Брой 1/2021
Доц. д-р Д. Паскалев, Проф. д-р Б. Галунска, Доц. д-р Д. Петкова
Медицински университет „Проф. д-р Параскев Стоянов“ – Варна
През декември 2020 г. се навършват 250 г. от рождението на великия композитор Лудвиг ван Бетховен (1770-1827). Той умира на 27.03.1827 г. в квартирата си във Виена след четиримесечно тежко боледуване. На следващия ден в жилището му е проведена аутопсия от д-р Йохан Вагнер (Johann Wagner; 1800-1833) и д-р Карл фон Рокитански (Karl von Rokitansky; 1804-1878). Аутопсионният протокол е съставен на латински и дълго след това е считан за загубен. През 1970 г. е открит от д-р Карл Портеле и е преведен на немски и други езици. В този документ няма окончателна морфологична диагноза, а са отбелязани само макроскопските патологични находки. Съвременните разсъждения за многобройните заболявания на Бетховен са ретроспективни. Те се базират на резултатите от аутопсията, на т.нар. „разговорни тетрадки“, на писмата на композитора и спомените на неговите приятели и лекари. Днес от общо 400 „разговорни тетрадки“ са оцелели само 136. През 1842 г. д-р Андреас Ваврух (1752-1842), който е лекуващ лекар на композитора по време на последното му заболяване, публикува своите спомени.
В тях за пръв път той излага редица медицински данни за Бетховен [28]. Д-р Ваврух съобщава, че в своите млади години композиторът е бил здрав, с добър слух и работел предимно нощем. Навършвайки 30 години, Бетховен започва да се оплаква от „шум и звънтене в двете уши“ (тинит). С течение на времето се развива пълна глухота, която остава нелечима до края на живота му. Постепенно се явяват стомашно-чревни оплаквания – намален апетит, лошо храносмилане, неприятни оригвания и редуващи се диария със запек. По този повод Бетховен започва да приема алкохолни напитки в повишено количество. Развиват се „ентерит“ и „тежки колики“, които го съпътстват докрай [28]. В началото на декември 1826 г., след престой в имението на брат си, Бетховен се отправя към Виена в лошо време и в открита млекарска кола. След завръщането си развива симптоми на пневмония, които временно са овладени от д-р Ваврух. На осмия ден се появяват жълтеница, силни болки в областта на черния дроб и асцит, който нараства и налага провеждане на парацентези. Извършени са четири коремни пункции с извличане на общо 36-44 литра течност. Развива се инфекция на мястото на инцизиите. Състоянието на Бетховен се влошава, той приема последно причастие, изпада в кома и умира [28].
От извършената аутопсия се разбира, че черния дроб е на половина намален, сбръчкан, твърд и с множество нодули (възли) с големина на „бобено зърно“. Слезката е уголемена и уплътнена, а коремната кухина е изпълнена с „четири кварти (около 5,6 литра – бел.а.) сивокафеникава мътновата течност“ [20,21]. Патоанатомичната находка съответства на декомпенсирана макронодуларна цироза. През годините са дискутирани различни възможности относно етиологията на заболяването – алкохолна злоупотреба; вирусни хепатити; хемохроматоза; лупоиден хепатит.
Вирусната генеза не може да се докаже, понеже познанията за инфекциозните хепатити датира от втората половина на XX-ти век. Хемохроматозата е описана първоначално през 1865 г., т.е. далеч след смъртта на композитора, а диагнозата се поставя след чернодробна биопсия, чрез биохимични и генетични изследвания. Така тези заболявания остават непознати по времето на Бетховен и са само хипотетични диагнози [7]. Верифицирането на имунологичните маркери за лупоиден хепатит (автоимунен хепатит) става възможно едва през XX-ти век, а жълтеница и асцит при него се развиват много рядко [22]. Така според повечето изследователи цирозата при композитора е резултат от дългогодишна алкохолна консумация, за която има писмени сведения и графологични данни – в писмата на композитора хронологично са установени променен почерк, нарушен ритъм на писане, мегалография (увеличени размери на буквите), които най-вероятно се дължат на алкохолното въздействие [18]. Фамилната история на Бетховен е утежнена – известно е, че баща му, дядо му и неговата баба са алкохолици. От друга страна съвременни проучвания посочват възможно генетично предаване на склонността към алкохол [8]. Така вероятно наследеното оказва своето влияние, а глухотата и откъснатостта от околния свят допълнително дават стимул за алкохолна злоупотреба.
Развитието на асцит е белег за декомпенсация на чернодробната цироза. Извършените приживе четири парацентези вероятно са довели до инфектиране на асцитната течност. Обсъжда се и възможността за спонтанен бактериален перитонит в последните месеци от живота на Бетховен [19,21].
Панкреасът е описан post mortem с твърда консистенция и с разширен отводен канал (ductus pancreaticus). Това е морфологичната картина на хроничен панкреатит и може да се свърже с повишена алкохолна употреба. Клиничната изява на болестта включва болка, анорексия, гадене, повръщане, диария и др. За такива оплаквания има многобройни данни в писмата на Бетховен, както и в бележките на неговите лекари [20,28]. Изказано е предположение за панкреатогенен диабет, но липсват сведения за изследване на захар в урината [6].
Бъбреците са описани в аутопсионния протокол „обвити от мембрана с килийчест строеж“. Тази находка предполага перинефрит, възникнал в резултат на множество ренални кортикални абсцеси, дренирали се към околобъбречната мастна капсула по различно време [21]. Интрареналната находка е описана по следния начин: „Всяка бъбречна чашка е изпълнена с варовикова субстанция, която има вид на брадавица и е с големина на грахово зърно“ [20]. Осъждат се различни възможности – нефролитиаза с нефрокалциноза; папиларна некроза; бъбречна туберкулоза. Фамилната анамнеза на Бетховен е утежнена, защото майка му и неговият по-малък брат умират от туберкулоза. От друга страна заболяването е често срещано по това време и няма яснота за неговия причинител. В патоанатомичния протокол обаче липсват данни за бъбречни каверни, т.нар. „маджунест бъбрек“ и други специфични промени в отделителната система, характерни за болестта [6]. Освен това не са описани туберкулозни поражения в белите дробове и в медиастиналните лимфни възли, а бъбречната туберкулоза е винаги вторична и се развива след реактивация на стари белодробни огнища. Д-р Вагнер отбелязва само, че „гръдната кухина и прилежащите в нея органи са без патологични изменения“ [20]. За папиларната некроза се знае, че не всички папили се засягат. Като рискови фактори тук служат алкохолната чернодробна цироза [4], вероятния, но недоказан диабет [6] и хроничния панкреатит [23].
В аутопсионния протокол лаконично е съобщено, че „стомахът и червата са силно раздути от газове“, без да се дават други подробности [20]. Приживе стомашно-чревните оплаквания са чести при Бетховен – намален апетит, лошо храносмилане, колики, редуващи се диария със запек; за тях той многократно пише до своите приятели, наричайки ги „моята обичайна болест“ [17]. По тази причина е насочван неведнъж от своите лекари към известни минерални бани (Баден, Карлсбад), което е в духа на епохата. Ретроспективно се обсъждат възпалителна чревна болест (inflammatory bowel disese; IВD) [12,15]; болест на Whipple (интестинална липодистрофия) [24] и бруцелоза [25]. Към IBD спадат болестта на Крон (enterocolitis regionalis) и улцерозният колит (colitis ulcerosa), които засягат основно дебелото черво, но могат да обхванат и тънките черва. Основни симптоми са диарията, ректалното кървене, колики, но често се наблюдават фебрилитет, артрит и първичен склерозиращ холангит. При болестта на Крон се развиват стриктури, а при язвен колит – улцерации, каквито не са описани в аутопсионния протокол. От друга страна, практика по това време е да се описват само установените патологични отклонения и поради липса на такива, те не са съобщени. Все пак най-вероятно е зад споменатия от д-р Ваврух „ентерит“ да се е криела IBD, към която са се наслагвали и симптомите на обострен хроничен панкреатит [15,21]. Бруцелозата и болестта на Whipple са описани далеч след смъртта на композитора, остават непознати по това време и, естествено, не са търсени нито клинично, нито патоанатомично.
Интересна е съвременната хипотеза за хронична оловна интоксикация (плумбизъм), която би обяснила част от соматичните оплаквания на композитора, както и някои поведенчески отклонения, за които има сведения – ексцентричност, смяна на меланхолия с избухливост, честа промяна на местоживеенето; за 35 години във Виена той сменя над 35 квартири [2,3,21]. Предполага се, че оловото идва от виното, което се подправя с оловен ацетат (оловна захар) с цел подобряване на неговите вкусови качества. Нерегламентираното подслаждане съществува от времето на Римската империя и достига до началото на XIX-ти век. В коси на Бетховен, взети след смъртта му, както и в части от париеталната кост, са открити абнормно високи нива на олово [12]. Клиничната картина на хроничната оловна интоксикация включва чревни колики, редуване на запек с диария, периферни парези, поведенчески отклонения, тъмна ивица по венците и др. Повечето от тях са налице при композитора, но липсват данни за тъмна ивица и периферни нервни парези. В по-ново време се посочва, че плумбизмът протича по-често с промени в поведението, гастроинтестинални оплаквания и чернодробни и бъбречни нарушения [26]. За такива отклонения съществуват писмени сведения, а за чернодробно и бъбречно заболяване – и патоанатомични данни.
В патоанатомичния протокол няма данни за сърдечно заболяване, но рискови фактори от съвременна гледна точка съществуват – злоупотреба с алкохол, пушене (Бетховен пуши с лула) и т.нар. синдром на циротична кардиопатия, който е различен от алкохолното сърдечно увреждане. Циротичната кардиопатия включва хиперкинетична кръвна циркулация, систолна и диастолна дисфункция, удължен QT-интервал на ЕКГ; промените в QT-интервала са причина за сериозни аритмии [5]. По тоя повод някои изследователи предполагат ритъмни нарушения, намерили израз в композиции на Бетховен. Така в Соната за пиано №26 във въведението валдхорната трикратно редува две кратки ноти с последваща дълга такава; създава се впечатление за галопен ритъм, наподобяващ предсърдна или камерна екстрасистолия [1,11]. В частта „Adagio sostenuto“ на известната „Лунна соната“ се открива музикален аналог на тригеминия. Както е известно, диагнозата на ритъмните нарушения е възможна само с ЕКГ, каквато по това време не съществува; от друга страна за проводно-възбудната система на сърцето също нищо не се знае по това време. Може само да се предполага, че композиторът, откъснат от своята глухота от външния свят, е музицирал ритъмните си нарушения (ако е имал такива).
За широката публика най-известното страдание на Бетховен е неговата глухота. Няма сведения, че в семейството му има такова заболяване. Лекуван е многократно с ушни капки, хладки бани, пристягане на двете ръце с турникети, галваничен ток, но без успех. В аутопсионния протокол е отбелязано, че Евстахиевата тръба е задебелена и с оточна лигавица, а кухините на мастоидеуса (cellulae mastoidei) са силно хиперемирани; подобна е картината и от вътрешната страна на пирамидната кост, особено в областта на ушния лабиринт [20]. По това време строежът на слуховия орган (орган на Корти) не е известен. Д-р Вагнер описва само макроскопската находка и запазва os petrosus, но стъкленицата с препарата е изгубена [20]. В протокола е отбелязано също, че слуховите нерви са сбръчкани и без медула (аксон), като левият нерв е значително по-увреден; именно от него започват първите оплаквания на композитора. Предлагани са различни хипотетични диагнози за обяснение на глухотата на Бетховен – лабиринтит, сифилис, болест на Пейджет, саркоидоза. Френският отолот д-р Мараж приема, че композиторът е страдал от заболяване на вътрешното ухо (лабиринтит), като първите симптоми са били тинит (бучене в ушите) и хиперакузис (болезнено чуване).
Според него съществува връзка между заболяването и навика на Бетховен да облива главата си със студена вода при силна творческа превъзбуда. От друга страна, евентуалното чревно възпаление е поддържало инфекцията във вътрешното ухо; самият композитор в писмата си също свързва двете заболявания [3]. Сифилисът е разпространено заболяване на епохата, а лечението се провежда с живачни съединения. За Бетховен аутопсионни данни за това заболяване липсват – няма луетични гуми в мозъка, както и характерните поражения на големите съдове (луетичен аортит). Токсикологичното изследване на косите показва повишено ниво на олово, но не на живак. Поражение само на слуховия орган при дълготраен сифилис е малко вероятно [29]. Така хипотезата за луетична инфекция, довела до глухота при Бетховен, изглежда недоказана [14,21].
Болестта на Пейджет (Paget) е описана през 1877 г. Характеризира се с първоначална свръхактивност на остеокластите (резорбция на костите), след което се активират остеобластите и настъпва неравномерен синтез на нова костна тъкан; костното новообразуване обаче прави костите крехки и чупливи. При това заболяване най-честа е увредата на кохлеята на вътрешното ухо [27]. От аутопсията липсват данни за деформация на дългите кости („саблена тибия“), характерни за заболяването. От първата ексхумация на композитора (1863) са запазени три артефакта от черепа на Бетховен, които по-късно (1985) са изследвани в Патоанатомичния институт в Санкт Пьолтен, Австрия. Дебелината на костите е в рамките на нормата, а специалното рентгеново изследване не установява признаци за остеодистрофия, типични за болестта на Пейджет [13]. Така и тази хипотеза остава една от многото други възможни.
Саркоидозата е описана през 1869 г., т.е. далеч след смъртта на композитора. Съвременната хипотеза е, че се причинява от микроорганизма Propionibacterium acnes [9]. Изказано е предположение за чернодробна форма на саркоидоза, съчетана със спленомегалия [22]. На аутопсия обаче не са описани патологични промени в белите дробове, медиастиналните лимфни възли и другите вътрешни органи, а до загуба на слуха се достига при развитие на цялата палитра от симптоми от страна на ЦНС – атаксия, увреда на зрителния нерв, афазия, тремор и др. Засягането на n. vestibulоcochlearis води до слухови и вестибуларни нарушения, но те протичат най-често безсимптомно и се доказват с изследване на мозъчно евокирани потенциали [16]. Следователно, и това заболяване, макар да покрива някои оплаквания на Бетховен, не обяснява загубата на слуха и цялостната болестна картина на композитора.
В заключение, Лудвиг ван Бетховен боледува през целия си живот. Някои от неговите предполагаеми заболявания са неизвестни по това време – вирусни хепатити, болест на Whipple, болест на Paget, саркоидоза, бруцелоза. Съществуват съмнения за хронична оловна интоксикация – в останалите от композитора коси е открито повишено ниво на олово, дошло най-вероятно от виното. Няма убедителни данни за сифилис (невросифилис). Може със сигурност да се приеме чернодробната цироза, за която има сведения от аутопсията на композитора. Съществуват морфологични данни за увредени слухови нерви, но причините за това остават неясни. Всички изказани диагнози за болестите на Бетховен са ретроспективни и за всяка има pro et contra.
Библиография:
1. Березуцкий ВИ, МС Березуцкая. Сонификация сердечных аритмий в музике Бетховена, или „The heartfelt music of Ludwig van Beethoven“ – 2. Укр Кард Журнал, 2019, 26(2): 63-75
2. Ерио Е. Животът на Бетховен, Музика, София, 2 изд., 1979, 346
3. Минчев И. 120 бележити композитори. Музика, София, 1976, 221-260
4. Camilleri B, J Wyatt, C Newstead. Acute renal failure in a patient suffering from chronic alcoholism. Nephrol Dial Transplant, 2003, 18, 840-842
5. Carvalho MVH, PC Kroll, RTM Kroll et al. Cirrhotic cardiomyopathy: the liver affects the heart. Braz J Med Biol Res, 2018, doi:10.1590/1414-431×20187809
6. Davis PJ. Beethoven’s nephropathy and death: discussion paper. J Royal Soc Med, 1993, 86, 159-161
7. Davis PJ. Was Beethoven’s cirrhosis due to hemochromatosis. Renal Failure, 1995, 17(1): 77-86
8. Edenberg H, T Foroud. Genetic and alcoholism. Nat Rev Gastroenteral Hepatol, 2013, 10(8): 487-494
9. Eishi Y. Etiologic link between sarcoidosis and Propionibacterium acnes. Resp Invest, 2013, 51, 56-68
10. Gross M. Beethovens Locken-medizinisch betrachtet. Deutsch Med Wochenschr, 2013, 138, 2633-2638
11. Goldberger Z, S Whiting, J Howell. The heartfelt music of Ludwig van Beethoven. Persp Biol Med, 2014, 57(2):285-294
12. Hui A, S Wong. Deafness and liver disease in a 57-year-old man: a medical history of Beethoven. HKMJ, 2000, 6(4):433-438
13. Jesser H, H Bankl. Ertaubte Beethoven an einer Pagetschen Krankheit?. Laryng Rhinol Otol, 1986, 65, 592-597
14. Keynes M. The personality, deafness, and bad health of Ludwig van Beethoven. J Med Biogr, 2002, 10, 46-57
15. Kubba A. Ludwig van Beethoven: a medical biography. Lancet, 1996, 347, 167-170
16. Lacomis D. Neurosarcoidosis. Curr Neuropharm, 2011, 9, 429-436
17. Larkin E. Beethoven’s illness – a likely diagnosis. Proc Royal Soc Med, 1971, 64, 493-496
18. Ludewig R, R Klaiber. Handschriften, Krankheiten und Tod Ludwig van Beethovens (1770-1827). Zeitschr Menschenkunde, 1997, 62(1): 1-17
19. Mai FMM. Beethoven’s terminal illness and death. JR Coll Physicians Edinb, 2006, 36, 258-263
20. Neumayr A. Musik und Medizin. Wiener Verlag, Himberg, 1988, 121-247
21. Oiseth SJ. Beethoven’s autopsy revisited: A pathologist sounds a final note. J Med Biogr, 2015, doi 10.1177/0967772015575883
22. Palferman TG. Classical notes: Beethoven’s medical history. Variations on a rheumatical theme. J Royal Soc Med, 1990, 83, 640-645
23. Renner I, W Savage, N Stace, et al. Pancreatitis associated with alcoholic liver disease. Digest Dis Sci, 1984, 29, 593-599
24. Sharma O. Beethoven’s illness: Whipple’s disease rather sarcoidosis? J Royal Soc Med, 1994, 87, 283-285
25. Scherf H. Beethovens Krankheit und Tod. Ősterreihische Musikzeitschrift, 1977, 32, 125-134
26. Stevens MH, T Jacobsen, AK Crofts. Lead and the deafness of Ludwig van Beethoven. Laryngoscope, 2013, doi:10.1002/lary.24120
27. Tuck SP, R Layfield, J Walder et al. Adult Paget’s disease of bone: a review. Rheumatology, 2017, 56, 2050-2059
28. Wawruch AI. Medical review on the final stage of L. van Beethoven’s life. The Beetoven Journal, 2007, 22(2): 97-91
29. Zenner HP. „Wie ein Verbanter muss ich leben“. Deutsches Ärzteblatt, 2002 99(2): A2762-A2766
Автори: доц. д-р Добрин Паскалев; проф. Бистра Галунска; доц. д-р Диана Петкова
Медицински университет „Проф. д-р Параскев Стоянов“, Варна
