изразената сухота на оралната лигавица, но и също гениталната лигавица и лигавицата на дихателните пътища. Отстрана на лигавицата на устата, освен намалената секреция на слюнчените жлези, се наблюдават проблеми с дъвченето и гълтането. Нерядко загрубява и гласът. Често пациентите се оплакват от суха кашлица и нерядко увреждане на зъбите, и даже до тяхната загуба. Промените по устната лигавица са благоприятен терен за развитие на кандида-инфекция. Понякога се стига до кератоза. Отчетливо се отбелязва намалението на секретирането на слъзните, потните и мастните жлези на кожата, но също така и намалена секреция на жлезите на лигавиците.
Засягането на очите се проявява като резултат на keratoconjunctivitis sicca и сухотата на слъзните жлези се доказва с теста на Schirmer. Понякога при тежка проява на болестта пациентите не могат да плачат. Допълнително болните се оплакват от сърбеж, очите им изглеждат уморени, среща се и оток на клепачите и фотофобия. Кожните прояви са различни и се представят с хипохидроза, астеатоза, зачервяване, излющване, телангиектазии, а също и кожни прояви на васкулит. Възможно е по кожата да се наблюдават пелагроидни промени, пигментации и смущения в циркулацията на акрите, близки до тези на феномена на Raynaud. Космите са оскъдни и лесно чупливи. Понякога се стига до истинска алопеция. Като обща симптоматика пациентите се оплакват от лесна умора, болки по мускулите, болки по ставите, а клиницистите отчитат наличие на периферна невропатия. Не бива да се забравя факта, че болните със СС в 5% е възможно да развият малигнени заболявания.
Клиничната картина често се допълва със симптомите на хроничен полиартрит с положителен ревматоиден фактор, хипохронна анемия, левкопения, хипергамаглобулинемия, антинуклеарни фактори, ускорена СУЕ и субфебрилна температура. Заболяването често се съчетава с Lupus erythematosus systematisatus, Sclerodermia progressivа, Polyarteritis nodosa и други автоимунни заболявания. Тези случаи могат да се определят като вторичен СС. От лабораторните изследвания при болните със СС се отчита повишени стойности на IgG и IgM. Антинуклеарните антитела са често положителни при 70% от болните. Те се отчитат като хомогенно, петнисто или нуклеарно светене. Диагностично значение за доказването на първичния СС е доказването на Ro/SS-A и La/SS-B. Понякога се отчита и криоглобулинемия.
Хистопатологията на биопсия от лигавици и екзокринните жлези показва плътен, лимфоцитен инфилтрат, а впоследствие може да се развие фиброза. Инфилтратът се състои от Т и В клетки и дендритни клетки. Те увреждат функцията на жлезите в няколко точки. Нарушават се жлезните структури по клетъчно-медиирани механизми. Секреция на цитокини, което активира пътя на тип 1 и 2 интерферони.
Протичането на заболяването е хронично, но доброкачествено. В редки случаи може да се развие малигнен лимфом. Системното лечение е с нестероидни противовъзпалителни средства. Може да се прилагат и глюкокортикостероиди, имуносупресори или синтетични антималарийни средства, но тази системна терапия се прилага при изключително тежки случаи. Обикновено симптоматичното лечение е достатъчно като се прилагат изкуствени сълзи и препарати за измиване на устата, като се препоръчва 10-20% разтвор на глицерин във вода. Освен това, пациентите трябва да приемат повече течности, а при симптоматика отстрана на устата се препоръчва дъвчене на дъвка и смучене на кубчета лед.
През 2016 г. в Норвегия се е състоял симпозиум, посветен изцяло на Syndroma Sjögren. Ето и някои от по-интересните съобщения: установено е, че 18-25% от пациентите при които е налице SS-A ще прогресират до клиничен СС в рамките на 6-10 години, дори и в момента да нямат клинична симптоматика. С цел да се замени биопсията на малките слюнчени жлези препоръчва се употребата на ултразвук на слюнчената жлеза като този метод показва по-голяма чувствителност и специфичност. В много случаи пациентите с най-тежки симптоми на СС се диагностицират погрешно като Lupus erythematosus systematisatus и ревматоиден артрит. За да се постави точната диагноза е необходимо да се направи изследване на слъзния и слюнчен поток и хистология на малките слюнчени жлези. Открити са и нови биомаркери като анти-слюнчена жлеза протеин, анти-паротиден секреторен протеин. Има единични съобщения за добро повлияване на болестта след прилагането на биологични средства, но засега те не са разрешени за употреба при СС.
Литература:
1. Braun-Falco et al. Dermatology, 1991, Verlag Berlin, p. 518
2. Fox R. Medscape Rheumatology, July 2015, www.medscape.com
3. Whitcher J., Shiboski C,Shiboski S. et al. Am J Ophthalmology 2010, 149, 405-415
