Брой 5/2011
Проф. д-р Илия Бойкинов, д.м.н.
Артритът в детската възраст е означаван като ювенилен ревматоиден артрит, ювенилен хроничен артрит и болест на Стилл. Последното международно прието название е ювенилен идиопатичен артрит (ЮИА). В това понятие са включени 6 клинични типа (форми): според броя на засегнатите стави – олигоартрит (включващ 1 до 5 стави), полиартрит (5 и повече стави), системен тип ЮИА, псориатичен артрит и артрит, свързан с ентезопатия. Ентезопатията е възпаление на сухожилие и на неговото залавно място за периоста на костта.
Заболеваемостта от ЮИА е около 1/10 000 деца годишно. Началото е най-често след 6-месечна възраст с пик на заболеваемостта между 1-3 и 8-12 г., а съотношението момичета : момчета е средно 2 : 1.5.
Етиологията е неизвестна. Провокиращи и предразполагащи са следните фактори: инфекции (вирусни и бактериални), стрес и нарушен имунитет, генетична предразположеност (заболяването обаче не е наследствено).
Основната клинична изява за всички клинични типове с изключение на системния тип на заболяването е артрит – оток и възпалителен излив в ставата или наличие на два от следните симптоми: ограничени движения, болка при движение, повишена кожна температура.
Олиго- и полиартритите може да имат системно начало, т.е. да започнат с фебрилитет и кожен обрив, и в миналото бяха известни като болест на Still.
Системен тип ЮИА
Системният тип има особена клинична картина и често се диагностицира като фебрилно заболяване, свързано с някаква вирусна инфекция. Този тип представлява около 20% от ЮИА. През последните години се забелязва тенденция за намаляване процента на системния тип за сметка на олигоартритния тип. Боледуват най-често деца под 6-годишна възраст. Има дори случаи на развили заболяването веднага след раждането. Може да започне и при по-големи деца, дори при млади възрастни.
Клинична картина
Системните прояви може да предшестват появата на артрит със седмици, месеци и години. Развитието на артрит не е задължително, може да липсва или да се появят преходни ставни болки и оток.
Началото е най-често с фебрилитет, с 1-2 повишавания на телесната температура през деня до и над 39°С и нормална температура в останалите часове. Тази интермитентна температура обикновено продължава две седмици независимо от лечението. Тя не се влияе от антибиотици, а само от кортикостероиди.
В 95% от случаите се наблюдава кожен обрив – дискретни еритемни петна с диаметър 2-5 mm, предимно по тялото, крайниците и лицето. Той е бързопреходен и несърбящ. Характерно е, че той се появява по време на температурен пик и изчезва с нормализиране на температурата.
Ставната симптоматика се изявява с оток и болки (може само болки) в ставите. В 40% от случаите се засягат 1-4, а може 5 и повече стави, т.е. да се развие хроничен полиартрит след 6 и повече месеци, а в някои случаи дори след 5-6 години. Следователно хроничният полиартрит може да има системно начало.
Увеличение на черния дроб и далака се наблюдава в 85% от случаите, увеличени лимфни възли – в 70%, перикардит – в 35% (понякога съчетан с миокардит), плеврит – в 20%, серозните обвивки на белите дробове и корема (полисерозит), коремна болка – в 10% и болки в мускулите.
Клиничнолабораторните показатели отговарят на висока възпалителна активност: силно повишени СRР и СУЕ, повишено число на левкоцитите с преобладаване на полинуклеарните клетки и увеличение броя на тромбоцитите. При развитие на гломерулонефрит (обикновено доброкачествен) съответна находка в урината са слабо увеличени протеинурия, еритроцитурия и левкоцитурия.
Увеличени са имунологичните показатели IgG, често IgА, циркулиращите имунни комплекси, но ревматоидният (IgМ-RF) и антинуклеарните антитела (АНА) са отрицателни. .
Част от случаите, които не развиват артрит, завършват с оздравяване. Не са изключени фебрилни рецидиви.
Системният тип ЮИА трябва да се диференцира от алергия, бакрериален сепсис, остеомиелит, вирусни инфекции (Ебщайн-Бар, коксаки, хепатиа и др.), васкулити, левкемия и лимфоми.
За лечението виж глава “Медикаментозно лечение”.
Ювенилен хроничен (идиопатичен) олигоартрит се проявява в два клинични типа – пьрви и втори тип
Олигоартрит тип I се среща във възрастта 2-4 години, 4 до 8 пъти по-често у момичета. Засегнати са коляно, глезени, лакти, малки стави на ръцете. Позитивни антинуклеарни антитела (АНА) са налице в 40-75% и са много често свързани с развитието на хроничен преден увеит. Асоциацията с увеит е много висока (95%), когато се касае за момиченца от ранната възраст с позитивни АНА. Предният увеит – едностранен или двустранен – може да предшества артрита, както и да продължи да персистира след овладяването на артрита и може да доведе до ослепяване при ненавремено откриване и съответно лечение.
Олигоартрит тип II засяга около 20% от всички заболели с хроничен артрит. Те са предимно момчета над 10-годишна възраст. Артритът обхваща 1 до 4 стави, предимно на долните крайници (коленни, глезенни, тазобедрени), като често е асиметричен. Възможно е и установяването на ентезопатия (възпаление на сухожилие и ставни връзки и залавното им място към костта). При ентезопатията има болка и по-рядко оток около колянната става или петната кост (от засягане на Ахилесовото сухожилие) . При всяко десето дете е налице възпаление на очите, като оплаквания като болка, зачервяване, светобоязън са възможни, но не са задължителни.
Лабораторните изследвания са неспецифични. Имунологични отклонения като наличие на РФ и АНА са необичайни. В над 50% от децата се установява носителство на В27 антиген на тъканната съвместимост (НАА-В27). В тези случаи е възможен преход към ювенилен анкилозиращ спондилит (ЮАС). ЮИА 11 се характеризира с ранна хрущялна ерозия и хроничнорецидивиращо протичане.
Ювенилен хроничен (идиопатичен) полиартрит
Определение: артрит със засягане на 5 и повече стави в продължение на първите 6 месеца на болестта.
Клинична картина. Наблюдава се в 30-40% от децата с ЮИА. Полиартритьт може да има системно начало (виж системен тип ЮИА!). Артритът е симетричен, засягащ предимно големи стави – коленни, гривнени, лакътни и глезенни. Започва остро, често с фебрилитет. Общото състояние на децата е увредено, с болки по ставите, характерна сутрешната скованост и намалена двигателна активност. Артрит на малките стави на ръцете и краката се установява в около 20-25%. Артритът в ставите на гръбначния стълб протича с болки и скованост в гърба и врата, ограничени движения и анкилози. Едностранното им засягане води до гръбначни изкривявания.. Тендовагинит се наблюдава в 15-20 %. Системните прояви на болестта са: нетипичен фебрилитет (в 30%), увеличен черен дроб и/или слезка (10%), увеличени лимфни възли (5%), перикардит (5%), плеврит и коремна болка (1%). Хронично възпаление на очите (иридоциклит) се установява в около 5%.
Различават се 2 форми на полиартрит: полиартрит с отрицателен IgМ-РФ и много рядко полиартрит с положителен IgM-РФ. Негативният за IgМ-РФ полиартрит е с пик на заболеваемост между 1- и 3-годишна възраст, артритът е персистиращ и прогресиращ. Позитивният за IgМ-РФ полиартрит засяга предимно момичета след 10-12-годишна възраст и наподобява ревматоидния артрит при възрастни – бързоразвиващи се хрущялно-костни ерозии, наличие на ревматоидни възли, IgМ-РФ положителен, носителство на НLА-DR4.
Усложнения: ставни контрактури, мускулна хипотрофия, гръбначни изкривявания (сколиоза, тортиколис), амилоидоза; усложнения на медикаментозното лечение – снижен иммунитет и чести инфекции.
Прогноза: по-лоша при положителен IgМ-РФ – хроничноперсистиращ, деструктивен артрит; по-добра при негативен IgМ-РФ – в някои случаи оздравяване с остатъчни деформации на ставите.
Лабораторни изследвания: анемия, повишен брой на левкоцитите и тромбоцитите, увеличени СУЕ и СRP. Позитивни AНA се установяват в около 10-25 % от случаите, положителен IgМ-РФ в около 2-3%.
1. Псориатичен артрит
Псориатичният артрит е хронично ставно заболяване, свързано с псориазис, който в 1/3 от случаите започва в детската възраст. Протича с плаки от лющеща се кожа, разположени главно върху лактите, коленете и окосмената част на главата. В 5-7% кожните прояви се съпътстват със ставно възпаление. В 30-40% от децата артритът следва кожните прояви на псориазиса, а в 10% артритът и псориазисът се изявават съвместно. В около 50% от случаите артритът може да се появи години преди кожното засягане и тогава диагнозата е по-трудна. От псориатичен артрит по-често боледуват момичетата.
Кои са причините за заболяването
Причините и точните механизми за развитие на заболяването не са известни. Както и при другите форми на ювенилен идиопатичен артрит, и тук се касае за засягане на имунната система. Значение има и наследствеността.
Клинична картина
Най-често се засягат малко стави – една става (моноартрит) или от две до четири стави . Обхващат се малки и големи стави асиметрично, като много често се засяга колянната става.
Характерен е артритът на малките стави на ръцете и краката, като се засягат всички стави на един пръст и той придобива вид на кремвирш (дактилит). Ставите са възпалени, оточни и болезнени. Възпалени са и сухожилията около ставите (тендовагинит). Възможно е изолирано засягане на малка става на пръстите на краката, най-често на големия първи пръст.
По-рядко се възпаляват сакроилиачните стави – междукръстцовите и хълбочните кости (сакроилиит). Най-чест симптом е променливата болка в хълбока. Обикновено сакроилиитът е едностранен.
Засягането на гръбначния стълб е много рядко в началото на заболяването, но може да се появи по-късно при някои деца. Най-чести симптоми са болка, сутрешна скованост и намалена подвижност в долната част на гръбнака.
Чести са ентезопатиите. Нокътните промени са важни за диагнозата, когато са налице точковидни хлътвания, пожълтяване, задебеляване и деформации. Очни изменения – преден увеит – възпаление на ириса. Окото може да бъде зачервено и болезнено. Необходима е консултация с очен лекар.
Лечението е комплексно: медикаментозно лечение, съчетано с физиотерапия и рехабилитация. Винаги се лекуват едновременно както кожните промени на псориазиса, така и артритът. Използвани медикаменти: нестероидни противовъзпалителни средства (НПВС). Вътреставни инжекции на стероиден препарат с продължително действие. Сулфасалазин – той се добавя към лечението с НСПВС, метотрексат (използва се при по-агресивните форми), физикална терапия и кинезитерапия, лечебна физкултура, масаж.
2. Реактивни артрити (РеА)
Реактивният артрит е остър, асептичен артрит, развиващ се след инициална инфекция или успоредно с нея. Реактивните артрити се развиват при стрептококови (назофарингит, тонзилити), чревни инфекции (дизентерии, причинени от салмонела, шигела йерсиния) и инфекции на урогениталния тракт (хламидия). У децата най-чести са реактивните артрити при вирусни инфекции.
При съответно етиологично лечение реактивните артрити се овладяват без остатъчни изменения. При непровеждането на такова лечение и при някои генетично предразположени деца може да се развият хронични артрити. Затова те идват в съображение в диференциалната диагностика на хроничните артрити.
ЛЕЧЕНИЕ
Системният тип ЮИА не се поддава на лечение с НСПВС, а само на гликокортикостероиди (ГКС) и биологичните блокатори на вьзпалението (таблица 1, колона Б).
Съвремената тактика на лечението на ЮИА е показана на таблица 3, колона А. В началото се започва с нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС). В ранната възраст обикновено се използва Voltaren. При деца след 7 и 12 години освен Voltaren може да се използва и Naproxen. Това лечение може да бьде достатъчно само при реактивните артрити, развили се на базата на вирусни, стрептококови, уро- и гастроинтестинални инфекции, като едновремено се провежда каузално лечение (антибиотици, химиотерапевтици).
При хроничните артрити монотерапията с НСПВС е недостатъчна. При висока активност се комбинира или временно се измества от гликокортикостероидите (ГКС). С овладяване на високото възпаление се преминава кьм базисните средства (виж таблица 1) като Salazopyrin (Salazop), Metotrexat (МТХ), Resochin или злато в комбинация или самостоятелно. Комбинирането на двата препарата МТХ и Salazopyrin трябва много добре да се преценява и мониторира, а при МТХ да се изследват и проследяват чернодробните ензими и да се приема профилактично фолиева кисилина.
При неуспех и трайно висока възпалителна активност се преминава на комбинацията МТХ и някои от биологичните инхибитори на възпалението (БИ), списък на които е представен на таблица 2. Те са градирани според степента на по-пълното им хуманизиране. Правен е опит при 100% хуманизирана молекула (например Humira) да се използват самостоятелно без МТХ. По правило се предпочита комбинирането с МТХ, който противодейства развитието на имунни реакции към биологичните инхибитори и на редица автоиммунни
прояви. Установено е в малко случаи, предимно при използването на химеричните продукти, развитие на СЛЕ при позитивни AНA и dsDNA, лимфоми, миеломна левкемия, апластична анемия и панцетопения.
Страничните явления при напълно хуманизираните биологични инхибитори на възпалението са много по-редки, а някои не са констатирани. При използването на всички БИ са възможни локални и общи алергични реакции и активирането на спящи и тлеещи инфекции като туберкулозата, остеомиелит и гъбични инфекции.
Медикаментозното лечение на ЮХА не е достатъчно. Важно е използването от самото начало на инструментите на ерготерапията (позиционни и изправителни шини) и кинезитерапията. Чрез тях се предотвратява развитиети на порочни положения на ставите и на съответните крайници.
