Брой 7/2020
Д-р В. Боянов, Акад. д-р П. Василева, д.м.н.
СОБАЛ „Акад. Пашев“ – София
Въведение:
Нозологичната единица глаукома обединява група от заболявания, които се характеризират с оптична невропатия (изразяваща се в атрофия и екскавация на зрителния нерв), водеща до прогресиращо ограничаване на периферното зрение и понижение на зрителните функции до слепота. Най-важните рискови фактори са повишеното вътреочно налягане (ВОН) и устойчивостта на зрителния нерв към увреждане. Според възможността да се установи ролята на определена причина в патогенезата, глаукомата най-общо се разделя на първична и вторична. Друг признак за класификация е конфигурацията на преднокамерния ъгъл (ПКЪ), съобразно който различаваме откритоъгълна и закритоъгълна глаукома.
Псевдоексфолиативната глаукома (ПЕГ) е най-честата причина за вторична откритоъгълна глаукома. Развива се на основата на псевдоексфолиативния синдром (ПЕС). Той се характеризира с отлагане на белезникаво-сивкав люспест материал по различни структури в окото – субконюнктивалните тъкани, ендотела на роговицата, трабекуларния апарат, ириса, зеничния ръб, предната лещена капсула, лещените зонули и цилиарните израстъци. Установено е натрупване и в кожата и вътрешните органи. Свързан е с повишена честота на съдови заболявания, болестта на Алцхаймер и увреждане на слуха. Следователно, очните прояви на този синдром са част от системно заболяване. Приема се, че те са единствените които могат да се наблюдават директно. Офталмологът има ключова роля в диагностиката на този синдром.
Описан е и „истински“ екфолиативен синдром, който се наблюдава при хронично излагане на инфрачервена светлина (типичен е при стъклодухачите). Изразява се в отлющяване на епитела на предната лещена капсула.
Епидемиология: Псевдоексфолиативният синдром се среща по-често при жени. Боледуват предимно хора над 50-годишна възраст. Честотата му в световен мащаб варира между различните континенти, но е особено разпространен в Скандинавските страни, части от Африка и между коренното население на Австралия. Глаукома се развива при 15-30% от пациентите, като измененията може да се наблюдават в едното око, но след определен период от време се развиват и в другото око.
Етиопатогенега и генетика: Доказано, е че мутации в LOXL1 гена водят до намален или абнормален синтез на еластиновите влакна. Полученият променен материал е отговорен за обструкция на оттичането на вътреочна течност през трабекуларния апарат, което повишава ВОН. Еластинът е важен компонент на ламина криброза и промените в структурата й са причина за увеличена чувствителност на зрителния нерв към увреждане. Поради наличието на тези мутации и при здрави индивиди без развитие на глаукома, се приема, че те са само един от елементите в мултифакторната патогенеза.
Клинична картина: В началото заболяването се развива като безсимптомна откритогъгълна глаукома с „коварно“ протичане. Появата на болки е свързано с рязко повишаване на ВОН. Установяването на дефекти в зрителното поле и понижаване на зрението са признаци на вече напреднал глаукоме н процес, с лоша прогноза.
Клинични характеристики:
– Роговица – псевдоексфолиативен материал (ПЕМ) се наблюдава по ендотела на роговицата. Установява се намаляване на плътността на ендотелните клетки и водещите от това рискове при евентуална катарактална хирургия. Следователно се препоръчва изследване на пациентите с ендотелна микроскопия преди всяка операция.
– Ирис – грануларни ПЕМ отложения и атрофия в областта на зеничния ръб. Зеницата много трудно се разширява при медикаментозна мидриаза, което води до затруднение при хирургия на лещата.
– Леща – натрупване на ПЕМ по предната лещена капсула, ясно видим при разширяване на зеницата. Наблюдава се факодонеза и нестабилност, поради атрофия на Циновите връзки, което може да доведе до сублуксация на лещата. ПЕС е свързан и с развитие на катаракта.
– Преднокамерен ъгъл (ПКЪ) – значително пигментиран. Наблюдава се линия на Сампаолези (пигмент на или пред линията на Швалбе).
Диагноза и специализирани изследвания: Диагнозата при голяма част от пациентите се поставя случайно при пълен офталмологичен преглед. Глаукомният процес е двустранен, като по-често се развива асиметрично. Провежда се изследване на зрението, тонометрия, биомикроскопия, гониоскопия, компютърна периметрия, предно и задносегментна оптична кохерентна томография.
Лечение: Консервативно чрез антиглаукомни медикаменти, селективна лазерна трабекулопластика, филтрационна хирургия. Целта е постигане на ниско таргетно ВОН.
Прогноза: По-лоша от пациентите с първична откритоъгълна глаукома. ВОН често е с високи стойности и големи денонощни амплитуди. Сериозно увреждане на зрителните функции може да се установи още на първичния преглед, което бързо прогресира. Поради това се препоръчва проследяването на пациентите на минимум шестмесечни интервали, чрез изследване на зрителното поле за търсене на прогресия и коригиране на таргетното ВОН.
Изявата на ПЕГ ще демонстрираме със следния клиничен случай:
Пациент М. Ч., жена, 73-годишна възраст.
На първичния преглед се явява с оплакване от силно главоболие, намаление на зрението, дразнене и болка в областта на ляво око от половин година. При контролен преглед при лекуващия офталмолог, три месеца преди посещението в нашата клиника, не е измерено ВОН, а за оплакванията на пациентката е изписан антибиотик, който продължава да прилага без подобрение. Оперирана за катаракта на двете очи 2011 и 2015 година. Придружаващи заболявания – тиреоидектомия по повод възли на щитовидната жлеза (терапия с L-тироксин).
Очен статус: BCVA OD=1,0, BCVА OS=0,8, TOD=14mmHg, TOS=45mmHg
Преден очен сегмент – намалено време на разкъсване на слъзния филм, псевдоексфолиации по зеничния ръб на двете очи и мудни зенични реакции по-отслабени в лявото око, двустранна псевдофакия, изразена донеза на вътреочния имплант в двете очи, повече на лявото око.
Заден очен сегмент – дискът на зрителния нерв е блед с екскавация на дясното око 0,7-0,8 и краева екскавация на лявото око.
От специализираните изследвания:
– Гониоскопия – открит преднокамерен ъгъл трета степен по Шафер, силно пигментиран с линия на Сампаолези.
– Компютърен периметър (Фиг.2.) – ДО: оформящо се назално стъпало VQi=95,0% MDh=-3,23dB PSD=3,80; ЛО: черен периметър със запазен централен остров VQi=15,2% МDh=-17,93dB PSD=4,28.
– Оптична кохерентна томография (ОСТ):
Пациентката беше лекувана по спешност: дорзоламид/тимолол 2х1к, тафлупрост 1х1к. в лявото око и по една таблетка ацетазоламид на ден.
Контролен преглед след една седмица: пациентката съобщава за леко облекчаване на болката в лявото око, но при прегледа се установи TOS=44mmHg. Бе предприета трабекулектомия на лявото око по спешност. Операцията протече без усложнения и доведе до трайна компенсация на ВОН. Болната се проследява.
Заключение: Псевдоексфолиативна глаукома е заболяване, което причинява тежки зрителни нарушения и слепота. Характерно е високото ВОН с денонощни значителни колебания, асиметрията в засягането на двете очи, отлагания от фибрилерен материал по вътреочните структури и обилна пигментация на трабекуларния апарат. Често пациентите отиват на преглед с вече напреднал патологични увреждания, които не подлежат на възстановяване. Поради това при болни с псевдоексфолиативен синдром най-важна е ранната диагноза. Необходимо е провеждане на профилактични очни прегледи на всеки две години след 45-годишна възраст и всяка година след 60-годишна възраст, със задължително измерване на ВОН.
Библиография
1. Маждракова-Чалманова И., Чилова-Атанасова Б. Учебник по очни болести. “Болид-Инс“, София, 2014. 249-250, 259.
2. Чилова Б. Клинични характеристики на различните видове глаукоми по EGS. Петкова Н., Глаукоми. „Стено“, Варна, 2006. 47-48.
3. Bowing B. Kanski’s Clinical Ophthalmology a system approach. Elsevier, 2016. 366-368 8th edition.
4. Cantor L., Rapuano C., Cioffi G. Glaucoma. Basic and clinical science course, 10th section. American Academy of Ophthalmology, 2014-2015. 3-5, 85-87.
5. https://www.researchgate.net/publication/12837371_Epidemiology_of_the_pseudo-exfoliation_syndrome_A_review. Ringvold A., Epidemiology of the pseudo-exfoliation syndrome. www.Researchgate.net. Acta Ophthalmol. Scand. 1999: 77: 371–375
6. https://www.aao.org/eyenet/article/diagnosis-management-of-pseudoexfoliation-glaucoma. Majka, C., Challa, P. Diagnosis and Management of Pseudoexfoliation Glaucoma. www.aao.org. 2006.
7. https://journals.lww.com/glaucomajournal/Fulltext/2018/07001/Current_Concepts_in_True_Exfoliation_Syndrome.22.aspx. Teekhasaenee, C. Current Concepts in True Exfoliation Syndrome. Journals.lww.com. 2018 – Volume 27 – Issue – p S105-S110.
8. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2674400/. Challa, P. Genetics of Pseudoexfoliation Syndrome. www.ncbi.nml.nih.gov. Curr Opin Ophthalmol. 2009 Mar; 20(2): 88–91.
