Брой 7/2023
Д. Паскалев, Д. Петкова
Meдицински Униеверситет – Варна
Адолф Кусмаул (Adolf Kussmaul) е един от най-големите немски лекари, работили през втората половина на XIX-ти век. Роден е на 22.02.1822 г. в Грабен, недалеч от Карлсруе и е потомствен медик. Неговият дядо Йохан Георг (Johann Georg) е хирург в Солинген, а баща му Филип Якоб Кусмаул (Philipp Jacob Kussmaul; 1790-1850) е военен хирург (Wundarzt) и областен лекар на Вислох, недалеч от Хайделберг. Така младият Кусмаул отрано е въвлечен в духа на медицинската професия. Неговото фамилно име обичайно предизвиква недоумение в съвременниците му – Kussmaul (от нем. Kuss – целувка и Maul – муцуна). Известна за времето дама при запознанството си с него казва: „Не! Това е невъзможно. Никой не може да има такова име“. Кусмаул обаче твърди, че фамилното име идва от негов предшественик – Орибазий (Oribasius – от лат. os, oris – уста и basium – целувка) [1]. Известно е, че Орибазий (IV в.сл.Хр.) е древногръцки лекар и писател, лейбмедик на император Юлиан, наречен Юлиан Остъпник (Iulianos Apostata; 331-363; на власт 361-363), поради опита си да върне старите езически богове на мястото на християнското вероизповедание.
Кусмаул следва и завършва медицина в Хайделберг, който остава до края на живота му негов любим град. По това време негови преподаватели са знаменитият анатом Якоб Хенле (Jakob Henle; 1809-1885) и Франц Негеле (Franz Nägele; 1778-1851), професор по акушерство, известен със създадения от него метод за изчисляване срока на бременността и термина за раждане. В последната година от следването си той публикува проучването „Die Farbenerscheinungen im Grunde des menschlichen Auges“ („Цветно изображение на дъното на човешкото око“), за което е удостоен със златен медал [1,7]. След дипломирането си, в периода 1847-1848 г., заедно със свой приятел и колега, пътуват до Виена и Прага. Във Виена се среща с Карл фон Рокитански (Karl von Rockitansky; 1804-1878), прочут патолог; с Йосеф Шкода (Joseph Škoda; 1805-1881), бележит интернист, довел перкусията и аускултацията до съвършенство, и Фердинанд фон Хебра (Ferdinand von Hebra; 1816-1880), известен дерматолог. Те тримата са етнически чехи, които основават Новата виенска медицинска школа. По-късно Кусмаул специализира и в Прага при Йохан Ополцер (Johann von Oppolzer; 1808-1871), известен интернист [5,7].
По време на Германо-датската война за Шлезвиг-Холщайн (1848-1852) той е военен хирург в Баденския батальон. Тук застъпва становището, че на ранените войници не трябва да се прави кръвопускане – метод, използван от времето на Хипократ при различни заболявания, но пагубен за ранените [5]. След напускане на армията, в периода 1850-1853 г. Кусмаул развива успешна частна практика в Кандерн (Шварцвалд). Тук заболява сериозно и продължително от т.нар. meningitis lumbalis – параплегия, която най-вероятно е била полиомиелит (poliomyelitis). След дълго възстановяване решава да преустанови лекарската практика и да се насочи към академична кариера. Заболяването, по негови думи, го прави „разбиращ лекар“, който може да се отнася със съчувствие към болния човек [1].
Първоначално пише докторат под ръководството на Вирхов (1855), а от 1856 г. е избран за частен доцент в Хайделберг. Именно Вирхов го насочва към клиничната медицина. Така Кусмаул през 1859 г. ръководи Катедрата по медицина в Ерланген, от 1863 г. е на работа във Фрайбург, а от 1876 г. е в Университета в Страсбург, по това време немски град след Френско-пруската война (1870-71). Пенсионира се в 1888 г. и остава да живее в Хайделберг, където е избран за почетен гражданин. Умира там от миокарден инфаркт на 28.05.1902 г. [1,5].
В периода 1855-1857 Кусмаул и неговият приятел Лудвиг Айхрод (Ludwig Eichrodt; 1827-1892), адвокат, публикуват поеми под псевдонима Готлиб Бидермайер (Gottlieb Biedermaier). Те се печатат във „Fliegenden Blättern“ („Хвърчащи листи“), Мюнхен, и са пародия на поетични произведения от това време, в които лайтмотив са идилията и домашния уют. Стилът „Бидермайер“ се превръща в епоним в изкуството за периода 1815-1848 г., т.е. след края на Наполеоновите войни, но терминът се разпростира до края на XIX в. [6,7].
Адолф Кусмаул сключва брак през 1850 г. с Луизе Аманда Волф (Luise Amanda Wolf; 1828-1898) и в семейството се раждат пет деца – три дъщери и двама синове. Две от децата умират преждевременно – синът Едуард се удавя в Рейн, а дъщерята Ида загива от тетанус [6].
Кусмаул – епонимът
1. Болест на Кусмаул – епоним на нодозен полиартериит (polyarteritis nodosa), некротизиращ артериит на малките и средни артерии. Болестта е известна и като болест на Кусмаул-Майер. През 1866 г. Кусмаул и Рудолф Майер (Rudolf Maier; 1824-1888), патолог, описват във Фрайбург пациента Карл Зойфарт (Carl Seufart), 27-годишен, шивач по професия, който постъпва в клиниката на 4.05.1865 г. Клинично пациентът е в тежко увредено състояние (маразъм), бледи кожа и лигавици и от изтощение веднага ляга на леглото. Авторите го описват „като един от тези болни, при които прогнозата е ясна още преди диагнозата; от пръв поглед прави впечатление на човек, чиито дни са преброени“. Пациентът съобщава, че до есента на 1864 г. е бил здрав, след което преболедувал от простудно заболяване с кашлица и отделяне на храчки, но се възстановил. Осем дни преди хоспитализацията отново се разболял с втрисане и изпотяване. При прегледа се установяват силни болки по мускулите на раменете и ръцете, както и намалена кожна чувственост, особено по пръстите на ръцете. Пациентът е с главоболие, безсъние и изпитва силна жажда. Има чревни колики, като се редуват запек и диария, а изпражненията са с примес на слуз. Три дни преди смъртта му по кожата на гърдите и корема се появяват и палпират малки възелчета (нодули) с големина на грахово зърно.
На 2.06.1865 г. е в състояние на прострация, а на 3.06.1865 г. умира. Авторите обсъждат в диференциална диагноза: трихинелоза, милиарна туберкулоза и morbus Brightii (болест на Брайт, остарял епоним на гломерулонефрит) [3]. Пациентът е аутопсиран, като протоколът от обдукцията е следният: „Наличие на особени, най-често с възловидна форма уширения (periarteriitis nodosa) в множество артерии, които са с калибър равен или по-малък от този на чернодробната артерия както по венечните артерии на сърцето, така и по артериите на червата, стомаха, бъбреците, далака и волевата мускулатура; в по-малка степен в подкожните артерии и артериите на черния дроб, бронхиалните артерии и диафрагмалната артерия. Дифузен хеморагичен ентерит. Хеморагични ерозии в стомаха. Дифузен нефрит. Бъбреците са с размери 4 цола дължина, 2 цола ширина и 1¼ цола дебелина (1 цол = 25,4 mm, б.а.) с трудно отделяща се капсула и възловидни формации в интрареналните артерии. В засегнатите съдове на тялото интимата е интактна, но в останалите слоеве се наблюдават некротични промени“ [3].
Авторите приемат, че патологичния процес се прехвърля от съдовете към околните тъкани. В хода на аутопсията е инцизиран кожен участък, който веднага е проучен под микроскоп от професорите Екер (Ecker) и Манц (Manz); двамата установяват аневризмални разширения по хода на малките подкожни артерии. Кусмаул и Майер консултират хистологичната находка с Вирхов, но той им отговаря, че не е имал подобен случай. Интересно е, че в същата статия двамата автори съобщават и втори подобен случай – на Ландолин Файст (Landolin Faist), 28-годишен селскостопански работник, който споделя една и съща болнична стая със Зайфарт. По време на хоспитализацията пациентът е с втрисания, болки по мускулите и изпотявания. Заболяването е прието за миопатия, придружена с миозит.
Проведено е лечение с „ток на Фарадей“ (стар електротерапевтичен метод с променлив ток с ниска честота, б.а.) и след клинично подобрение е проведена биопсия на левия m. gastrocnemius. В мускулната тъкан се установява Ценкерова дегенерация (оток на мускулните фибри, загуба на напречната набразденост и хиалинизация, б.а.). Заболяването остава недоизяснено и след 13-месечна хоспитализация пациентът е изписан [3).
Според съвременни автори това вероятно е първата прижизнена биопсия в историята на медицината, като е възможно да се е касаело за полимиозит [4].
2. Симптом на Кусмаул (Kussmaul Zeichen; Kussmaul’s sing). През 1873 г. Кусмаул публикува статията „Ueber schwielige Mediastino-pericarditis und den paradoxen Puls“ („За медиастинално-перикардното срастване и парадоксалния пулс“). При това заболяване той описва „силно напълнени югуларни вени“, които „при всяко вдишване покачват нивото си“; това е обратно на нормалното спадане на венозното налягане при вдишване. Симптомът се наблюдава и днес при констриктивен перикардит, рестриктивна кардиомиопатия и др.; съвременното обяснение е възникване на дяснокамерна (ДК) дисфункция, нарушено ДК пълнене и повишено налягане в дясното предсърдие [2,6].
3. Пулс на Кусмаул (pulsus paradoxus). В горепосочената статия Кусмаул описва и т.нар. „парадоксален пулс“, който изчезва при вдишване при наличие на сърдечна дейност. Днес появата на pulsus paradoxus се приема при изчезване на пулсовата вълна или при спадане артериалното кръвно налягане с най-малко 10 mmHg. По времето на Кусмаул кръвно налягане не се е измервало и „пулсът на Кусмаул“ е бил с особено важно клинично значение. Наблюдава се при констриктивен перикардит, рестриктивна кардиомиопатия, перикардна тампонада и др. [2,6].
4. Кусмаулово дишане (Kussmaul-Atmung; Kussmaul respiration). През 1874 г. Кусмаул описва патологично дълбоко и шумно дишане при коматозно болен от захарен диабет (диабетна кетоацидоза). Той го характеризира по следния начин: „впечатляващото е, че при преминаването на въздуха от и към белия дроб като че ли се преодолява обструкция“. Днес се знае, че това се дължи на хипервентилация в хода на метаболитна ацидоза при диабетна кетоацидоза, уремия и др. [2].
Награди на името на Кусмаул
Фондация „Фалк“ („Falk Foundation“) връчва ежегодна награда от 5000 Евро на млад учен (до 40 год.) в областта на гастроентеролигята и хепатологията. През 2022г. с нея е удостоена д-р Майке Ховилер (Dr Meike Hohwieler).
Немското дружество по ревматология (Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie) от 2006 г. връчва медал (Kussmaul-Medaille) за особени постижения в това направление. През 2022 г. негов носител е Лудвиг Георг Бернхард Хамел (Ludwig Georg Bernhard Hammel, р.1958), за неговите проучвания върху спондилоартрита.
Литература
1. Adlersberg D. Adolf Kussmaul, Diabetes, 1955, 4(1), 76-78
2. Johnson S, R Naido, R Ostopowicz, et al. Adolf Kussmaul: Distinguished chlinician and medical pioneer, Clin Med Res, 2009, 7(3), 107-112
3. Kussmaul A, R Maier. Ueber eine bisher nicht beschriebene eigenthümliche Arterienerkrankung (Periarteriitis nodosa), die mit Morbus Brightii und rapid fortschreitender allgemeiner Muskelläming einhergeht, Dtsch Arch Klin Med, 1866, 1, 484-518
4. Matteson E. A history of early investigation in polyarteriitis nodosa, Arthritis Care Res, 1999, 12(4), 294-302
5. Matteson E. History of vasculitis: The life and work of Adolf Kussmaul, Clevland Clin J Med, 2012, 79, supll. 3, 554-556
6. Rehnberg V, E Walters. The life and work of Adolf Kussmaul (1822-1902): „Sword swallowers in modern medicine“, J Intens Care Soc, 2017, 18(1), 71-72
7. Wyklicky H. „Kussmaul, Adolf, Neue Deutsche Biographie, 1982, Band 13, 344-345
Ключови думи: Адолф Кусмаул, periarteriitis nodosa, Кусмаулово дишане
Адрес за кореспонденция:
Доц. д-р Добрин Паскалев, д.м.
Медицински колеж,
Медицински университет – Варна
ул. „Марин Дринов“, 55
9000, Варна
тел: 00359-887-765-313
e-mail: dobrinpaskalev@yahoo.com
